Dysprotéinoses mésenchymateuses de la peau: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Dans les dysprotéinoses mésenchymateuses, le métabolisme des protéines est perturbé dans le tissu conjonctif du derme et des parois vasculaires. Des produits métaboliques s'accumulent, pouvant pénétrer dans le sang ou la lymphe, ou se former suite à une synthèse incorrecte ou à une désorganisation de la substance principale du derme et de ses substances fibreuses. Les dystrophies mésenchymateuses cutanées comprennent, comme dans d'autres organes, un gonflement mucoïde, des modifications fibrinoïdes, une hyalinose et une amylose.

La principale protéine du tissu conjonctif est le collagène. Avec les glycosaminoglycanes, il entre dans la composition des fibres de collagène, élastiques et réticuliniques, ainsi que des membranes basales. Parfois, un gonflement mucoïde, une altération fibrinoïde et une hyalinose résultent d'une désorganisation du tissu conjonctif, résultant d'une augmentation de la perméabilité tissulaire vasculaire (plasmorragie), de la destruction d'éléments conjonctifs et de la formation de complexes protéiques.

Le gonflement mucoïde est un concept introduit pour la première fois par AI Strukov (1961). Il s'agit d'un trouble métabolique réversible du tissu conjonctif, caractérisé par l'accumulation et la redistribution des glycosaminoglycanes dans la substance fondamentale. En raison de l'hydrophilie des glycosaminoglycanes, la perméabilité tissulaire et vasculaire augmente, entraînant la libération de protéines plasmatiques (globulines) et de glycoprotéines, ce qui entraîne un gonflement de la substance intercellulaire. Dans ce cas, la substance fondamentale devient basophile et, lorsqu'elle est colorée au bleu de toluidine, elle prend une couleur rose-lilas (métachromasie). Les fibres de collagène gonflent et s'effilochent, ce qui peut s'accompagner d'une réaction cellulaire sous forme d'infiltrations lymphocytaires, plasmocytaires et histiocytaires. Le gonflement mucoïde survient principalement au niveau des parois artérielles, du derme, dans les maladies du collagène (lupus érythémateux, sclérodermie), les dermatites allergiques, l'hypoxie et les troubles thyroïdiens.

Le gonflement fibrinoïde du tissu conjonctif est un trouble métabolique irréversible, caractérisé par la formation de fibrinoïde, anormalement anormal. Les zones altérées en fibrinoïde sont fortement éosinophiles, colorées en jaune par la méthode de Van Gieson et souvent homogènes. Au début du processus, des glycosaminoglycanes sont détectés dans ces zones, colorées en lilas par métachromatisme au bleu de toluidine, donnant ensuite une réaction PAS nettement positive. Aux stades terminaux (nécrose fibrinoïde), le tissu conjonctif est détruit avec formation de détritus amorphes. Ces derniers sont pyroninophiles par la méthode de Braté, PAS positifs et résistants à la diathétase. Des modifications fibrinoïdes du tissu conjonctif du derme se développent dans la vascularite allergique, parfois avec formation de fibrinoïde dans les parois vasculaires elles-mêmes, dans les nodules rhumatismaux, dans le lupus érythémateux, en particulier dans les parties sous-épidermiques de la peau, et dans le phénomène d'Arthus.

Il n'existe pas d'opinion commune concernant la composition et l'origine des fibrinoïdes. On trouve des fibrinoïdes de composition et de structure différentes dans les maladies causées par divers facteurs pathogéniques. Parmi ces facteurs, S.P. Lebedev (1982) considère que les principaux sont la destruction des fibres de collagène, les modifications de la composition en polysaccharides de la substance principale du tissu conjonctif et l'augmentation de la perméabilité vasculaire, qui favorise l'exsudation des protéines et glycoprotéines de haut poids moléculaire du plasma sanguin. Dans les maladies causées par des troubles immunitaires, la formation de fibrine est associée à des lésions des complexes immuns de la microcirculation et du tissu conjonctif, particulièrement prononcées dans le lupus érythémateux disséminé, où l'action des complexes immuns entraîne la destruction tissulaire et l'isolation de la fibrine. Dans les complexes immuns, le complément et la fibrine prédominent, ce qui explique le nom de « fibrinoïde des complexes immuns » et « fibrinoïde de destruction ». Le fibrinoïde formé à la suite de troubles angioneurotiques (plasmorragie) est appelé fibrinoïde d'insudation.

