Syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut est l'une des formes d'épilepsie. Examinons les caractéristiques de la pathologie, les méthodes de diagnostic et de traitement, ainsi que le pronostic de guérison.

L'épilepsie généralisée est due à des lésions du système nerveux central (SNC) survenues pendant le développement intra-utérin et à des facteurs négatifs survenant pendant et après la naissance. Ce trouble neurologique est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants âgés de 1 à 5 ans, généralement chez les garçons. Il résulte très souvent de la transformation d'une encéphalopathie infantile et d'un syndrome de West. Il est donc lié à des formes de névralgies liées à l'âge et résistantes aux traitements.

La maladie se caractérise par une combinaison de crises atoniques et toniques, un retard mental et des absences atypiques. Avec l'âge, la nature des crises évolue: des crises secondaires généralisées et partielles apparaissent. Dans la plupart des cas, le pronostic est sombre, car la guérison est quasi impossible.

Causes Syndrome de Lennox-Gastaut

Les causes du développement de troubles neurologiques graves demeurent encore inconnues. Les causes du syndrome de Lennox-Gastaut sont liées à l'activité épileptique cérébrale, à la structure de la membrane des cellules cérébrales et à leurs propriétés chimiques. En raison de l'ampleur des manifestations cliniques, il est difficile de réduire ce trouble à un seul facteur. Ainsi, dans 70 % des cas, la cause reste inconnue, malgré un examen neurologique complet.

Plusieurs facteurs peuvent déclencher une forme généralisée d’épilepsie:

• Anomalies du développement du cerveau.
• Maladies pathologiques congénitales du système nerveux central et du cerveau.
• Naissance prématurée et asphyxie pendant l'accouchement.
• Traumatisme du SNC en période périnatale.
• Antécédents de maladies infectieuses graves (rubéole, méningite, encéphalite).
• Traumatismes crâniens et troubles circulatoires qu'ils provoquent.
• Tumeurs et abcès du cerveau.
• Stress psycho-émotionnel fréquent.
• Surmenage et stress.
• Changement des conditions climatiques.

Selon l'âge du patient, le médecin peut suspecter certaines causes du syndrome d'HTP. Si la maladie est apparue avant 20 ans, elle est probablement liée à des lésions cérébrales survenues pendant la grossesse ou l'accouchement. Si les crises surviennent après 25 ans, elles peuvent être liées à des tumeurs cérébrales ou à des troubles circulatoires. Examinons les causes possibles du syndrome par tranche d'âge:

Âge	Cause
0-2 ans	Hypoxie et ischémie en période périnatale Blessures à la naissance Troubles métaboliques et génétiques Troubles idiopathiques Infection aiguë
2-12 ans	Traumatismes crâniens Infections
12-18 ans	Troubles idiopathiques Blessures diverses Malformations artérioveineuses Syndrome de sevrage de l'alcool ou des drogues fortes
18-35 ans	Blessures Tumeurs cérébrales Alcoolisme et toxicomanie
>35 ans	Tumeurs et lésions vasculaires du cerveau Alcoolisme Troubles métaboliques Blessures

Selon la recherche médicale, les crises focales résultent de lésions d'une ou plusieurs zones du cerveau, contrairement aux crises généralisées. Cependant, ces deux types de troubles nécessitent un examen diagnostique approfondi.

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Pathogénèse

Le facteur déterminant du développement du syndrome est l'encéphalopathie diffuse cérébrale. La pathogenèse repose sur un mécanisme physiopathologique clair. Le début des crises est associé au fonctionnement des lobes frontaux du cerveau, où se produisent de nombreuses réactions biochimiques. La fréquence et la nature des crises dépendent de leur état. Un autre facteur est l'âge de l'enfant, à partir duquel les lobes frontaux se forment et mûrissent. Ceci explique la coïncidence entre la période d'apparition de la maladie et celle de maturation des lobes frontaux.

D'après les symptômes et l'évolution clinique, le trouble est lié à une encéphalopathie de nature épileptique. Autrement dit, cette maladie est considérée comme une forme transitoire entre l'épilepsie et l'état épileptique complet. Dans 30 % des cas, les symptômes ne sont pas associés à des pathologies cérébrales préexistantes, ce qui peut indiquer une nature idiopathique de la maladie. Cela nécessite un diagnostic différentiel, car cela peut indiquer des lésions graves du système nerveux central et du cerveau. Dans d'autres cas, il s'agit de crises symptomatiques causées par des lésions cérébrales graves. Les troubles peuvent être causés par des maladies infectieuses, des blessures ou un accouchement difficile.

Aux premiers stades du développement du syndrome, des signaux focaux sont enregistrés dans le cerveau du patient, indiquant la participation des structures sous-corticales au processus pathologique. L'activité ondulatoire du cerveau est d'une importance considérable, car elle affecte négativement son fonctionnement et provoque des troubles cognitifs se manifestant par des crises d'épilepsie.

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Symptômes Syndrome de Lennox-Gastaut

Ce trouble neurologique se développe le plus souvent chez les hommes âgés de 2 à 8 ans. Les symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut se caractérisent par une apparition soudaine de crises sans cause apparente.

Les principaux symptômes de la maladie:

• Développement psychomoteur retardé ou absent
• Troubles du développement intellectuel
• Troubles du comportement (hyperactivité, agressivité)
• Puberté précoce et hypersexualité
• Autisme et traits antisociaux
• Psychoses chroniques

Mais dans la plupart des cas, la maladie ne s'accompagne pas de signes neurologiques prononcés. Les symptômes dépendent de la localisation et de l'étendue de la pathologie. Le plus souvent, les patients présentent des symptômes moteurs, c'est-à-dire des spasmes de différents groupes musculaires. Les crises sont de courte durée et dépendent des tissus musculaires touchés. Examinons-les plus en détail:

• Tonique – les muscles du tronc, du cou et des membres sont impliqués dans le processus pathologique. Cela se manifeste par des flexions brusques du tronc, des hochements de tête, des mouvements des jambes ou des étirements des bras. Les convulsions durent de quelques secondes à une minute et surviennent le plus souvent pendant le sommeil ou au réveil.
• Absences atypiques – elles ne s'accompagnent pas de convulsions, mais se caractérisent par une perte de connaissance, une bouche entrouverte, des contractions des muscles du visage, des lèvres et des paupières. Elles surviennent très souvent, généralement pendant l'état de veille, c'est-à-dire pendant la journée. Elles durent moins de cinq secondes et sont donc invisibles pour les autres.
• Crises d'épilepsie dues aux chutes: tremblements, soulèvement brusque des épaules et balancement des bras, accroupissement, flexion du corps, chute en avant. Ces crises sont passagères et n'entraînent aucune altération de la conscience.

