Épidermodysplasie verruciforme de Lewandowsky-Lutz

L'épidermodysplasie verruciforme de Lewandowsky-Lutz (syn. verrucosis generalisata) est une maladie rare, parfois familiale. On suppose une transmission autosomique récessive ou liée à l'X. Elle survient généralement pendant l'enfance et se manifeste par des éruptions cutanées étendues, principalement verruqueuses, dont les caractéristiques varient selon la localisation. Ainsi, sur le visage et le cou, elles ressemblent à des verrues planes; sur les membres, en particulier sur les parties distales, elles ressemblent à des verrues vulgaires avec une tendance à se regrouper, à se regrouper en bandes, à fusionner avec la formation de grands foyers verruqueux. Sur le tronc, prédominent des plaques plates et bien définies et des foyers ressemblant à du lichen verruqueux. La couleur des éléments varie de la couleur de la peau normale à une teinte rouge-rosé, voire brun-rougeâtre. Contrairement à d'autres types de verrues, qui disparaissent spontanément en quelques mois ou années, l'épidermolyse verruciforme a une évolution permanente, avec un risque élevé de transformation maligne principalement dans les lésions situées sur les parties exposées du corps.

Pathomorphologie. L'image ressemble à celle d'une verrue juvénile plate. On observe une acanthose avec épaississement des excroissances épidermiques et une hyperkératose. Cependant, la vacuolisation des cellules dans les parties supérieures de l'épiderme est plus prononcée, les vacuoles étant nettement plus grandes, ce qui est typique de cette maladie. Aucune altération particulière n'est observée au niveau du derme.

Histogenèse. Les verrues dans l'épidermodysplasie verruciforme sont causées par différents types de papillomavirus humains, principalement par des virus de types 3, 5 et 8. Plusieurs types de virus sont souvent détectés chez un même patient, mais il existe des cas d'isolement d'un seul d'entre eux. Divers troubles de l'immunité cellulaire ont été identifiés, principalement une diminution du nombre et une suppression de la fonction des lymphocytes T auxiliaires, mais cela n'est pas observé chez tous les patients. Les virus les plus oncogènes sont les HPV-5, HPV-8 et HPV-14.