Troubles neurologiques du pharynx: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le bon fonctionnement du pharynx repose sur des processus neuronaux complexes et cohérents, dont la moindre perturbation entraîne une désorganisation des fonctions digestives et respiratoires à ce niveau. Situé au carrefour des voies respiratoires et digestives, richement irrigué en vaisseaux sanguins et lymphatiques, innervé par les nerfs crâniens V, IX, X et XI et les fibres sympathiques, riche en glandes muqueuses et en tissu lymphadénoïde, le pharynx est l'un des organes les plus sensibles à divers facteurs pathogènes. Parmi les nombreuses maladies auxquelles le pharynx est sensible, ses troubles neurologiques ne sont pas rares, résultant à la fois de lésions inflammatoires et traumatiques des nerfs périphériques, et de nombreuses affections des centres souches et supérieurs qui assurent la régulation intégrale des fonctions physiologiques (réflexes et volontaires) et trophiques du pharynx.

Les troubles neurogènes du pharynx ne peuvent pas être considérés isolément des troubles similaires de l'œsophage et du larynx, car ces structures anatomiques représentent un système fonctionnel unique qui reçoit la régulation nerveuse de centres et de nerfs communs.

Classification des dysfonctionnements neurogènes du pharynx

Dysphagie, syndrome d'aphagie:

• dysphagie neurogène;
• dysphagie douloureuse;
• dysphagie mécanique (cette forme est incluse dans la classification afin de refléter tous les types de troubles de la déglutition).

Syndrome des troubles sensoriels:

• paresthésie du pharynx;
• hyperesthésie du pharynx;
• névralgie glossopharyngée.

Syndromes de réactions motrices involontaires du pharynx:

• spasme tonique du pharynx;
• spasme clonique du pharynx;
• myoclonie pharyngée-laryngée.

Les concepts ci-dessus désignent des complexes symptomatiques basés sur des troubles de la déglutition et des fonctions alimentaires du pharynx et de l'œsophage. Selon le concept de F. Magendie, la déglutition est divisée en trois phases: orale volontaire, pharyngée involontaire rapide et œsophagienne involontaire lente. Les processus de déglutition et d'alimentation ne peuvent normalement pas être interrompus arbitrairement lors des deuxième et troisième phases, mais ils peuvent être perturbés à chacune d'elles par divers processus pathologiques: inflammatoires, traumatiques (y compris la présence de corps étrangers dans le pharynx), tumoraux, neurogènes, y compris des lésions des structures pyramidales, extrapyramidales et bulbaires. Une difficulté à avaler (dysphagie) ou une impossibilité totale (aphagie) peut survenir dans la plupart des maladies de la cavité buccale, du pharynx et de l'œsophage, et dans certains cas, dans les maladies du larynx.

La dysphagie neurogène (motrice) est observée dans divers processus cérébraux (vascularites, néoplasies, maladies purulentes, infectieuses et parasitaires). Dans ce cas, les formations supranucléaires centrales et les structures nerveuses périphériques qui assurent la transmission des influences régulatrices du centre aux organes exécutifs de la déglutition (noyaux des paires IX et X des nerfs crâniens et leurs racines nerveuses) sont affectées. Dans la dysphagie neurogène, non seulement la composante motrice de la déglutition peut être affectée, mais également son contrôle sensoriel, altéré par l'hypoesthésie ou l'anesthésie du pharynx et du laryngopharynx. Cela entraîne une altération de la fonction de verrouillage du pharynx et du larynx, ainsi que la pénétration d'aliments et de corps étrangers dans les voies respiratoires. La névrite diphtérique des nerfs pharyngés se manifeste le plus souvent par une parésie du palais mou, qui se manifeste par un trouble de la déglutition, notamment des aliments liquides qui pénètrent dans le nasopharynx et la cavité nasale lors de l'acte de déglutition.

La paralysie du voile du palais peut être unilatérale ou bilatérale. En cas de paralysie unilatérale, les troubles fonctionnels sont mineurs, mais des troubles visibles sont clairement visibles, notamment lors de la prononciation du son « A », où seule la moitié saine du voile du palais se contracte. Au calme, la luette est déviée vers le côté sain par la traction des muscles ayant conservé leur fonction (m. azygos); ce phénomène est fortement accentué lors de la phonation. Dans les lésions centrales, la paralysie unilatérale du voile du palais est rarement isolée; dans la plupart des cas, elle s'accompagne de paralysies alternantes, notamment d'une hémiplégie laryngée homonyme, et rarement d'une paralysie d'autres nerfs crâniens.