Outre les crises décrites ci-dessus, les crises suivantes peuvent survenir: myocloniques (spasmes des muscles du visage et des membres) et tonico-cloniques généralisées. Le polymorphisme des symptômes est une caractéristique distinctive du syndrome de Lennox-Gastaut. Chaque type de crise a son propre tableau diagnostique.

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Premiers signes

Le principal symptôme de la forme généralisée de l'épilepsie est la survenue de crises de nature diverse. Les premiers signes apparaissent sous forme de spasmes de courte durée touchant différentes parties du corps. Les patients présentent un retard mental; ils commencent à écrire, à lire et à parler plus tard. Un retard mental peut être observé avec l'âge. L'état de stupeur se caractérise par une transition progressive vers l'épilepsie, ainsi que vers des troubles de la personnalité et des troubles cognitifs.

Les crises se manifestent par des contractions involontaires de tout le corps ou des membres, une tension soudaine des muscles du tronc, des bras ou des jambes et leur contraction. Les chutes causées par une perte temporaire de tonus musculaire sont particulièrement dangereuses. Les crises surviennent le plus souvent la nuit. La plupart des patients présentent une impulsivité, un manque d'instinct de conservation et un manque d'attention.

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Syndrome de Lennox-Gastaut chez l'enfant

Les premiers symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut apparaissent chez l'enfant entre 1 et 2 ans. Les principales manifestations cliniques sont une ataxie cérébelleuse, une altération de la coordination des mouvements et de la parole, et un tremblement intentionnel. Vers 10 ans, les patients perdent leur autonomie motrice. Cette altération de la coordination des mouvements peut s'accompagner d'une hypotonie musculaire diffuse, d'une altération des mouvements oculaires et d'une diminution des réflexes tendineux. À des stades plus avancés, des troubles du développement mental et intellectuel apparaissent.

Les enfants atteints d'épilepsie généralisée présentent des crises de fréquence et d'intensité variables (atoniques, absences et toniques). La maladie peut être due à des anomalies congénitales du développement du cerveau et du système nerveux central, à des traumatismes à la naissance, à des tumeurs cérébrales et à d'autres pathologies. Selon la cause, on distingue les formes suivantes du syndrome de Lennox-Gastaut:

• Secondaire (classique) – survient dans le contexte de lésions cérébrales (traumatismes à la naissance), de maladies, de tumeurs.
• Primaire (idiopathique) – n’a pas de cause clairement établie.

La plupart des patients pédiatriques présentent une déficience intellectuelle et un retard de développement psychomoteur. Ces troubles se manifestent par des troubles du comportement, de l'impulsivité, un manque d'auto-préservation, de l'autisme et un besoin accru d'attention. En raison de ces retards de développement, la probabilité d'une intelligence normale est extrêmement faible. Le principal problème est lié au manque de développement des compétences et à l'arrêt complet ou partiel de l'acquisition de l'information. Selon les statistiques médicales, la moitié des patients ne maîtrisent pas les soins personnels, et un quart de ceux qui atteignent l'adolescence rencontrent des difficultés émotionnelles et de socialisation.

Des tendances autistiques, une hyperactivité, un déficit de l'attention, des sautes d'humeur fréquentes, une tendance à l'agressivité et des difficultés d'adaptation sociale peuvent également survenir. Parallèlement, il existe un lien entre l'âge de l'enfant et l'apparition des crises. Plus le syndrome se manifeste tôt, plus la baisse d'intelligence est importante.

Le diagnostic repose sur l'analyse des crises généralisées. Le médecin doit corriger les crises toniques et identifier les absences atypiques. Le pronostic chez l'enfant est sévère, mais variable. Ainsi, un traitement médicamenteux permet une guérison complète dans 10 à 20 % des cas. Les crises myoclines sans pathologie grave du système nerveux central et du cerveau sont traitables, contrairement aux crises toniques accompagnées d'une forte diminution de l'intelligence.

Syndrome de Lennox-Gastaut chez l'adulte

Des secousses involontaires, une perte de connaissance et une perte intermittente du tonus musculaire sont des symptômes évocateurs du syndrome de Lennox-Gastaut. Chez l'adulte, il peut être causé par un traumatisme crânien, un accident vasculaire cérébral aigu ou une hémorragie, diverses tumeurs, des kystes, des amas de tissus et des anévrismes cérébraux. Une méningite, une encéphalite et des lésions cérébrales toxiques dues à la drogue ou à l'alcool peuvent également déclencher ce trouble.

Dans la plupart des cas, les crises d'épilepsie généralisées s'accompagnent d'une altération de la conscience, c'est-à-dire que le patient ne se souvient pas de ce qui lui est arrivé. Les crises chez l'adulte sont classées en plusieurs groupes selon les symptômes qui les accompagnent:

• Les absences se caractérisent par une perte de connaissance soudaine de 5 à 15 secondes. Si l'évanouissement s'accompagne d'autres symptômes (roulement des yeux, contractions des paupières et du nez, léchage des lèvres, accélération du rythme cardiaque et de la respiration), il s'agit d'une absence complexe.
• Myoclonique – contractions musculaires prononcées, secousses, rejet de la tête en arrière, chute sur les genoux.
• Les crises tonico-cloniques provoquent une chute, une contraction convulsive du larynx et des muscles masticateurs, ainsi qu'une cambrure du corps. La crise dure de 15 secondes à 1 à 2 minutes.
• Tonique – spasmes musculaires de 5 à 30 secondes (extension du cou, des membres et du torse).
• Astatique – perte soudaine du tonus musculaire dans n'importe quelle partie du corps. Cela peut se manifester par une mâchoire tombante, une tête qui tombe ou un affaissement complet du corps, le figeant dans une position pendant quelques secondes.
• Cloniques – surviennent extrêmement rarement, sont similaires aux crises tonico-cloniques, mais surviennent sans la première phase.

