Glaucome chez les enfants

Le glaucome est une pathologie rarement observée dans l'enfance. Le glaucome de l'enfant combine un grand groupe de diverses maladies. La plupart des formes de glaucome pédiatrique sont le résultat de défauts de développement dans la partie antérieure de l'œil et les structures de l'angle de la chambre antérieure.

Indépendamment du mécanisme physiopathologique, la plupart des formes de la maladie présentent des symptômes cliniques similaires, généralement significativement différents du glaucome chez l'adulte.

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Les symptômes du glaucome

Agrandissement du globe oculaire

La sclérotique et la cornée des enfants sont moins rigides, plus élastiques et plus tendues que les adultes. Dans de nombreux cas, une pression intraoculaire élevée entraîne l'étirement du globe oculaire et l'amincissement de la coque externe de l'œil. Ces changements se produisent rarement avec le glaucome, qui s'est développé après 2 ans.

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Changements dans la cornée

L'épithélium et le stroma de la cornée tolèrent facilement une augmentation de son diamètre, et la membrane descendante et l'endothélium - bien pire. Au fur et à mesure que l'étirement de la cornée progresse dans la gaine de descemet, les ruptures (Haab striae) se produisent concentriquement ou linéairement. À la suite de ces changements, l'œdème cornéen peut apparaître. La plupart des symptômes du glaucome infantile (glaucome de la petite enfance) sont une conséquence de l'œdème cornéen.

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Photophobie et lacrimation

Apparemment, la photophobie accompagne l'opacité et l'augmentation du diamètre de la cornée. Dans certains cas, la lacrymation grave imite l'obstruction du canal nasolacrymal.

Excavation du disque optique

Avec le glaucome infantile, ainsi que chez les patients plus âgés, l'excision du disque du nerf optique se produit. Cependant, dans l'enfance, les fouilles peuvent être réversibles, le degré d'excavation du nerf optique chez l'enfant n'est pas un signe pronostique précis.

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Changements dans la réfraction et le strabisme

L'étirement de la cornée et de la sclérotique entraîne des troubles réfractifs importants. La correction rapide de ces troubles est importante pour la prévention de l'amblyopie. Le strabisme, surtout en cas de glaucome asymétrique, provoque également l'apparition de l'amblyopie. Si la réfraction est déplacée vers la myopie, le glaucome qui l'accompagne devrait être exclu chez un enfant atteint d'aphakie.

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Glaucome congénital primaire

Le glaucome congénital primaire (trabéculogénèse: glaucome primitif infantile) est la forme la plus fréquente de glaucome infantile, avec une fréquence de 1 cas pour 10 000 nouveau-nés. La maladie est généralement bilatérale, mais des formes asymétriques et même unilatérales se produisent. Aux États-Unis et en Angleterre, les garçons sont plus susceptibles que les filles, mais au Japon, il y a une situation inverse. En Europe et en Amérique du Nord, l'héritage se manifeste comme polygénique ou multifactoriel. Au Moyen-Orient, il est hérité d'un type autosomique récessif.

Avec la gonioscopie, un certain nombre de caractéristiques sont distinguées.

1. Anomalies de l'attachement de l'iris:
   • fixation plate de l'iris à la région trabéculaire en avant ou en arrière de l'éperon scléral.
   • attachement concave de l'iris où la surface de sa racine est montrée au-dessus du réseau trabéculaire, adjacent au corps ciliaire et à l'éperon scléral.
2. L'absence ou le rudiment de l'éperon scléral.
3. Très large, angle étiré de la chambre antérieure.
4. Absence de pathologie visible du canal du casque.
5. Occasionnellement, des changements pathologiques dans l'iris sont détectés.
6. Tissus amorphes avec des vaisseaux passant de l'iris à l'anneau de Schwalbe (membrane de Barkan). La goniotomie ou la trabéculotomie sont des interventions chirurgicales primaires généralement acceptées visant à réduire la pression intraoculaire.

