L'électroencéphalographie dans l'épilepsie

L'épilepsie est une maladie se manifestant par au moins deux crises d'épilepsie (crises). Une crise d'épilepsie est un trouble stéréotypé, bref, généralement non provoqué, de la conscience, du comportement, des émotions, des fonctions motrices ou sensorielles, qui, même cliniquement, peut être associé à la décharge d'un nombre excessif de neurones dans le cortex cérébral. La définition d'une crise d'épilepsie par le concept de décharge neuronale détermine l'importance primordiale de l'EEG en épileptologie. La clarification des formes d'épilepsie (plus de 50 variantes) comprend une description obligatoire du profil EEG caractéristique de cette forme. L'intérêt de l'EEG est déterminé par le fait que les décharges épileptiques, et donc l'activité épileptiforme, sont observées à l'EEG en dehors d'une crise d'épilepsie.

Les signes fiables de l'épilepsie sont les décharges d'activité épileptiforme et les schémas de crises. De plus, des salves d'activité alpha, delta et thêta de forte amplitude (plus de 100-150 μV) sont caractéristiques, mais elles ne peuvent être considérées comme un signe d'épilepsie en elles-mêmes et doivent être évaluées dans le contexte du tableau clinique. Outre le diagnostic de l'épilepsie, l'EEG joue un rôle important dans la détermination de la forme de la maladie épileptique, ce qui conditionne le pronostic et le choix du médicament. L'EEG permet de choisir la dose du médicament en fonction de l'évaluation de la diminution de l'activité épileptiforme et de prédire les effets secondaires en fonction de l'apparition d'une activité pathologique supplémentaire.

Pour détecter l'activité épileptiforme à l'EEG, on utilise une stimulation lumineuse rythmique (principalement lors de crises photogéniques), une hyperventilation ou d'autres effets, en fonction des informations sur les facteurs déclenchants. L'enregistrement à long terme, notamment pendant le sommeil, permet de détecter les décharges épileptiformes et les schémas des crises. La privation de sommeil favorise l'apparition de décharges épileptiformes à l'EEG ou la crise elle-même. L'activité épileptiforme confirme le diagnostic d'épilepsie, mais elle est également possible dans d'autres pathologies, même si elle ne peut être enregistrée chez certains patients épileptiques.

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Enregistrement à long terme de l'électroencéphalogramme et de la surveillance vidéo EEG

Comme pour les crises d'épilepsie, l'activité épileptiforme à l'EEG n'est pas enregistrée en continu. Dans certaines formes de troubles épileptiques, elle n'est observée que pendant le sommeil, parfois provoquée par certaines situations de la vie quotidienne ou par l'activité du patient. Par conséquent, la fiabilité du diagnostic de l'épilepsie dépend directement de la possibilité d'un enregistrement EEG de longue durée, dans des conditions de liberté de mouvement suffisantes. À cette fin, des systèmes portables spéciaux ont été développés pour l'enregistrement EEG de longue durée (12 à 24 heures ou plus) dans des conditions proches de la vie quotidienne normale. Le système d'enregistrement est constitué d'un capuchon élastique intégrant des électrodes spécialement conçues, permettant un enregistrement EEG de haute qualité et de longue durée. L'activité électrique cérébrale enregistrée est amplifiée, numérisée et enregistrée sur des cartes mémoire flash par un enregistreur de la taille d'un étui à cigarettes, se glissant dans un sac pratique porté par le patient. Le patient peut vaquer à ses occupations quotidiennes. Une fois l'enregistrement terminé, les informations de la carte mémoire flash sont transférées au laboratoire vers un système informatique pour l'enregistrement, la visualisation, l'analyse, le stockage et l'impression des données électroencéphalographiques, puis traitées comme un EEG classique. Les informations les plus fiables sont fournies par la vidéosurveillance EEG: enregistrement simultané de l'EEG et de l'enregistrement vidéo du patient lors d'une crise. L'utilisation de ces méthodes est nécessaire au diagnostic de l'épilepsie lorsque l'EEG de routine ne révèle pas d'activité épileptiforme, ainsi qu'à la détermination de la forme et du type de crise, au diagnostic différentiel des crises épileptiques et non épileptiques, à la clarification des objectifs chirurgicaux lors du traitement chirurgical, au diagnostic des troubles épileptiques non paroxystiques associés à une activité épileptiforme pendant le sommeil, au contrôle du choix et de la posologie du médicament, aux effets secondaires du traitement et à la fiabilité de la rémission.