Ainsi, les signes du syndrome de Lennox-Gastaut chez l'adulte ne se manifestent pas toujours par des crises ou une perte de connaissance. Si les crises durent plus de 30 minutes ou se succèdent, cela indique un état épileptique sévère, potentiellement mortel. Le principal danger de la maladie est la mort neuronale lors des crises. Cela peut entraîner un changement de personnalité épileptique. Les patients deviennent agressifs, grossiers, pédants, maladroits, maussades et émotifs. On observe également un ralentissement de la pensée.

Les troubles neurologiques chez l'adulte sont incurables. Cependant, avec un diagnostic et un type de crises correctement établis, la pathologie peut être stoppée par des médicaments. L'utilisation régulière d'antiépileptiques réduit les crises au minimum, permettant ainsi un retour à la vie normale.

Complications et conséquences

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une maladie complexe, dont la guérison complète est impossible. Les conséquences de cette pathologie se font sentir tout au long de la vie, même si les crises sont stoppées par des médicaments. Le plus souvent, les patients sont confrontés aux problèmes suivants:

• Retard mental
• Violation du droit au travail et de l'adaptation sociale
• Troubles intellectuels et comportementaux
• Changements mentaux
• Blessures et accidents fréquents dus aux attaques
• Problèmes psychologiques

Dans la plupart des cas, les conséquences sont sociales. Si un enfant malade subit une crise à l'école, il peut devenir un paria parmi ses camarades. Bien que la maladie ne soit pas contagieuse, tout le monde ne réagit pas normalement à ses manifestations. L'activité physique est soumise à des restrictions. Une activité physique épuisante peut provoquer une crise, entraînant des blessures ou des conséquences irréversibles plus dangereuses.

Une attention particulière est portée aux femmes atteintes du syndrome qui envisagent une grossesse. Le gynécologue doit connaître le diagnostic de la future mère dès la planification de la grossesse afin de réunir toutes les conditions nécessaires à la préservation du fœtus. Une consultation médicale et génétique est obligatoire. Les conséquences de ce trouble neurologique entraînent de nombreuses difficultés au quotidien, mais le respect des recommandations du médecin et un traitement médicamenteux peuvent améliorer l'état de la patiente.

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Complications

Si la maladie a été détectée dans l'enfance, les symptômes du syndrome persistent avec l'âge et, sans traitement approprié, progressent. Les complications sont associées à une déficience intellectuelle persistante, des crises convulsives périodiques et une perte de la capacité à prendre soin de soi.

Considérons les principales complications de la forme généralisée de l’épilepsie:

• État épileptique: les crises sont espacées de peu et de nombreux troubles du fonctionnement des organes internes apparaissent. Le plus souvent, les complications touchent les systèmes cardiovasculaire et respiratoire, pouvant entraîner le décès.
• Blessures – Lors d'une crise, les muscles se contractent ou se relâchent involontairement, ce qui entraîne des chutes et des blessures. Une chute brutale présente un risque de fracture des membres ou de fracture par compression de la colonne vertébrale. Les convulsions peuvent endommager la langue et les joues, car le patient peut les mordre pendant une crise.
• Troubles mentaux – les patients vivent souvent dans un état de dépression, sont asociaux et isolés de la société.
• Œdème pulmonaire neurogène – un dysfonctionnement du système nerveux provoque une augmentation de la pression artérielle. L'œdème se développe en raison d'une augmentation de la pression dans l'oreillette gauche et d'un manque d'oxygène.
• Mort subite – la mort peut survenir lors d’une crise accompagnée de convulsions importantes.
• Ce syndrome est particulièrement dangereux pour les femmes enceintes, car ses crises peuvent provoquer un accouchement prématuré ou une fausse couche. De plus, l'utilisation d'anticonvulsivants pendant la grossesse risque de développer des malformations congénitales chez l'enfant.

Outre les complications mentionnées ci-dessus, des problèmes peuvent survenir lors de la prise d'antiépileptiques. Ces problèmes touchent 7 à 25 % des patients de tous âges. Il s'agit le plus souvent de complications toxiques (constipation, baisse de la température corporelle et du tonus musculaire), de réactions allergiques (essoufflement, urticaire, fatigue accrue, dermatite) et de complications métaboliques (troubles du sommeil, irritabilité, nervosité, apathie).

L'objectif principal du traitement prescrit par le médecin est d'améliorer la qualité de vie du patient et de minimiser la survenue des crises. Le refus du traitement ou la modification spontanée du schéma thérapeutique prescrit peut entraîner la transformation du syndrome de Lennox-Gastaut en une forme plus grave d'épilepsie.

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Diagnostics Syndrome de Lennox-Gastaut

Si divers symptômes neurologiques se manifestent sur une longue période, il est conseillé de consulter un médecin, car ils peuvent être le signe d'une pathologie grave. Le diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut repose sur les manifestations cliniques de la maladie et l'anamnèse. Il comprend:

1. Recueil d'anamnèse et analyse des plaintes:

• Quand les premiers symptômes du syndrome sont-ils apparus?
• Comment s'est déroulé l'accouchement, a-t-il été difficile, long ou traumatisant?
• Existe-t-il une prédisposition héréditaire?
• Correspondance du niveau de développement à l'âge.

2. Examen neurologique:

• Présence de pathologies du SNC en dehors d'une atteinte.
• Questionnaire pour déterminer le niveau de développement mental.

3. Diagnostic instrumental et de laboratoire

• Tests
• Électroencéphalographie.
• Tomodensitométrie.
• Imagerie par résonance magnétique.

Une consultation chez un épileptologue est obligatoire. Le médecin est attentif à la présence de crises généralisées, identifie les crises toniques et les absences atypiques. L'examen est réalisé pendant l'éveil et le sommeil. Il permet d'identifier les troubles cognitifs du fonctionnement cérébral.

