Dysprotéinose cutanée mésenchymateuse : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Lorsque dysprotéinose mésenchymateuse dans le tissu conjonctif du derme et les parois des vaisseaux sanguins, le métabolisme des protéines est perturbé. En même temps, des produits métaboliques s'accumulent, qui peuvent provenir du sang ou de la lymphe, ou se former à la suite d'une synthèse ou d'une désorganisation inadéquates de la substance principale du derme et de ses substances fibreuses. Les dystrophies mésenchymateuses de la peau comprennent, comme dans d'autres organes, un gonflement mucoïde, une altération des fibrinoïdes, une hyalinose et une amylose.

La principale protéine du tissu conjonctif est le collagène qui, avec les glycosaminoglycanes, fait partie des fibres de collagène, d'élasticité et de réticuline, ainsi que des membranes basales. Parfois, le gonflement mucoïde, le changement fibrinoid et hyalinosis résultent de la perturbation du tissu conjonctif, à une perméabilité du tissu vasculaire élevée (plasmorrhages) la dégradation des éléments du tissu conjonctif et la formation de complexes protéiques.

L'enflure mucoïde est un concept introduit par A.I. Strukov (1961), est un des troubles métaboliques du tissu conjonctif réversible, est l'accumulation et la redistribution des glycosaminoglycanes dans la substance principale. En raison des glycosaminoglycanes hydrophilie augmente la perméabilité vasculaire et les tissus, provoquant Overlook protéines plasmatiques (globulines), et les glycoprotéines, qui conduit à un gonflement de la substance intercellulaire. En même temps, la substance basique devient basophile et lorsqu'elle est peinte avec du bleu de toluidine, elle acquiert une couleur rose-lilas (métachromasie). Les fibres de collagène gonflent, subissent un défibrage pouvant s'accompagner d'une réaction cellulaire sous forme d'infiltrats lymphocytaires, plasmacytiques et histiocytaires. Gonflement mucoïde se produit principalement dans les parois des artères dans le derme avec les maladies du collagène (de lupus érythémateux, la sclérodermie), la dermatite allergique, de l'hypoxie, d'un dysfonctionnement de la thyroïde.

Le gonflement des fibrinoïdes du tissu conjonctif est une perturbation métabolique de nature irréversible, dans laquelle se forme un fibrinoïde qui ne se produit pas normalement. Les zones altérées par les fibrinoïdes sont fortement éosinophiles, selon la méthode de van Gyzon, elles sont colorées en jaune, souvent homogènes. Au début du processus, les glycosaminoglycanes sont détectés dans ces zones, le bleu de toluidine métachromatiquement coloré dans la couleur lilas, donnant plus tard une réaction de Schick fortement positive. Dans les stades terminaux (nécrose fibrinoïde), le tissu conjonctif est dégradé pour former des détritus amorphes. Il est de coloration pyroninophile selon la méthode de Brother, Schick-positif et résistant à la diastase. Changements fibrinoïdes cutanée du tissu conjonctif développent une vascularite allergique, parfois avec la formation de fibrinoïde dans les parois vasculaires eux-mêmes, dans les nodules rhumatoïdes, avec LED, en particulier dans les sections de la peau subepiidermalnyh et le phénomène d'Arthus.

En ce qui concerne la composition et l'origine des fibrinoïdes, il n'y a pas de schéma unique. La composition et la structure des fibrinoïdes sont différentes dans les maladies causées par divers facteurs pathogéniques. Parmi ces facteurs, la coentreprise. Lebedev (1982) est généralement considéré comme la destruction des fibres de collagène, les changements dans la composition de la substance de base de polysaccharide du tissu conjonctif et une augmentation de la perméabilité vasculaire, l'exsudation fournissant des protéines de poids moléculaire élevé et de glycoprotéines de plasma sanguin. Dans les maladies provoquées par des troubles immunitaires associés à la formation de fibrine immunocomplexe microvascularisation des dommages et du tissu conjonctif, ce qui est particulièrement prononcé dans le lupus érythémateux disséminé, lorsque l'effet de complexes immuns provoque la destruction des tissus et insudatsiyu fibrine. Dans les immuncomplexes, le complément et la fibrine prédominent, et ce fibrinoïde est appelé «complexe immuno-fibrinoïde», «destruction des fibrinoïdes». Le fibrinoïde, formé à la suite de troubles de l'angioedème (plasmorragie), est appelé le fibrinoïde de l'insudation.