Caractéristiques de l'électroencéphalogramme dans les formes les plus courantes d'épilepsie et de syndromes épileptiques

• Épilepsie bénigne de l'enfance à pointes centrotemporales (épilepsie rolandique bénigne).
  • En dehors de la crise: pointes focales, ondes aiguës et/ou complexes pointes-ondes lentes dans un hémisphère (40-50 %) ou dans les deux hémisphères, avec une prédominance unilatérale dans les dérivations temporales centrale et moyenne, formant des antiphases sur les aires rolandique et temporale. Parfois, l'activité épileptiforme est absente à l'état de veille, mais apparaît pendant le sommeil.
  • Lors d'une crise: décharge épileptique focale dans les dérivations temporales centrale et moyenne sous forme de pointes et d'ondes aiguës de grande amplitude, associées à des ondes lentes, avec propagation possible au-delà de la localisation initiale.
• Epilepsie occipitale bénigne de l'enfance à début précoce (forme de Panayotopoulos).
  • En dehors des crises: 90 % des patients présentent principalement des complexes multifocaux d'ondes aiguës-lentes de forte ou faible amplitude, souvent des décharges généralisées bilatéralement synchrones. Dans deux tiers des cas, des pointes occipitales sont observées, dans un tiers des cas, des pointes extraoccipitales. Les complexes apparaissent en série lorsque les yeux sont fermés. On observe un blocage de l'activité épileptiforme à l'ouverture des yeux. L'activité épileptiforme à l'EEG et parfois les crises sont provoquées par la photostimulation.
  • Lors d'une crise: décharge épileptique sous forme de pointes et d'ondes aiguës de grande amplitude, combinées à des ondes lentes, dans une ou les deux dérivations occipitales et pariétales postérieures, généralement avec propagation au-delà de la localisation initiale.
• Épilepsies généralisées idiopathiques. Profils EEG caractéristiques de l'épilepsie idiopathique infantile et juvénile avec absences, ainsi que de l'épilepsie myoclonique idiopathique juvénile. Les caractéristiques EEG de l'épilepsie généralisée idiopathique primaire avec crises tonico-cloniques généralisées sont les suivantes.
  • En dehors d'une crise: parfois dans les limites normales, mais généralement avec des changements modérés ou marqués avec des ondes delta, thêta, des salves de complexes pointes-ondes lentes bilatéralement synchrones ou asymétriques, des pointes, des ondes aiguës.
  • Lors d'une crise: décharge généralisée sous forme d'activité rythmique de 10 Hz, augmentant progressivement en amplitude et diminuant en fréquence dans la phase clonique, ondes aiguës de 8 à 16 Hz, complexes pointes-ondes lentes et polypointes-ondes lentes, groupes d'ondes delta et thêta de grande amplitude, irrégulières, asymétriques, dans la phase tonique activité delta et thêta, se terminant parfois par des périodes d'inactivité ou d'activité lente de faible amplitude.
• Épilepsies focales symptomatiques: les décharges focales épileptiformes caractéristiques sont observées moins régulièrement que dans les épilepsies idiopathiques. Les crises peuvent même ne pas se manifester par une activité épileptiforme typique, mais par des bouffées d'ondes lentes, voire une désynchronisation et un aplatissement de l'EEG lié aux crises.
  • Dans les épilepsies temporales limbiques (hippocampiques), la période intercritique peut être inchangée. On observe généralement des complexes focaux d'ondes aiguës-lentes dans les dérivations temporales, parfois bilatéralement synchrones avec une prédominance d'amplitude unilatérale. Lors d'une crise, on observe des bouffées d'ondes lentes « raides » rythmiques de forte amplitude, ou d'ondes aiguës, ou de complexes d'ondes aiguës-lentes dans les dérivations temporales, se propageant aux dérivations frontales et postérieures. Au début (parfois pendant) de la crise, un aplatissement unilatéral de l'EEG peut être observé. Dans les épilepsies temporales latérales avec illusions auditives et, plus rarement, visuelles, hallucinations et états oniriques, troubles de la parole et de l'orientation, une activité épileptiforme à l'EEG est plus fréquente. Les décharges sont localisées dans les dérivations temporales moyennes et postérieures.
  • Dans les crises temporales non convulsives se produisant sous forme d'automatismes, une image de décharge épileptique est possible sous la forme d'une activité delta rythmique primaire ou secondaire généralisée de haute amplitude sans phénomènes aigus, et dans de rares cas - sous la forme d'une désynchronisation diffuse, se manifestant par une activité polymorphe d'une amplitude inférieure à 25 μV.