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Tests

En cas de suspicion de troubles neurologiques, le patient doit subir toute une série d'examens diagnostiques. Ces examens sont les suivants:

• Analyses biochimiques et sanguines générales
• Test de glycémie
• Ponction lombaire
• Tests de dépistage des maladies infectieuses
• Tests de la fonction hépatique et rénale

Une analyse sanguine standard permet de déterminer si les crises sont liées à une hypoglycémie, une hyper/hypocalcémie ou une hyper/hyponatrémie. Si des anomalies biochimiques sont détectées, leur correction sera prescrite. Des analyses permettent d'identifier des causes moins fréquentes de la maladie, comme la thyrotoxicose, l'intoxication au plomb ou à l'arsenic et la porphyrie intermittente.

Les signes du syndrome de Lennox-Gastaut chez les patients âgés peuvent indiquer un accident vasculaire cérébral aigu ou être les conséquences d'un infarctus antérieur. Par conséquent, les analyses de laboratoire viseront à confirmer ces hypothèses. Si des crises tonico-cloniques généralisées surviennent chez des patients sans dysfonctionnement du système nerveux central, cela peut indiquer un manque de sommeil. Ce phénomène survient chez les étudiants, les travailleurs de nuit et le personnel militaire. Si les examens ne révèlent aucune anomalie après une seule crise, aucun traitement supplémentaire n'est nécessaire.

Si aucune pathologie n'est révélée après l'ensemble des examens, les crises sont probablement idiopathiques. Un tel diagnostic est posé en cas de crises multiples, pouvant être associées à de graves lésions du système nerveux central ou à des tumeurs cérébrales.

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Diagnostic instrumental

L'examen en cas de suspicion d'épilepsie généralisée comprend un ensemble complexe de procédures. Des diagnostics instrumentaux sont nécessaires pour confirmer les résultats des tests et autres types de recherche. Il est représenté par les méthodes suivantes:

1. L'électroencéphalographie est un enregistrement de l'activité cérébrale, c'est-à-dire une mesure des ondes cérébrales. Elle est réalisée pendant le sommeil et l'éveil afin de suivre la fréquence des crises. Dans le syndrome de Lennox-Gastaut, des ondes diffuses, lentes et aiguës sont observées.
   • EEG intercritique: il révèle une activité convulsive. Celle-ci se manifeste par un ralentissement de l'activité de fond, des complexes pointes-ondes d'une fréquence inférieure à 2,5 Hz et des paroxysmes de rythmes rapides.
   • EEG ictal – dépend du type de crise. Les crises toniques se manifestent par des paroxysmes d'activité rapide > 2 Hz, les crises atypiques par des pointes-ondes lentes d'une fréquence < 2,5 Hz, les crises myocloniques par des polypointes et les crises atoniques par des paroxysmes d'activité rapide, pointes (ondes lentes).
2. La vidéoélectroencéphalographie est réalisée en milieu hospitalier, le patient devant être sous surveillance vidéo constante. Elle est prescrite aussi bien pour le diagnostic initial qu'après un traitement inefficace.
3. La tomodensitométrie (ou scanner) cérébrale est une méthode de visualisation. Elle permet de détecter des modifications pathologiques et d'examiner l'état des tissus mous et des structures osseuses en temps réel.
4. Imagerie par résonance magnétique – cette méthode est prescrite aux patients présentant des crises inexpliquées ou des troubles mentaux ou moteurs importants. L'IRM permet de déterminer la nécessité d'un traitement chirurgical.

Outre les méthodes instrumentales décrites ci-dessus, la tomographie par émission de positons (TEP) peut être utilisée dans le cadre du diagnostic. Elle révèle les cicatrices et les lésions cérébrales dans les zones touchées. La tomographie par émission monophotonique (TOMO) est réalisée si une intervention chirurgicale est nécessaire. Elle permet au médecin de déterminer la partie du cerveau à retirer. Ces deux méthodes sont réalisées en association avec l'IRM.

Diagnostic différentiel

Tout trouble neurologique nécessite une approche diagnostique globale. Cela s'explique par la similitude des symptômes entre de nombreuses pathologies. Le diagnostic différentiel du syndrome de Lennox-Gastaut repose sur:

• Événements non épileptiques.
• Encéphalopathies épileptiques.
• Épilepsie avec crises myocloniques-astatiques.
• Maladie de Recklinghausen.
• Neurofibromatose.
• Syndrome de Louis-Bar.
• Sclérose tubéreuse.

La tâche des médecins est d'exclure toute condition qui provoque des crises d'épilepsie généralisées, et celles-ci peuvent être:

• Migraine – des maux de tête sévères accompagnés d’anxiété accrue et de convulsions peuvent être confondus avec des troubles neurologiques.
• L'évanouissement est une perte de conscience de courte durée, au cours de laquelle le flux sanguin vers le cerveau est réduit. Il est souvent diagnostiqué à tort comme une crise d'épilepsie, même si les patients ne présentent pas de contractions et de relâchements musculaires rythmiques.
• Trouble panique – Les crises partielles peuvent parfois ressembler à un trouble panique. Les symptômes comprennent: accélération du rythme cardiaque, transpiration accrue, essoufflement, douleurs thoraciques, frissons, tremblements et peur de la mort.
• Troubles du sommeil – la narcolepsie s’accompagne d’une perte soudaine du tonus musculaire et d’une somnolence diurne accrue, elle peut donc être confondue avec des signes du syndrome.

Sur la base des résultats des mesures diagnostiques, le médecin sélectionne la méthode de traitement la plus efficace et la plus sûre.

Traitement Syndrome de Lennox-Gastaut

Le principal problème rencontré par les médecins lors du traitement du syndrome de Lennox-Gastaut est sa résistance à tout type de traitement. Par conséquent, même avec un diagnostic précoce et un traitement bien établi, le pronostic reste sombre. Cependant, grâce à une approche globale, l'état du patient peut être amélioré. Les méthodes suivantes sont utilisées à cet effet:

• Chirurgie – L'intervention chirurgicale vise à retirer la tumeur ou la sclérose tubéreuse, c'est-à-dire le substrat organique de la pathologie. Dans certains cas, on procède à une dissection du corps calleux et à une stimulation du nerf vague.
• Traitement médicamenteux: le patient se voit prescrire plusieurs anticonvulsivants à large spectre. Au début, la monothérapie est efficace, puis d'autres médicaments sont ajoutés progressivement. En cas d'amélioration, des médicaments efficaces contre certains types de crises sont ajoutés pour soulager les symptômes pathologiques. La prise de médicaments améliorant les processus métaboliques cérébraux est obligatoire.
• La physiothérapie comprend des massages, des exercices thérapeutiques, de l'acupuncture et d'autres procédures visant à prévenir les crises du syndrome et à minimiser leur impact pathologique sur l'organisme. Pour corriger les retards de développement, des consultations régulières avec un psychologue, des enseignants et un orthophoniste sont organisées.