La paralysie unilatérale du voile du palais survient souvent lors de lésions centrales survenant au stade initial d'un accident vasculaire cérébral hémorragique ou d'un ramollissement cérébral. Cependant, la cause la plus fréquente d'hémiplégie du voile du palais est une lésion du nerf glossopharyngien due au zona, qui arrive en deuxième position après le zona facial et lui est souvent associé. Dans cette maladie virale, la paralysie unilatérale du voile du palais survient après des éruptions herpétiques sur le voile du palais et dure environ 5 jours, puis disparaît sans laisser de trace.

La paralysie bilatérale du palais mou se manifeste par une phonation nasale ouverte, un reflux nasal d'aliments liquides, surtout en position verticale, et une incapacité à téter, particulièrement préjudiciable à l'alimentation des nourrissons. Lors de la mésopharyngoscopie, le palais mou semble pendre lentement vers la racine de la langue, flotter lors des mouvements respiratoires et rester immobile lors de la prononciation des sons « A » et « E ». Lorsque la tête est inclinée vers l'arrière, le palais mou se dévie passivement, sous l'effet de la gravité, vers la paroi postérieure du pharynx, et lorsqu'elle est inclinée vers l'avant, vers la cavité buccale. Toute sensibilité est absente en cas de paralysie du palais mou.

La cause de la paralysie bilatérale du voile du palais est dans la plupart des cas la toxine diphtérique, qui présente un neurotropisme élevé (polynévrite diphtérique). Plus rarement, ces paralysies surviennent en cas de botulisme, de rage et de tétanie, en raison de troubles du métabolisme du calcium. La paralysie diphtérique du voile du palais survient généralement en cas de traitement insuffisant ou de diphtérie pharyngée non diagnostiquée. En règle générale, ces paralysies apparaissent entre le huitième jour et le premier mois suivant la maladie. Le syndrome dysphagique est fortement aggravé par une atteinte des fibres nerveuses innervant le constricteur inférieur du pharynx. Après une diphtérie pharyngée, on observe souvent une paralysie combinée du voile du palais et du muscle ciliaire, ce qui permet de poser rétrospectivement un diagnostic de diphtérie, confondu avec une pharyngite ou une amygdalite. Le traitement de la paralysie diphtérique du palais mou est effectué avec du sérum antidiphtérique pendant 10 à 15 jours, des préparations de strychnine, des vitamines B, etc.

La paralysie centrale du voile du palais, causée par une lésion du tronc cérébral, s'accompagne d'une paralysie alternante (paralysie bulbaire). Ces lésions peuvent être dues à la syphilis, à l'apoplexie cérébrale, à la syringobulbie, à des tumeurs du tronc cérébral, etc. Une paralysie du voile du palais est également observée dans la paralysie pseudobulbaire causée par une lésion des voies supranucléaires.

Une paralysie du voile du palais peut survenir lors d'une crise hystérique, qui s'accompagne généralement d'autres symptômes de névrose hystérique. Généralement, avec cette paralysie, la voix devient nasale, mais il n'y a pas de reflux nasal du liquide avalé. Les manifestations de la névrose hystérique sont extrêmement diverses et peuvent simuler extérieurement diverses maladies, mais elles imitent le plus souvent des maladies neurologiques et mentales. Les symptômes neurologiques comprennent une paralysie de gravité et de prévalence variables, des coupures, des troubles de la sensibilité à la douleur et de la coordination des mouvements, une hyperkinésie, des tremblements des membres et des contractions des muscles faciaux, divers troubles de la parole, des spasmes du pharynx et de l'œsophage. La particularité des troubles neurologiques de la névrose hystérique est qu'ils ne s'accompagnent pas d'autres troubles communs aux troubles neurologiques d'origine organique. Ainsi, en cas de paralysie hystérique ou de spasmes du pharynx ou du larynx, on ne constate aucune modification des réflexes, aucun trouble trophique, aucun dysfonctionnement des organes pelviens, ni aucune réaction vestibulaire motrice spontanée (nystagmus spontané, symptôme de manque de cible, etc.). Les troubles de la sensibilité dans l'hystérie ne correspondent pas aux zones d'innervation anatomique, mais se limitent aux zones des « bas », des « gants » et des « chaussettes ».

La parésie et la paralysie hystériques affectent les groupes musculaires impliqués dans tout acte moteur volontaire et intentionnel, comme la mastication, la déglutition, la succion, le strabisme et les mouvements des muscles internes du larynx. Ainsi, la glossoplégie hystérique, qui survient sous l'influence d'émotions négatives chez les personnes souffrant de neurasthénie, entraîne une perturbation des mouvements actifs de la langue et de sa participation aux actes de mastication et de déglutition. Dans ce cas, des mouvements lents volontaires de la langue sont possibles, mais le patient ne peut pas la tirer hors de la cavité buccale. La diminution de la sensibilité de la muqueuse de la langue, du pharynx et de l'entrée du larynx qui en résulte aggrave la dysphagie, conduisant souvent à l'aphagie.