Le syndrome d'Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

En décrivant les anneaux de Schwalbe avant pathologiquement densifiés et décalés, le terme «embryotaxone postérieure» est utilisé. Le syndrome d'Aksen-Feld-Rieger s'accompagne de:

• fissures irido-cornéennes;
• haute fixation de l'iris aux trabécules, avec la couverture de l'éperon scléral;
• les défauts de l'iris comprennent l'amincissement de son stroma, l'atrophie, l'ectopie de la pupille et l'ectropion de la choroïde.

Le glaucome survient chez environ 60% des personnes atteintes de cette maladie.

Le syndrome de Rigger

Lorsque la pathologie systémique s'accompagne des changements susmentionnés dans le globe oculaire, le terme «syndrome de Rieger» est utilisé. La pathologie générale de ce syndrome comprend:

• hypoplasie de la ligne médiane du visage;
• un télécanthus avec une racine large et plate du nez;
• anomalie des dents - absence d'incisives maxillaires, microdentisme, anodontie;
• hernie ombilicale;
• malformations cardiaques congénitales;
• perte auditive conductrice;
• retard mental;
• hypoplasie du cervelet.

Malgré le fait que l'hérédité de cette maladie a été établie sur un type autosomique dominant, un défaut génétique n'a pas encore été déterminé. Il y a des rapports d'anomalies de 4, 6, 11 et 18 chromosomes dans le syndrome de Rigger.

Aniridia

Une anomalie bilatérale congénitale rare observée sous différentes formes: sporadique et héréditaire de type autosomique dominant. Le glaucome survient chez 50% des individus. La pathomorphologie du glaucome a diverses manifestations. Dans certains cas, l'angle de la chambre antérieure est libre de goniosinémie, dans d'autres, le développement progressif de la synéchie peut conduire à un glaucome secondaire à angle fermé.

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Syndromes, y compris le glaucome infantile

Certaines maladies congénitales sont accompagnées de défauts dans le segment antérieur du globe oculaire, y compris l'angle de la chambre antérieure, l'iris et la lentille. Dans certains cas, ces troubles causent le glaucome.

Syndrome de Sturgeon-Weber (angiome facial)

Ce syndrome comprend la triade classique:

1. télangiectasie cramoisie du visage;
2. angiomes intracrâniens;
3. glaucome.

Le glaucome, presque unilatéral dans tous les cas, est diagnostiqué chez environ 1/3 des patients atteints du syndrome de Stirge-Weber. Il peut se manifester à un âge précoce, mais dans de nombreux cas, il se manifeste chez les enfants du groupe d'âge plus avancé. La pathophysiologie de la maladie est diverse et associée au développement des mêmes troubles que dans le glaucome congénital - augmentation de la pression veineuse épisclérale, vieillissement prématuré des structures de l'angle de la chambre antérieure. En outre, la possibilité de formation d'hémangiomes choroïdiens augmente le risque d'atteinte des complications choroïdiennes ou hémorragiques au cours de la chirurgie intraoculaire. La maladie survient sporadiquement, il y a des cas isolés de cas familiaux.

Marbrure de la peau avec des télangiectasies congénitales

Un syndrome rare, à bien des égards identique au syndrome de Stirge-Weber. Il existe des troubles vasculaires associés à la lésion de la peau et comprennent la peau marbrée, les crampes épisodiques, l'apoplexie et le glaucome.

Neurofibromatose

Le glaucome peut survenir avec la neurofibromatose de type I. Ce faisant, il est souvent associé au columbome ipsilatéral de l'iris ou de la paupière et au névrome plexiforme de l'orbite. L'étiologie du processus est associée à une combinaison d'un certain nombre de facteurs, y compris à la fois la pathologie du tissu de la chambre antérieure et la fermeture de l'angle causée par la neurofibromatose.

Syndrome de Rubinstein-Taybi

Syndrome rare, caractérisé par hypertélorisme, incision oculaire antimonogloïdienne, ptosis, allongement des cils, doigts larges, augmentation des orteils. Selon toute vraisemblance, le glaucome survient à la suite du sous-développement de l'angle de la chambre antérieure.