Cependant, même l'utilisation du complexe décrit ci-dessus ne garantit pas une amélioration de l'état du patient, observée dans 14 % des cas. Selon les statistiques médicales, environ 10 % des enfants décèdent au cours des dix premières années de vie. Dans 100 % des cas, des troubles comportementaux et intellectuels à divers degrés sont diagnostiqués.

En plus des méthodes ci-dessus, il existe un certain nombre de méthodes expérimentales pour traiter l’épilepsie généralisée:

• Stimulation cérébrale profonde: la génération d'impulsions est dirigée vers la zone du cerveau responsable des crises d'épilepsie. Les résultats de cette méthode ont été positifs.
• Neuroimplantation – des dispositifs de stimulation sont implantés dans le cerveau. Ils détectent les crises par stimulation électrique et les arrêtent. Cette méthode a été développée pour stimuler les nerfs trijumeaux, impliqués dans la suppression des crises.
• Radiochirurgie stéréotaxique: grâce à des faisceaux de rayonnement focalisés, les lésions cérébrales profondes sont retirées. Cette méthode élimine la nécessité d'une chirurgie ouverte, minimisant ainsi le traumatisme pour le patient.

Une attention particulière est portée à l'arrêt des crises accompagnées de chutes. Celles-ci aggravent l'encéphalopathie épileptique. Avec l'âge, les principales orientations thérapeutiques restent inchangées; seul le recours à des médicaments réduisant les effets secondaires du syndrome augmente. Cependant, un contrôle complet des crises est peu probable.

Traitement médicamenteux

Le traitement du syndrome de Lennox-Gastaut nécessite un traitement médicamenteux obligatoire pour les patients de tous âges. Les médicaments sont sélectionnés par le médecin en fonction des résultats du diagnostic. Le choix des médicaments tient compte du type de crises, de leur durée et des autres caractéristiques de la maladie. Les principaux médicaments sont des dérivés de l'acide valproïque. Des benzodiazépines, des succinimides et d'autres médicaments peuvent également être prescrits. En cas de résistance absolue à ces médicaments, un traitement hormonal est administré en association avec des anticonvulsivants.

Examinons les médicaments antiépileptiques populaires:

1. Valproate de sodium

Anticonvulsivant sous forme de comprimés 300/500 mg. Principe actif: valproate de sodium, auxiliaires: hypromellose, copolyvidone, stéarate de magnésium, dioxyde de titane, opadry et autres. Le mécanisme d'action est associé à une augmentation de la concentration du neurotransmetteur inhibiteur GABA dans le système nerveux central. Les principes actifs agissent sur les canaux potassiques et sodiques des membranes neuronales.

Après administration orale, le valproate de sodium est rapidement et complètement absorbé dans l'intestin grêle. Environ 95 % du valproate de sodium se lie aux protéines sanguines et est distribué dans tout l'organisme. Il est métabolisé dans le foie et excrété sous forme de métabolites dans les urines. Sa demi-vie est de 12 à 16 heures.

• Indications: crises d'épilepsie généralisées, absences, crises tonico-cloniques, crises atoniques et myocloniques. Les comprimés peuvent être utilisés comme traitement adjuvant des crises focales et partielles.
• Le mode d'administration et la posologie dépendent de la réponse clinique au médicament et des symptômes du syndrome. En début de traitement, la posologie minimale est indiquée pour contrôler les crises. Chez l'adulte, la dose est de 600 mg par jour, avec une augmentation progressive tous les 5 à 7 jours jusqu'à l'arrêt complet des crises. La dose d'entretien est de 1 000 à 2 000 mg par jour, la dose quotidienne maximale étant de 2 500 mg. La dose pour les enfants et les personnes âgées est calculée individuellement par le médecin.
• Les effets secondaires sont temporaires et dose-dépendants. Le plus souvent, les patients se plaignent de maux de tête et de vertiges, de nausées, d'irritations gastro-intestinales et de troubles métaboliques. Des réactions hématopoïétiques et cardiovasculaires sont possibles; pour les éliminer, il est nécessaire de consulter un médecin.
• Ce médicament est contre-indiqué en cas d'intolérance individuelle au valproate de sodium et à d'autres composants. Il n'est pas utilisé en cas d'hépatite chronique ou aiguë, de dysfonctionnement rénal et pancréatique sévère, de porphyrie et de tendance hémorragique.
• Les symptômes d'un surdosage comprennent des nausées, des vomissements, une dépression respiratoire, des maux de tête et des étourdissements. Une somnolence, une tachycardie, une augmentation de la pression intracrânienne et des convulsions peuvent survenir. Il n'existe pas d'antidote spécifique; un traitement symptomatique est donc indiqué.

2. Dépakine

Médicament anticonvulsivant agissant sur le système nerveux central. Disponible sous forme de comprimés contenant l'acide valproïque comme principe actif, il est efficace dans le traitement de diverses formes d'épilepsie, dont le syndrome de Lennox-Gastaut. Il possède des propriétés sédatives et myorelaxantes et augmente le taux d'acide gamma-aminobutyrique dans le système nerveux central. Cela entraîne une diminution de l'excitabilité et de l'activité convulsive des zones motrices du cortex cérébral. Les comprimés améliorent l'humeur et ont un effet antiarythmique.

