Epidermodysplasie verruciforme de Lewandowski-Lutz
Dernière revue: 18.10.2021
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L'épidermodysplasie verrousiforme de Lewandowski-Lutz (verruqueuse bleue généralisée) est une maladie rare, parfois familiale. Rationnel présumé autosomique récessif ou héréditaire lié à l'X. Il survient généralement dans l'enfance, il se manifeste par des éruptions cutanées fréquentes, généralement verruqueuses, qui ont des particularités en fonction de la localisation. Donc, sur le visage et le cou, ils sont semblables à des verrues plates, sur les membres, en particulier sur les parties distales. Ont l'apparence de verrues ordinaires avec une tendance à se grouper, arrangement en bande, fusion avec la formation de grands foyers verruqueux. Le tronc est dominé par des plaques planes, tranchantes, et des foyers ressemblant à la pityriasis. La couleur des éléments varie de la couleur de la peau normale à rouge-rosé, brun rougeâtre. Contrairement à d'autres types de verrues qui disparaissent spontanément pendant plusieurs mois ou années, l'épidermoliplasie verruxiforme a un cours permanent, avec un risque élevé de transformation maligne principalement dans les foyers situés sur les parties exposées du corps.
Pathomorphologie. L'image ressemble à celle d'une verrue plate juvénile. Acanthosis avec l'épaississement des processus épidermiques et l'hyperkératose sont notés. Cependant, la vacuolisation des cellules des parties supérieures de l'épiderme est plus prononcée, les vacuoles sont beaucoup plus grandes, ce qui est caractéristique de cette maladie. Dans le derme, aucun changement particulier n'est détecté
Histogenèse Les verrues à épidermodysplasie verruziforme sont causées par différents types de virus du papillome humain, mais principalement les virus de types 3, 5 et 8. Plusieurs types de virus sont souvent retrouvés chez un même patient, mais il existe des cas d'isolement d'un seul d'entre eux. Divers troubles de l'immunité cellulaire, principalement une diminution du nombre et de l'inhibition de la fonction T-helper, ont été détectés, mais ceci n'est pas observé chez tous les patients. Les virus les plus oncogènes sont HPV-5, HPV-8 et HPV-14.