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Maladie de Fox-Fordyce: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 04.07.2025
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La maladie de Fox-Fordyce se développe généralement chez les femmes jeunes ou d’âge moyen, mais peut également survenir pendant la ménopause et chez les enfants pendant la période post-pubertaire.
La cause de la maladie de Fox-Fordyce est inconnue.
Symptômes de la maladie de Fox-Fordyce. Les glandes sudoripares apocrines sont principalement touchées, principalement les aisselles, le pubis et le périnée. L'éruption cutanée est de petites papules, généralement folliculaires et parafolliculaires. Les papules sont hémisphériques, parfois coniques, rondes, denses au toucher, brillantes, de couleur rouge-bleuâtre ou de la couleur d'une peau normale, et s'accompagnent le plus souvent de démangeaisons intenses, qui s'intensifient avant les règles.
Pathomorphologie de la maladie de Fox-Fordyce. Initialement, un bouchon kératosique se forme dans l'infundibulum du follicule pileux, bloquant le canal excréteur de la glande apocrine, qui débouche dans l'infundibulum. Le canal glandulaire se dilate brusquement et se rompt, entraînant la formation d'une vésicule spongieuse dans la gaine radiculaire externe du follicule pileux. Le kyste de rétention formé est entouré d'un épithélium épaissi et d'un infiltrat inflammatoire périfolliculaire.
Histogenèse de la maladie de Fox-Fordyce. Dans le développement de la maladie, une grande importance est accordée au dysfonctionnement des glandes sudoripares apocrines, causé par une perturbation de la régulation neurohumorale du cycle menstruel, se manifestant par un excès d'œstrogènes. Parallèlement, les principaux troubles conduisant au développement des manifestations cliniques sont l'obstruction de la partie supérieure du canal apocrine par des masses kératosiques, suivie d'une rupture et de l'apparition d'une réaction inflammatoire alentour, ainsi que des modifications métaboliques sous forme de dépôts de glycosaminoglycanes. Selon JH Graham et al. (1960), la présence de la maladie chez des jumeaux identiques pourrait témoigner de son caractère névoïde ou d'une prédisposition à son développement. La présence d'un dysfonctionnement ovarien dans cette maladie et une amélioration de son évolution pendant la grossesse, ainsi que l'augmentation des démangeaisons pendant la période prémenstruelle et l'effet positif de la prise d'œstrogènes, étayent l'hypothèse d'un lien de causalité entre la maladie de Fox-Fordyce et l'insuffisance ovarienne.
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