• Indications: crises d'épilepsie généralisées et mineures, crises partielles focales avec symptômes simples et complexes. Syndrome convulsif dans les maladies organiques du cerveau et les troubles du comportement, tics, convulsions fébriles. Peut être utilisé dans la psychose maniaco-dépressive, le trouble bipolaire et le syndrome de West.
• Les comprimés sont pris par voie orale, 2 à 3 fois par jour, avec de l'eau. La posologie est choisie individuellement par le médecin pour chaque patient, dont le poids doit être supérieur à 25 kg. Pour les adultes et les adolescents, une dose de 20 à 30 mg/kg est prescrite, avec une augmentation progressive jusqu'à 200 mg par jour avec un intervalle de 3 à 4 jours.
• Effets secondaires: nausées, vomissements, douleurs épigastriques, maux d’estomac et de pancréas, réactions allergiques, maux de tête, tremblements des extrémités, troubles visuels. Pour éliminer ces réactions, il est recommandé de réduire la posologie et de consulter un médecin.
• Contre-indiqué en cas d'hypersensibilité aux composants du médicament, d'hépatite aiguë/chronique, de dysfonctionnement pancréatique et d'insuffisance hépatique. Déconseillé aux patientes présentant une diathèse hémorragique, une thrombopénie, au premier trimestre de la grossesse et pendant l'allaitement, ainsi qu'aux enfants de moins de trois ans. À utiliser avec une prudence particulière en cas de leucopénie, d'anémie, de retard mental, de thrombopénie et de lésions organiques du système nerveux central. La Dépakine est interdite pendant la grossesse, car elle peut provoquer des malformations congénitales chez le fœtus (malformations du tube neural, spina bifida) dans 2 % des cas.
• En cas de surdosage, un état comateux, une chute brutale de la pression artérielle et des troubles respiratoires sont possibles. Pour éliminer ces symptômes, un lavage gastrique et une diurèse osmotique sont pratiqués. Il est également nécessaire de surveiller la pression artérielle, le pouls et la respiration du patient. Si nécessaire, une hémodialyse est réalisée.

3. Carbamazépine

Agent antiépileptique, normothymique et antidépresseur. Disponible en comprimés de 200 mg, 30 et 100 comprimés par boîte.

• Indications: épilepsie psychomotrice, crises d'épilepsie sévères, crises post-traumatiques et post-encéphalitiques, névralgie du trijumeau. Contre-indiqué en cas d'atteinte hépatique et de troubles de la conduction cardiaque.
• Les comprimés sont pris par voie orale selon la posologie prescrite par le médecin. Chez l'adulte, on prescrit généralement 100 mg 2 à 3 fois par jour, avec une augmentation progressive jusqu'à 800-1200 mg par jour. Chez l'enfant, la dose quotidienne est de 20 mg/kg, soit de 100 à 600 mg par jour selon l'âge.
• Les effets secondaires sont rares, car le médicament est bien toléré. Dans de rares cas, des nausées, des vomissements, une perte d'appétit, des maux de tête, une altération de la coordination des mouvements et une somnolence peuvent survenir. Pour réduire les effets indésirables, il est nécessaire de réduire la posologie du médicament.

4. Phénobarbital

Médicament antiépileptique. Souvent utilisé comme somnifère, il a un effet calmant à faible dose. Disponible sous forme de comprimés et de poudre, il convient aux enfants et aux adultes.

• Indications: crises tonico-cloniques généralisées, pathologies du système nerveux avec excitations motrices et mouvements incoordonnés, réactions convulsives, paralysie spastique. En association avec des vasodilatateurs et des antispasmodiques, il peut être utilisé comme sédatif ou hypnotique dans les troubles neurovégétatifs.
• Le traitement du syndrome de Lennox-Gastaut est à long terme. La dose initiale est de 50 mg minimum deux fois par jour, puis augmentée progressivement jusqu'à 500 mg par jour. La posologie pour les enfants est calculée en fonction de l'âge du patient. L'arrêt du traitement doit être progressif, car un arrêt brutal peut provoquer des crises d'épilepsie.
• Effets secondaires: diminution de la pression artérielle, réactions allergiques cutanées, dépression du SNC, modifications de la numération globulaire.
• Contre-indiqué en cas de lésions rénales et hépatiques graves, d'alcoolisme et de toxicomanie, et de faiblesse musculaire. Non prescrit pendant le premier trimestre de la grossesse et l'allaitement.

5. Oxcarbazépine

Médicament antiépileptique dont l'action repose sur la stabilisation des membranes des neurones surexcités. Il inhibe les décharges neuronales en série, réduisant ainsi la conduction synaptique des influx.

• Indications d'utilisation: monothérapie et traitement combiné des crises d'épilepsie généralisées avec ou sans perte de connaissance, généralisation secondaire, crises tonico-cloniques.
• La posologie et la durée d'utilisation dépendent des symptômes du trouble neurologique et des indications médicales. En monothérapie, le médicament est pris 2 fois par jour, en augmentant progressivement la dose. L'arrêt du traitement doit être progressif afin de prévenir l'apparition d'effets secondaires. La dose quotidienne recommandée est de 600 mg en 2 prises chez l'adulte et de 3 à 5 mg/kg chez l'enfant. En association, la dose initiale est de 300 mg 2 fois par jour.
• Contre-indiqué en cas d'hypersensibilité aux composants actifs, pendant la grossesse et l'allaitement, pour le traitement des enfants de moins de deux ans.
• Les effets secondaires se manifestent par les symptômes suivants: somnolence, maux de tête, étourdissements, nausées, fatigue accrue, vomissements, perte d'appétit, tremblements. En cas de surdosage, les mêmes symptômes apparaissent. Un traitement symptomatique et de soutien est indiqué pour l'éliminer. Il n'existe pas d'antidote spécifique.

La plupart des antiépileptiques utilisés pour le syndrome de Lennox-Gastaut sont prescrits en association avec d'autres antispasmodiques ou sédatifs. Si le patient répond bien aux médicaments et constate une amélioration de son état, ils ne peuvent être complètement abandonnés qu'au bout de 5 à 10 ans, à condition que les crises ne se soient pas manifestées au cours des deux dernières années.

Vitamines

Toute maladie neurologique entraîne un stress important et une carence en nutriments. Les vitamines sont essentielles pour le maintien et le renforcement du système immunitaire dans le cas du syndrome de Lennox-Gastaut et d'autres formes d'épilepsie. Les vitamines et les minéraux sont des substances indispensables à une vie normale. Leur prise ne doit être effectuée que sous surveillance médicale, car au lieu des bénéfices escomptés, l'évolution de la maladie peut s'aggraver.