L'hyalinose est un processus dystrophique qui affecte principalement le tissu conjonctif et s'exprime dans le dépôt de masses éosinophiles homogènes de composition différente. Parfois, comme synonymes, les noms "colloïde", "corps hyalins ou colloïdes" sont utilisés.

Protéine hyaline - fibrillaire, qui comprend des protéines plasmatiques (fibrine). En cela, les méthodes immunohistochimiques détectent les immunoglobulines, les composants du complément, ainsi que les lipides. Hyaline est colorée dans le derme avec des colorants acides (éosine, fuchsine aigre), Schick positif, résistant à la diastase. Il existe trois types de hyalines: simples, formés à la suite de la libération de plasma sanguin inchangé avec angioedème; lipogialine, contenant des lipoïdes et des bêta-lipoprotéines (dans le diabète sucré); et un hyalin complexe constitué de complexes immuns, de fibrine et de parties nécrotiquement altérées de la paroi vasculaire (par exemple, dans les maladies du collagène). Hyaline se trouve dans le derme avec hyalinose de la peau et des muqueuses, avec porphyrie et un cylindre. En plus de l'hyalinose systémique, l'hyalinose locale se produit à la suite d'une sclérose des cicatrices, dans le tissu nécrosé cicatriciel. Dans les lieux de changements de fibrinoïdes.

Un exemple de la peau hyalinosis systémique peut servir de peau et des muqueuses hyalinosis (syndrome Urbach-Vite), qui est une maladie autosomique maladie récessive qui se produit dans les premières années de la vie et est caractérisée par le dépôt extracellulaire de masses amorphes dans le tissu conjonctif de la peau, des muqueuses et Organon interne. On pense que le métabolisme du collagène est principalement perturbé. Les manifestations cutanées sont en développement à forte densité de nodules blanchâtres disposées jaunâtres principalement sur le visage (en particulier les paupières et les lèvres), les doigts, les plis du coude, les aisselles, la région du genou. Nodules infiltrés lésions dues se produisent avec cireuse, rugueux, parfois hypertrophique, surface verruqueuse ressemblant acanthosis nigricans. Peut-être, en particulier dans la petite enfance, l'apparition de vésicules prurigineuses, formation d'ampoule, éléments varioliformes, érosions, ulcérations, conduisant à des cicatrices ospennopodobnomu, dyschromie. Des changements similaires et généralement survenus précédemment sont observés dans la muqueuse buccale par voie orale ressemblant leucoplasie, ou sous la forme de plaies cicatrices sur les amygdales, des réponses inflammatoires périodiques, y compris sous la forme de granulations dans le pharynx et du larynx. La défaite de ce dernier provoque le premier symptôme - l'enrouement de la voix dans l'enfance. Il y a de la macroglossie. Affects et autres muqueuses, souvent trouvé hypo et aplasie des dents, en particulier les incisives supérieures, un retard de croissance des cheveux et des ongles.

Pathomorphologie. Dans les foyers dits «infiltrants», on trouve une image typique de l'hyalinose avec dépôt de substances Schick-positives, diastasiques, résistantes à la diastase, homogènes, faiblement éosinophiles dans le derme. Ces substances sont positivement colorées au Soudan III, les éclats, le Soudan en noir, ils révèlent des phospholipides. Dans les premiers stades du processus, des masses homogènes sont déposées dans les parois des capillaires et dans la région des glandes sudoripares eccrines, qui s'atrophient ensuite; dans les étapes ultérieures - des masses homogènes en forme de ruban, dans lesquelles il peut y avoir des fentes - des lieux de dépôt lipidique. Des changements similaires sont observés dans la peau cliniquement inchangée, mais ils sont beaucoup plus faibles. L'examen au microscope électronique a montré que, parmi les fibres de collagène normales, les filaments apparaissant dans un matériau granulaire fin amorphe apparaissent en diverses quantités, étroitement liées aux fibroblastes actifs produisant ces masses. Avec l'hyalinose, à la suite de la transudation, les membranes basales des capillaires changent. Ils épaississent considérablement, deviennent multicouches, ce qui est associé à une augmentation de la quantité de types de collagène IV et V.

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