Fistule pharyngée congénitale: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les fistules pharyngées congénitales peuvent être complètes ou incomplètes. Les premières sont traversantes: une ouverture externe dans la peau de la face antérieure ou latérale du cou; les secondes sont borgnes: soit une ouverture uniquement cutanée avec un trajet fistuleux se terminant dans les tissus du cou, soit, inversement, une ouverture uniquement depuis le pharynx, avec un trajet fistuleux borgne dans les tissus du cou. Les trajets fistuleux peuvent être de longueurs et de formes variées. La localisation de leurs ouvertures externes est extrêmement variable. Elles peuvent être situées de la zone antérieure au bord externe du muscle sterno-cléido-mastoïdien, jusqu'à la zone de l'os hyoïde ou vers le bas jusqu'au sternum. Dans ce dernier cas, une telle ouverture est le plus souvent située 1 à 2 cm au-dessus de l'articulation sterno-claviculaire. Plus rarement, ces trajets fistuleux se situent au niveau du larynx et, très rarement, dans la partie médiale du cou, le plus souvent à droite. Les véritables fistules médianes sont situées strictement le long de la ligne médiane, tout comme leur trajet fistuleux. Il s'agit de fistules borgnes se terminant par un sac (kyste) associé à l'os hyoïde. Presque toutes les fistules pharyngées sont secondaires et correspondent à des kystes branchiaux de la glande thyroïde. On observe également des fistules médiales complètes, dont l'ouverture interne se situe dans la région de l'ouverture borgne de la langue; ces fistules représentent une formation rudimentaire du canal thyréoglosse embryonnaire. Des fistules situées au-dessus de l'os hyoïde ont également été décrites (il existe également des fistules borgnes du pavillon auriculaire, dont les ouvertures s'ouvrent sur la boucle principale – le colobome auris).

Les fistules complètes primaires congénitales sont de véritables fistules branchiales (bronchiogènes) situées sous et latéralement à l'os hyoïde. En règle générale, ces ouvertures cutanées des fistules externes sont uniques et très étroites. Elles sont recouvertes d'une croûte, sous laquelle on observe parfois un petit point de tissu de granulation.

La localisation de l'orifice interne de la fistule complète est plus constante et se situe presque toujours au niveau des amygdales palatines, derrière l'arcade palatine postérieure ou, plus rarement, au niveau du récessus pharyngé. Très étroite, elle est pratiquement invisible visuellement. La communication entre les deux orifices de la fistule traversante (complète) est tortueuse et présente des cavités, ce qui empêche son exploration. Une sonde fine peut pénétrer jusqu'à l'os hyoïde ou jusqu'à l'angle mandibulaire. Lors du sondage de l'orifice externe situé au-dessus de l'os hyoïde, la sonde rencontre un obstacle au niveau de la courbure du trajet fistuleux, qui se situe presque toujours au niveau de cet os. Le trajet du trajet, partant de la peau au-dessus de l'os hyoïde, traverse l'épaisseur du derme et l'aponévrose superficielle du cou, s'approfondit sous le muscle sterno-cléido-mastoïdien, atteint l'os hyoïde, puis pénètre sous le ventre postérieur du muscle digastrique et se termine au niveau des amygdales palatines. Le styloglosse et les muscles styloglosses traversent la fistule superficiellement. Elle passe entre les artères carotides externe et interne, fusionne avec le lit de ces vaisseaux, puis croise les nerfs hypoglosse et glossopharyngien, d'où elle reçoit des fibres nerveuses.

Quant à la structure du trajet fistuleux lui-même, il présente une membrane fibreuse externe, qui contient parfois des fibres musculaires ou du tissu cartilagineux. Dans les parois des fistules médiales, issues du canal thyréoglosse embryonnaire, on trouve souvent du tissu parenchymateux thyroïdien. La surface interne du trajet fistuleux, recouvrant la couche fibreuse externe, est constituée d'un épithélium pavimenteux kératinisant stratifié ou d'un épithélium non kératinisant stratifié de type muqueuse buccale, voire d'un épithélium cylindrique avec ou sans cils de type muqueuse pharyngo-œsophagienne embryonnaire.

Diagnostic des fistules pharyngées congénitales. Le seul symptôme inquiétant des fistules pharyngées congénitales à orifice externe est l'écoulement d'une goutte de liquide transparent, aqueux ou légèrement visqueux, semblable à de la salive, par le trajet fistuleux. Cependant, pendant les repas, cet écoulement devient abondant et provoque une irritation cutanée autour de l'orifice fistuleux. Dans de rares cas, en cas de fistule complète, des aliments liquides peuvent s'écouler. Pendant les règles, cet écoulement peut devenir sanglant. Il est parfois possible de palper le trajet fistuleux comme un cordon dense s'étendant de l'orifice externe à l'os hyoïde. En sondant le trajet fistuleux avec une sonde fine et flexible, il atteint généralement l'os hyoïde, provoquant toux ou essoufflement. Parfois, une fistule peut être détectée entre l'amygdale et l'arc postérieur, se manifestant par un écoulement mucopurulent.

L'introduction de bleu de méthylène, de lait ou de liquides ayant certaines qualités gustatives (solutions de sel de table, de sucre, de quinine) dans la fistule peut, dans le cas d'une fistule complète, atteindre le pharynx et être détectée visuellement ou par l'apparition d'une certaine sensation gustative chez le sujet.

Grâce à la radiographie utilisant des produits de contraste, il est possible d'identifier le trajet de la fistule dans les fistules complètes, cependant, les trajets de fistule profonde incomplets ne sont pratiquement pas détectés avec cette méthode.

Traitement des fistules pharyngées congénitales. La méthode non chirurgicale utilisée jusqu'alors, consistant à introduire des liquides sclérosants (solutions iodées, nitrate d'argent, etc.) dans la fistule, à réaliser un électrocautérisation, une électrophorèse, etc., n'a pas donné les résultats escomptés. La seule méthode de traitement efficace est l'extirpation totale de la fistule. Cependant, une telle intervention chirurgicale est très difficile et nécessite des compétences appropriées et une bonne connaissance de l'anatomie du cou, car le chirurgien rencontre de gros vaisseaux et nerfs sur son chemin. En cas de fistules du canal thyréoglosse, autour duquel l'os hyoïde se développe pendant l'embryogenèse (fistule transhyoïdienne), une résection du corps de cet os est pratiquée. Cependant, les conséquences d'une telle opération, sous forme de déformations cicatricielles du pharynx et du cou, sont souvent plus inconfortables pour le patient que la fistule elle-même.

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