  • Dans les épilepsies frontales, l'EEG ne révèle pas de pathologie focale en période intercritique dans deux tiers des cas. En présence d'oscillations épileptiformes, enregistrées dans les dérivations frontales d'un côté ou des deux côtés, des complexes pointes-ondes lentes bilatéralement synchrones sont observés, souvent avec une prédominance latérale dans les régions frontales. Lors d'une crise, des décharges pointes-ondes lentes bilatéralement synchrones ou des ondes delta ou thêta régulières de forte amplitude peuvent être observées, principalement dans les dérivations frontales et/ou temporales, avec parfois une désynchronisation diffuse brutale. Dans les foyers orbitofrontaux, la localisation tridimensionnelle révèle la localisation correspondante des sources des ondes aiguës initiales du schéma de crise épileptique.
• Encéphalopathies épileptiques. Une nouvelle rubrique diagnostique a été introduite dans les propositions de la Commission de terminologie et de classification de la Ligue internationale contre l'épilepsie, qui inclut un large éventail de troubles épileptiques graves: les encéphalopathies épileptiques. Il s'agit de troubles permanents du fonctionnement cérébral causés par des décharges épileptiques qui se manifestent à l'EEG par une activité épileptiforme et, cliniquement, par divers troubles mentaux, comportementaux, neuropsychologiques et neurologiques à long terme. Parmi ces troubles figurent le syndrome de spasme infantile de West, le syndrome de Lennox-Gastaut, d'autres syndromes infantiles graves « catastrophiques », ainsi qu'un large éventail de troubles mentaux et comportementaux qui surviennent souvent sans crises d'épilepsie. Le diagnostic d'encéphalopathie épileptique n'est possible que grâce à l'EEG, car en l'absence de crises, seul l'EEG permet d'établir la nature épileptique de la maladie, et en présence de crises, il permet de préciser l'affiliation de la maladie à une encéphalopathie épileptique. Vous trouverez ci-dessous des données sur les modifications de l’EEG dans les principales formes d’encéphalopathie épileptique.
• Syndrome des spasmes infantiles de West.
  • En dehors d'une crise: hypsarythmie, c'est-à-dire activité lente généralisée continue de grande amplitude, accompagnée d'ondes aiguës, de pointes et de complexes pointes-ondes lentes. Des modifications pathologiques locales ou une asymétrie persistante de l'activité peuvent être observées.
  • Lors d'une crise: la phase initiale ultra-rapide du spasme correspond à des pointes généralisées et des ondes aiguës, les convulsions toniques à des pointes généralisées, dont l'amplitude augmente vers la fin de la crise (activité bêta). Parfois, la crise se manifeste par une désynchronisation (diminution d'amplitude) soudaine et définitive de l'activité épileptiforme de forte amplitude en cours.
• Syndrome de Lennox-Gastaut.
  • En dehors d'une crise: activité continue généralisée de grande amplitude, lente et hypersynchrone avec des ondes aiguës, des complexes pointes-ondes lentes (200-600 μV), des troubles focaux et multifocaux correspondant au tableau d'une hypsarythmie.
  • Lors d'une crise: pointes et ondes aiguës généralisées, complexes pointes-ondes lentes. Lors de crises myocloniques-astatiques, complexes pointes-ondes lentes. Une désynchronisation est parfois observée sur fond d'activité de forte amplitude. Lors de crises toniques, activité bêta aiguë généralisée de forte amplitude (> 50 μV).
• Encéphalopathie épileptique infantile précoce avec schéma de suppression des rafales sur l'EEG (syndrome d'Ohtahara).
  • En dehors d'une attaque: activité généralisée de suppression par rafales - périodes de 3 à 10 secondes d'activité 9, 5 de haute amplitude avec des complexes irréguliers asymétriques polypointes-ondes lentes, ondes aiguës-lentes de 1 à 3 Hz, interrompues par des périodes d'activité polymorphe de faible amplitude (< 40 μV), ou hypsarythmie - activité généralisée 8 et 9 avec des pointes, des ondes aiguës, des pointes-ondes lentes, des complexes polypointes-ondes lentes, des ondes aiguës-lentes d'une amplitude supérieure à 200 μV.
  • Lors d'une attaque: augmentation de l'amplitude et du nombre de pointes, d'ondes aiguës, de complexes pointes-ondes lentes, de polypointes-ondes lentes, d'ondes aiguës-lentes d'une amplitude supérieure à 300 μV, ou aplatissement de l'enregistrement de fond.
• Encéphalopathies épileptiques se manifestant principalement par des troubles comportementaux, mentaux et cognitifs. Ces formes comprennent l'aphasie épileptique de Landau-Kleffner, l'épilepsie avec complexes pointes-ondes lentes constants en sommeil lent profond, le syndrome épileptique frontal, le syndrome épileptique acquis avec trouble du développement de l'hémisphère droit, etc. Leur principale caractéristique et l'un des principaux critères diagnostiques est une activité épileptiforme macroscopique correspondant, par son type et sa localisation, à la nature de l'altération de la fonction cérébrale. Dans les troubles généraux du développement tels que l'autisme, des décharges bilatérales synchrones caractéristiques d'absences peuvent être observées; dans l'aphasie, des décharges dans les dérivations temporales, etc.

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