L'anomalie de Peters

L'anomalie de Peters est décrite comme une opacité centrale congénitale de la cornée, associée à des défauts du stroma, de la membrane de descemet et de l'endothélium. Glaucome dans l'anomalie de Peters peut exister dès la naissance, et peut se produire après une kératoplastie à travers.

Glaucome à angle ouvert juvénile

Cette forme de glaucome, héritée d'un type autosomique dominant, est rare. Marqué pour les marqueurs lq. L'examen clinique est peu instructif, la gonioscopie de la pathologie de l'angle de la chambre antérieure n'étant pas déterminée. L'examen histologique révèle une pathologie isolée du réseau trabéculaire.

Glaucome secondaire

Glaucome apacique

Chez les patients qui ont subi une extraction de la cataracte dans l'enfance, cette forme de glaucome se produit avec une fréquence de 20-30%. La maladie peut commencer plusieurs années après l'opération. La pathogenèse n'est pas complètement claire, bien que dans certains cas, elle soit associée au développement de changements pathologiques dans le coin de la chambre antérieure. Certaines sources associent le glaucome aphaque à certains types de cataractes, notamment la cataracte nucléaire et l'hyperplasie persistante du vitré (PGST). Un facteur de risque important est le micro-roftalm. La mesure dans laquelle l'intervention chirurgicale est responsable de la survenue d'un glaucome est inconnue. La maladie est difficile à traiter et a un pronostic défavorable.

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Rétinopathie de la prématurité

Le glaucome peut survenir avec une rétinopathie sévère de la prématurité, caractérisée par des dommages rétiniens totaux. Le mécanisme de la maladie est multifactoriel, y compris la néovascularisation, la fermeture de l'angle de la chambre antérieure et le bloc pupillaire.

La pathologie de la lentille et son interaction avec le diaphragme de l'iris

Les patients atteints de sphérofakie (petite lentille sphérique) ont tendance à déplacer le cristallin vers l'avant et l'apparition du glaucome. La maladie peut se manifester à la fois dans le cas d'une sphérofakie isolée et dans le complexe symptomatique du syndrome de Weil-Markes. Dans l'homocystinurie, malgré le fait que les lentilles ont une taille normale, elles sont également sujettes à la luxation vers l'avant et au développement du glaucome.

Venilnaya ksantogranulema

Le xanthogranulum juvénile est une maladie bénigne que l'on trouve couramment sur la peau, et moins souvent comme un processus intraoculaire pouvant entraîner un glaucome. Le glaucome est généralement une conséquence de l'hémorragie.

Glaucome dans les maladies inflammatoires de l'oeil

Le glaucome peut survenir en raison d'une uvéite. Le traitement vise à supprimer l'inflammation. Dans certains cas, le trabéculisme aigu ou le blocus avec exsudat du réseau trabéculaire conduisent également au développement d'un glaucome.

Blessure

Le glaucome associé à un traumatisme contondant du globe oculaire se manifeste lorsque:

• hyphéma (le sang bloque le réseau trabéculaire);
• angle de récession (caractéristique plus tard au début du glaucome).

Classification du glaucome

Aucune des classifications existantes du glaucome pédiatrique n'est satisfaisante. Dans la plupart des classifications, le glaucome est divisé en primaire et secondaire. Dans le glaucome primaire, l'augmentation de la pression intraoculaire est causée par une violation innée de l'écoulement du liquide intraoculaire. En revanche, le glaucome secondaire se développe dans le contexte d'un processus pathologique dans d'autres parties du globe oculaire ou une maladie systémique. Ce chapitre utilise une classification anatomique basée sur celle proposée par Hoskins (D. Hoskins)

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Diagnostic du glaucome chez l'enfant

La réduction de l'acuité visuelle chez ces patients survient à la suite de lésions du nerf optique, de l'opacité de la cornée, de la cataracte et de l'amblyopie. Les problèmes d'amblyopie ne doivent pas être exagérés, ils restent souvent non détectés. Dans le contexte d'un traitement plsopticheskogo planifié en temps opportun, l'acuité visuelle peut augmenter.