Le diagnostic de dysphagie fonctionnelle d'origine hystéroïde est simple en raison de son caractère rémittent (récurrent) et de sa disparition rapide après la prise de sédatifs et de tranquillisants. En cas de dysphagie d'origine organique, le diagnostic repose sur les signes de la maladie causale (sous-jacente). Ces maladies peuvent inclure des processus inflammatoires banals avec des symptômes marqués, des processus spécifiques, des néoplasies, des traumatismes et des anomalies du développement.

La paralysie pharyngée se caractérise par des troubles de la déglutition, notamment des aliments solides. Elle n'est pas isolée, mais associée à une paralysie du voile du palais et de l'œsophage, et parfois à une paralysie des muscles laryngés qui dilatent la glotte. Dans ces cas, une sonde gastrique d'alimentation est toujours adjacente à une canule de trachéotomie. Les causes les plus fréquentes de cette paralysie sont la névrite diphtérique du nerf glossopharyngien et d'autres nerfs impliqués dans l'innervation du pharynx, du larynx et de l'œsophage, ainsi que les formes sévères de typhus, les encéphalites d'étiologies diverses, la poliomyélite bulbaire, la tétanie, l'intoxication par les barbituriques et les narcotiques. Les troubles fonctionnels s'expliquent par une paralysie des muscles constricteurs du pharynx et des muscles qui le soulèvent, ainsi que du larynx, lors de la déglutition. Cette paralysie est déterminée par palpation du larynx et mésopharyngoscopie (l'examen du pharynx pendant la déglutition peut être réalisé à condition que la personne examinée serre un bouchon ou un autre objet entre les molaires avant d'avaler, dont la taille permet une endoscopie). Cette technique est nécessaire car une personne ne peut pas avaler si ses mâchoires ne sont pas serrées.

La paralysie pharyngée peut être unilatérale en cas de lésion unilatérale du nerf glossopharyngien et des fibres motrices du nerf vague. Ce type d'hémiplégie pharyngée est généralement associé à une paralysie unilatérale du voile du palais, mais n'affecte pas le larynx. Ce tableau peut être observé en cas d'insuffisance circulatoire cérébrale ou après une infection virale. Dans le zona, la paralysie pharyngée unilatérale est généralement associée à une paralysie identique du voile du palais et des muscles faciaux de même étiologie. Une hypoesthésie de la muqueuse pharyngée du côté atteint est également observée. La paralysie du nerf glossopharyngien se manifeste par une accumulation de salive dans les sinus piriformes.

L'examen radiographique avec produit de contraste révèle une asynchronie des mouvements de l'épiglotte et des muscles constricteurs du pharynx lors de la déglutition et une accumulation de produit de contraste dans la zone de la fosse épiglottique et surtout dans le sinus piriforme du côté affecté.

La survenue d'une paralysie laryngopharyngée bulbaire s'explique par la similitude de leur appareil d'innervation, la proximité des noyaux du nerf glossopharyngien et du nerf vague, ainsi que des fibres efférentes de ces noyaux. Ces troubles seront décrits plus en détail dans la section consacrée aux troubles fonctionnels neurogènes du larynx.

La dysphagie douloureuse survient en cas de processus inflammatoires de la cavité buccale, du pharynx, de l'œsophage, du larynx et des tissus environnants, de présence de corps étrangers dans le pharynx et l'œsophage, de lésions de ces organes, de complications inflammatoires, de granulomes infectieux désintégrants (à l'exception de la syphilis), de tumeurs, etc. Les ulcères tuberculeux sont les plus douloureux, les tumeurs malignes désintégrantes le sont moins et les lésions syphilitiques des parois du tractus œsophagien sont les moins douloureuses. La dysphagie douloureuse associée à des processus inflammatoires de la cavité buccale et de l'espace para-amygdalien s'accompagne souvent d'une contracture de l'articulation temporo-mandibulaire ou d'un trismus réflexe. Un peu moins fréquemment, la dysphagie douloureuse a une nature neurogène, par exemple dans la névralgie des nerfs trijumeau, glossopharyngien et laryngé supérieur, ainsi que dans diverses névroses hystériques se manifestant par une prosopalgie, une paralysie, une parésie et une hyperkinésie dans le complexe masticatoire et déglutition-œsophagien.

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