Le besoin en vitamines est dû au fait que certaines pathologies héréditaires peuvent provoquer des crises d'épilepsie. Par exemple, en cas de carence et de troubles métaboliques en vitamine B6, des crises peuvent apparaître dès la petite enfance. De plus, l'utilisation prolongée de divers médicaments antiépileptiques affecte les taux sanguins de vitamines B, C, D et E, ainsi que d'acide folique et de bêta-carotène. Une carence en ces substances peut provoquer des troubles du comportement.

Voyons quelles vitamines devraient être utilisées dans le traitement de l’épilepsie généralisée:

• B1 (thiamine)

Lorsqu'elle pénètre dans l'organisme, elle est transformée en enzyme, le pyrophosphate de thiamine, nécessaire au fonctionnement normal du système nerveux. Elle alimente le cerveau et l'ensemble du système nerveux en nutriments, régule l'équilibre eau-sel et est responsable de la régulation hormonale du tissu nerveux. La principale caractéristique de cette enzyme est son utilisation de l'acide lactique et de l'acide pyruvique. Si cette utilisation est insuffisante, le système nerveux ne reçoit pas l'acétylcholine, une hormone qui, associée à la noradrénaline, régule le fonctionnement des cellules nerveuses dans tout l'organisme.

On en trouve dans les produits suivants: légumineuses, légumes verts, pain, céréales, noix, baies, fruits, algues, herbes, légumes-racines, viande et produits laitiers. Il est donc très difficile de composer une alimentation sans vitamine B1. Comme elle est rapidement épuisée, il faut en consommer constamment. De plus, il est essentiel d'améliorer l'absorption de la vitamine B5.

• B2 (riboflavine, lactoflavine)

Vitamine hydrosoluble, nécessaire à la formation d'anticorps et de globules rouges, à la régulation de la croissance et au bon fonctionnement des fonctions reproductives. Responsable de la santé des ongles, des cheveux et de la peau, cette vitamine est également responsable de la carence en vitamine D. Sa carence affecte négativement l'état des tissus riches en vaisseaux et capillaires, comme le cerveau. Elle peut provoquer une insuffisance cérébrale de gravité variable, une faiblesse générale, des étourdissements et une augmentation des réflexes tendineux et musculaires.

On trouve de la vitamine B2 dans les aliments suivants: abats (foie, rognons), blanc d’œuf, poisson, fromage, cèpes, fromage blanc, sarrasin, lait, viande, légumineuses, légumes-feuilles et légumes. L’organisme n’accumule pas cette substance en réserve; son excès est donc éliminé par les urines. Une consommation régulière des aliments mentionnés ci-dessus contribuera à normaliser le taux de vitamine B2 dans l’organisme.

• B5 (acide pantothénique)

Responsable du métabolisme des graisses, des acides aminés et des glucides, elle synthétise les acides gras essentiels. Une fois absorbée par l'organisme, elle est transformée en pantéthine, un composant de la coenzyme A, responsable de l'acétylation et de l'oxydation. La vitamine B5 est nécessaire à l'absorption et au métabolisme de la vitamine B9. Une carence en cette substance se manifeste par les symptômes suivants: irritabilité, troubles du sommeil, fatigue accrue, maux de tête et douleurs musculaires, engourdissement des membres, dyspepsie.

Les besoins de l'organisme en cette vitamine sont pleinement satisfaits par une alimentation normale, puisque la vitamine B5 est présente dans les aliments d'origine végétale et animale: sarrasin, flocons d'avoine, pois, ail, jaune d'œuf, légumes verts, pain au son, chou-fleur, carottes. De plus, elle est synthétisée par la flore intestinale.

• B6 (pyridoxine, pyridoxal, pyridoxamine, phosphate de pyridoxal)

Participe à la formation des globules rouges et à l'absorption du glucose par les cellules nerveuses. Elle participe également au métabolisme protéique des acides aminés. Une carence en vitamine B6 provoque des convulsions, de l'irritabilité, une anxiété accrue, des dermatites et autres réactions cutanées, ainsi qu'un état dépressif. De nombreux patients souffrent d'une perte d'appétit, de fréquentes crises de nausées et de vomissements, et d'une polynévrite.

On trouve des niveaux élevés de vitamine B6 dans les céréales non raffinées, les légumes-feuilles, la levure, le blé, le gruau de riz et de sarrasin, les légumineuses, les carottes, les bananes, le poisson, le foie de morue et de bœuf et autres abats. On trouve également de la vitamine B6 dans le jaune d'œuf, le chou et les noix.

• B7 (biotine, vitamine H, coenzyme R)

Améliore le fonctionnement du système nerveux, participe à la dégradation des acides gras et à la combustion des graisses. Une carence en vitamines provoque les symptômes suivants: nervosité, éruptions cutanées diverses, somnolence, léthargie, irritabilité, hyperglycémie et cholestérol. On trouve cette substance dans la levure, les tomates, le soja, le jaune d'œuf, le lait, le chou-fleur et les champignons.

• C (acide ascorbique)

Il est nécessaire de renforcer l'organisme lors d'un traitement prolongé par des antiépileptiques métabolisés par le foie. On les trouve dans les agrumes et les légumes. Les cynorhodons, les poivrons rouges, les kiwis, les cassis, les tomates et les oignons sont riches en vitamines.

• E (tocophérol)

Réduit la fréquence des crises d'épilepsie chez les patients de tous âges. Régénère l'organisme, active la respiration tissulaire, réduit la coagulation sanguine, améliore la microcirculation et prévient la stagnation sanguine. Lisse les parois des vaisseaux sanguins, les protégeant ainsi du dépôt de plaques de cholestérol. Présent dans les huiles végétales, les grains de blé et de maïs germés, les légumineuses, l'orge perlé, les flocons d'avoine, le sarrasin, les œufs, les fruits de mer et le poisson.

L'utilisation incontrôlée de vitamines dans le syndrome de Lennox-Gastaut est aussi dangereuse que leur carence. Tout complexe vitaminique doit être pris sous stricte surveillance médicale. En effet, certaines vitamines peuvent réduire l'efficacité des médicaments antiépileptiques.