De nombreuses méthodes standard de recherche pour adultes ne peuvent pas être utilisées chez les enfants en ambulatoire. La périmétrie informatisée, la tonométrie en ambulatoire sont difficiles pour les enfants d'âge préscolaire, et la cicatrisation et l'opacification de la cornée compliquent l'examen du nerf optique. Souvent, un examen diagnostique complet d'un enfant atteint de glaucome nécessite l'utilisation de l'anesthésie.

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Traitement médicamenteux du glaucome

Dans de nombreuses formes de glaucome pédiatrique, un traitement conservateur n'est pas assez efficace. Il est généralement prescrit comme une tentative de stabilisation de la pression intraoculaire avant la chirurgie. Une combinaison d'administration orale ou d'administration intraveineuse d'acétazolamide avec l'administration de bétaxalol et de pilocarpine est courante. Les doses utilisées sont différentes, mais doivent correspondre strictement au calcul par kg de poids.

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Chirurgie pour le glaucome

Pour traiter le glaucome des enfants, de nombreuses méthodes d'interventions chirurgicales ont été développées.

Goniotomie

L'opération est particulièrement efficace dans la trabéculogenèse, mais nécessite une cornée transparente. Les ruptures de la cornée peuvent rendre difficile la visualisation et, dans de tels cas, produire une trabéculotomie.

Étude sous anesthésie de jeunes patients atteints de glaucome

Anesthésiques ou sédatifs

Lors de l'examen des nouveau-nés, l'anesthésie ou les sédatifs ne doivent pas toujours être utilisés. La kétamine, le suxaméthonium et l'intubation sont capables d'augmenter la pression intraoculaire. L'halothane et de nombreux autres médicaments réduisent la pression intraoculaire.

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Paramètres mesurés

1. La pression intraoculaire est mesurée immédiatement après l'anesthésie initiale. En tout cas, n'étant pas précis et fiable, la tonométrie sous anesthésie ne peut être le seul critère d'évaluation du processus glaucomateux.
2. Le diamètre horizontal et vertical de la cornée d'un membre à l'autre. La mesure est difficile sur des yeux considérablement agrandis et avec un membre indistinct.
3. Investigation de la cornée pour la présence de ruptures de la membrane de descemet et pour évaluer sa transparence globale.
4. Réfraction La progression de la myopie peut refléter une augmentation de la taille de l'œil.
5. Investigation de la taille du globe oculaire par ultrasons.
6. Etude du disque optique, évaluation du rapport du diamètre de l'excavation et du disque du nerf optique, état des limites du disque.

* De préférence, effectuer des diagnostics, ne pas prendre en compte les données des études précédentes, afin d'éviter les jugements de biais.

Goniotomie au laser Yttrium-aluminium-grenat (YAG)

Si cette procédure conduit à une plus longue compensation de la pression intraoculaire par rapport à la goniotomie chirurgicale est encore inconnue.

Trabeculocytome

C'est l'opération de choix dans le traitement du glaucome congénital primaire, quand une bonne vue de l'angle de la chambre antérieure est impossible

Une combinaison de trabéculomatomas et de trabéculactomie

Cette procédure est particulièrement appropriée pour combiner la pathologie de l'angle de la chambre antérieure avec d'autres anomalies intraoculaires

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Trabéculectomie

Chez les patients jeunes, les coussins de filtre sont rarement formés. L'utilisation de 5-fluorouracile (5-FU), la mitomycine et la radiothérapie locale augmente la durée de l'existence de coussins de filtre.

Cyclocrythérapie

La destruction du corps ciliaire, produisant un fluide intraoculaire, est utilisée dans les cas où d'autres interventions chirurgicales n'ont pas donné l'effet attendu.

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Endologch

L'utilisation d'endolaser donne un bon effet.

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Implantation de drainage

Actuellement, une variété de drains tubulaires sont utilisés pour l'implantation. Habituellement, ils ne sont pas utilisés pour une intervention chirurgicale primaire, mais seulement dans les cas où l'opération précédente était inefficace. Après l'amélioration des modèles de drainage et de la technique chirurgicale, des complications aussi graves que l'hypotension ont diminué.