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Glaucome congénital
Dernière revue: 05.07.2025
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Le glaucome congénital est déterminé génétiquement (glaucome congénital primaire) et peut être causé par des maladies ou des blessures du fœtus pendant le développement embryonnaire ou pendant l'accouchement.
Une augmentation de la pression intraoculaire chez un enfant peut être détectée à la naissance, se développer dans les premières semaines, les premiers mois, mais parfois même plusieurs années après la naissance.
Causes du glaucome congénital
Le glaucome congénital est classé en primaire, combiné et secondaire. Selon l'âge de l'enfant, on distingue le glaucome congénital précoce, qui apparaît au cours des trois premières années de vie, et le glaucome infantile et juvénile, qui se manifeste plus tard, pendant l'enfance ou l'adolescence.
Le glaucome congénital primitif précoce est diagnostiqué dans 80 % des cas. La maladie se manifeste le plus souvent au cours de la première année de vie de l'enfant.
Généralement, les deux yeux sont touchés, mais à des degrés variables. La maladie est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Elle est héréditaire. Certains gènes, mutations, dont le glaucome et d'autres anomalies génétiques, sont responsables du développement de l'œil. Cependant, des cas sporadiques peuvent également survenir chez des enfants ne présentant pas de prédisposition héréditaire au développement d'un glaucome congénital.
L'augmentation de la pression intraoculaire est causée par une perturbation de la formation de l'angle de la chambre antérieure et du réseau trabéculaire au cours du développement intra-utérin, c'est pourquoi ces enfants présentent une perturbation de l'écoulement de l'humeur aqueuse, ce qui contribue à la pression intraoculaire.
Selon le niveau de pression intraoculaire, des lésions de glaucome se développent tôt ou tard, c'est-à-dire sur plusieurs semaines, plusieurs mois, voire plusieurs années. Leur mécanisme d'apparition est le même que chez l'adulte, mais chez l'enfant, on observe une augmentation de la taille des globes oculaires, due à une plus grande élasticité de la sclérotique.
La cornée est également sujette à l'étirement, ce qui peut entraîner de petites déchirures et une opacification cornéenne. Ce phénomène peut se résorber par une diminution de la pression intraoculaire. Les enfants atteints de glaucome congénital souffrent d'une déficience visuelle due à une lésion du nerf optique ou à une opacification cornéenne.
Glaucome infantile ou glaucome congénital infantile
Le glaucome congénital infantile apparaît entre 3 et 10 ans. La cause de l'augmentation de la pression intraoculaire est fondamentalement la même que dans le glaucome congénital. Cependant, il survient plus tard, car l'angle de la chambre antérieure est plus développé que dans le glaucome congénital, ce qui entraîne une évacuation normale de l'humeur aqueuse. La pression intraoculaire peut donc être normale pendant les premières années de vie, et ce n'est que plus tard qu'elle commencera à augmenter progressivement.
Il existe des différences cliniques entre le glaucome congénital infantile et le glaucome congénital primaire. La cornée et le globe oculaire sont de taille normale, et il n'y a aucun symptôme tel que larmoiement, photophobie ou opacité cornéenne. Ce type de glaucome est diagnostiqué lors d'un examen de routine ou lors d'un examen spécifique de l'enfant en raison d'une présence de glaucome dans la famille. Chez certains enfants, le glaucome s'accompagne d'une déficience visuelle et d'un strabisme (yeux louches). Ce type de glaucome est souvent une maladie héréditaire. L'augmentation de la pression intraoculaire dans le glaucome infantile entraîne les mêmes modifications que chez les patients adultes: excavation de la papille optique et rétrécissement du champ visuel. La taille et la profondeur de l'excavation de la papille peuvent diminuer avec la normalisation de la pression intraoculaire. En règle générale, la circulation sanguine des enfants est normale, le pronostic de leur maladie est donc favorable, à condition que la pression intraoculaire revienne à des valeurs normales.
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Glaucome juvénile
Dans le glaucome juvénile, l'augmentation de la pression intraoculaire survient à la fin de l'enfance ou à l'adolescence. Elle est souvent héréditaire et associée à une myopie. Cette augmentation est due au sous-développement de l'angle de la chambre antérieure et du tissu trabéculaire. Les symptômes et les traitements sont identiques à ceux du glaucome primitif à angle ouvert chez l'adulte.
Il convient de noter que les enfants peuvent également souffrir d’autres formes de glaucome, comme le glaucome secondaire dû à une blessure ou à une inflammation.
Glaucome congénital combiné
Le glaucome congénital combiné présente de nombreux points communs avec le glaucome congénital primaire. Il se développe en raison d'un sous-développement de l'angle de la chambre antérieure et du système de drainage de l'œil. Le glaucome congénital est souvent associé à une microcornée, une anhydrie, des syndromes de Morfan et de Marchesia, ainsi qu'à des syndromes causés par une infection intra-utérine par le virus de la rubéole.
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Glaucome congénital secondaire
Les causes du glaucome congénital secondaire sont les traumatismes et l'uvéite, le rétinoblastome, le xanthogranulome juvénile et les hémorragies intraoculaires. Le rétinoblastome et la fibroplasie peuvent entraîner un glaucome à angle fermé et un déplacement antérieur du diaphragme iris-cristallin. Le xanthogranulome juvénile se caractérise par une rupture du pigment jaunâtre de l'iris.
Diagnostic du glaucome congénital
Le diagnostic de glaucome congénital peut être suspecté en présence de signes et symptômes spécifiques chez l’enfant.
Tout d'abord, il s'agit d'un élargissement des yeux. On observe souvent un larmoiement intense, une photophobie et une hyperémie de la sclérotique.
L'examen des nouveau-nés et des jeunes enfants est plus difficile que celui des adultes. En cas de suspicion de glaucome, un diagnostic complet sous anesthésie générale est nécessaire. La pression intraoculaire doit être mesurée et toutes les parties de l'œil doivent être examinées, en particulier la papille optique. Le glaucome congénital primitif se caractérise par un approfondissement de la chambre antérieure et une atrophie de l'iris. L'excavation de la papille optique se développe rapidement, mais elle est initialement réversible et diminue avec la baisse de la pression intraoculaire. Au stade avancé de la maladie, l'œil, et surtout la cornée, sont hypertrophiés, le limbe cornéen est étiré, la cornée est trouble et envahie par les vaisseaux, et un ulcère cornéen perforant peut se former ultérieurement.
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Traitement du glaucome congénital
Le traitement du glaucome congénital dépend de la gravité de la maladie. En cas de maladie modérée, le traitement peut commencer par une diminution de la pression intraoculaire à l'aide de collyres. Cependant, le traitement médicamenteux est inefficace. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour réduire la pression intraoculaire.
Le pronostic n'est satisfaisant que si l'intervention est réalisée à temps. Si l'intervention est réalisée au stade initial de la maladie, la vision est préservée à vie chez 75 % des patients, contre seulement 15 à 20 % des patients opérés tardivement.