L'hyalinose est un processus dystrophique touchant principalement le tissu conjonctif et se manifestant par le dépôt de masses éosinophiles homogènes de compositions diverses. Les termes « colloïde » et « corps hyalins » sont parfois utilisés comme synonymes.

L'hyaline est une protéine fibrillaire qui contient des protéines plasmatiques (fibrine). Les méthodes immunohistochimiques révèlent la présence d'immunoglobulines, de composants du complément et de lipides. L'hyaline est colorée dans le derme par des colorants acides (éosine, fuchsine acide), est PAS-positive et résistante au diastasis. Il existe trois types d'hyaline: simple, formée suite à la libération de plasma sanguin inchangé dans l'angionévrose; lipohyaline, contenant des lipoïdes et des bêta-lipoprotéines (dans le diabète sucré); et complexe, constituée de complexes immuns, de fibrine et de zones nécrotiques de la paroi vasculaire (par exemple, dans les maladies du collagène). L'hyaline est présente dans le derme dans les hyalinoses cutanées et muqueuses, les porphyries et les cylindromes. Outre l'hyalinose systémique, l'hyalinose locale survient suite à la sclérose des cicatrices, dans les tissus cicatriciels nécrotiques. Aux endroits où se produisent des changements fibrinoïdes.

Un exemple d'hyalinose cutanée systémique est la hyalinose de la peau et des muqueuses (syndrome d'Urbach-Wiethe). Il s'agit d'une maladie autosomique récessive qui survient au cours des premières années de vie et se caractérise par le dépôt de masses extracellulaires amorphes dans le tissu conjonctif de la peau, des muqueuses et des organes internes. On pense que le métabolisme du collagène est principalement perturbé. Les manifestations cutanées consistent en l'apparition de nodules jaunâtres-blanchâtres denses, principalement sur la peau du visage (en particulier les paupières et les lèvres), les doigts, les plis du coude, les aisselles et les articulations du genou. Ces nodules provoquent l'apparition de foyers infiltrés à la surface cireuse, rugueuse, parfois hypertrophique et verruqueuse, ressemblant à un acanthosis nigricans. L'apparition de vésicules prurigineuses, de cloques, d'éléments varioliformes, d'érosions et d'ulcérations, entraînant des cicatrices de type variolique et une dyschromie, est possible, notamment dans la petite enfance. Des modifications similaires, généralement plus précoces, sont observées dans la cavité buccale, sur la muqueuse des joues, évoquant une leucoplasie, ou sous forme d'ulcères cicatriciels sur les amygdales, avec des réactions inflammatoires périodiques, notamment sous forme de granulation au niveau du pharynx et du larynx. Les lésions de ce dernier provoquent le premier symptôme: un enrouement chez le nourrisson. Une macroglossie est observée. D'autres muqueuses sont également touchées: hypo- et aplasie dentaire, notamment des incisives supérieures, et retard de croissance des ongles et des cheveux.

Pathomorphologie. Les foyers infiltrants présentent un tableau typique de hyalinose avec dépôt de substances homogènes, faiblement éosinophiles, PAS-positives et résistantes aux diastases, dans le derme. Ces substances sont colorées positivement au Soudan III, en fragments, au noir Soudan et des phospholipides y sont détectés. Aux premiers stades du processus, des masses homogènes se déposent sur les parois des capillaires et au niveau des glandes sudoripares eccrines, qui s'atrophient ensuite; aux stades ultérieurs, des masses homogènes en forme de ruban apparaissent, parfois fissurées, là où se trouvent les dépôts lipidiques. Des modifications similaires sont également observées sur une peau cliniquement inchangée, mais leur intensité est beaucoup plus faible. L'examen au microscope électronique a montré l'apparition, parmi les fibres de collagène normales, de filaments de différentes tailles, situés dans un matériau amorphe à grains fins, étroitement associés aux fibroblastes actifs qui produisent ces masses. Dans l'hyalinose, la transsudation modifie les membranes basales des capillaires. Ils s'épaississent considérablement, deviennent multicouches, ce qui est associé à une augmentation de la quantité de collagène de types IV et V.

[ 1 ]