Traitement de physiothérapie

La physiothérapie est indiquée pour la prévention et le traitement des troubles neurologiques. Son principe réside dans l'influence de divers facteurs physiques sur l'organisme: champs électromagnétiques, eau, température, ultrasons, etc. La physiothérapie est considérée à juste titre comme la plus ancienne branche de la médecine, constamment améliorée et développée. L'avantage de cette méthode est qu'elle présente un minimum de contre-indications, qu'elle est sûre et qu'elle entraîne rarement des effets secondaires.

La physiothérapie est utilisée comme traitement complémentaire. Elle peut être utilisée seule aux premiers stades de la maladie, mais dans la plupart des cas, elle est associée à des traitements médicamenteux.

Pour le syndrome de Lennox-Gastaut, les procédures de physiothérapie suivantes sont effectuées:

• Acupuncture
• Hydrothérapie (douche massante, bains d'hydrogène sulfuré, de dioxyde de carbone et de radon)
• Électrophorèse avec médicaments
• Oxygénation hyperbare (oxygène sous haute pression)
• Thérapie à ultra haute fréquence
• Inductothermie
• Barothérapie régionale

Le principe fondamental est un traitement continu, car une seule intervention n'offre pas d'effet durable. La physiothérapie est pratiquée quotidiennement ou tous les 2 à 3 jours, sur une durée de 6 à 20 jours. Cela garantit une approche globale de la maladie, car de nombreux systèmes de l'organisme sont impliqués dans le processus pathologique et nécessitent soutien et stimulation.

Malgré les effets positifs de la physiothérapie, cette méthode présente des contre-indications: néoplasies malignes, hypertension de stade 3, athérosclérose des vaisseaux cérébraux, maladies du système hématopoïétique, épuisement sévère, fièvre, psychose, épilepsie avec crises fréquentes. L'efficacité du traitement physiothérapeutique est nettement supérieure si un traitement médicamenteux préalable a permis de stopper les crises.

Remèdes populaires

Les crises d'épilepsie généralisées accompagnant le syndrome de Lennox-Gastaut sont apparues chez l'homme avant même le développement de la médecine moderne et la description de cette pathologie. Diverses méthodes ont été utilisées pour les éliminer, mais une préférence particulière a été accordée aux traitements traditionnels.

Voyons quelques recettes efficaces de médecine alternative:

• Le jus d'oignon est une excellente mesure préventive contre les crises, quelle que soit leur gravité. Consommer un demi-oignon par jour peut réduire les crises et les rendre moins fréquentes.
• Le jus d'épinards a un effet similaire. Lavez soigneusement une botte de feuilles fraîches et mixez-les. Buvez 100 ml de jus avant chaque repas tout au long de la journée. Le jus doit être fraîchement préparé.
• Versez 100 g de racines d'anémone pulsatille dans 500 ml d'alcool et laissez infuser dans un endroit sombre et frais pendant 10 jours. Filtrez ensuite et prenez ½ verre (dilué avec de l'eau) 3 fois par jour, une heure avant les repas. Cette recette est contre-indiquée en cas d'insuffisance rénale chronique. Il est également déconseillé de modifier les proportions des ingrédients, car la plante est toxique et peut provoquer des effets secondaires.
• Le jus de racines et de feuilles de pissenlit possède des propriétés antiépileptiques. Rincez abondamment les feuilles et les racines fraîches de la plante à l'eau froide, coupez-les en petits morceaux et ébouillantez-les à l'eau bouillante. Les matières premières doivent être hachées au mixeur ou au hachoir à viande. Filtrez le jus obtenu à travers une étamine, diluez-le avec de l'eau (1/1) et laissez mijoter à feu doux pendant 3 à 5 minutes. Prenez 1 à 3 cuillères à soupe de ce médicament 2 à 3 fois par jour, 20 minutes avant les repas. Le médicament peut être conservé au réfrigérateur, mais pas plus de trois jours.
• Versez 750 ml d'eau bouillante sur 30 g de racines de pivoine broyées et laissez infuser dans un récipient fermé pendant 1 à 1,5 heure. Filtrez ensuite l'infusion et prenez 50 ml avant les repas, 2 à 3 fois par jour.

Il est contre-indiqué d'utiliser des remèdes populaires sans l'avis d'un médecin. De plus, il est important de noter que les décoctions et infusions à base de plantes peuvent augmenter l'acidité du suc gastrique et faire baisser la tension artérielle. Par conséquent, pendant leur utilisation, il est important de surveiller attentivement son alimentation.

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Traitement à base de plantes

De nombreux médicaments contiennent des ingrédients à base de plantes, car ils présentent un minimum de contre-indications et d'effets secondaires et combattent efficacement diverses maladies. La phytothérapie fait référence aux méthodes de médecine alternative et permet d'exploiter pleinement les vertus des plantes.

Recettes de phytothérapie pour le syndrome épileptique généralisé:

• Versez 250 ml d'eau bouillante sur 30 g de rue et laissez infuser 1 à 2 heures, puis filtrez. Prenez 30 ml 2 à 3 fois par jour.
• Versez 350 ml d'eau bouillante sur 100 g d'absinthe sèche et laissez infuser 3 à 4 heures dans un récipient fermé, puis filtrez. Prenez 150 ml 2 fois par jour avant les repas.
• Pour réduire la fréquence des crises, renforcer et tonifier l'organisme, une infusion de 100 g de jus de feuilles d'avoine est recommandée. Le médicament est à prendre 2 à 3 fois par jour avant les repas.
• Prenez des proportions égales de cônes de houblon, de menthe poivrée, de mélisse, de mélilot, d'aspérule odorante et de racine d'aunée. Mélangez bien le mélange, ajoutez 250 ml d'eau bouillante à 30 g de mélange et laissez infuser jusqu'à refroidissement. Prenez 2 fois par jour, sans tenir compte des repas.
• Prenez des proportions égales de fleurs de calendula et de camomille, de racine de valériane, de cynorhodon et de baies de sorbier. Versez 250 ml d'eau bouillante sur 50 g du mélange et laissez mijoter 5 minutes. Laissez infuser 20 à 30 minutes, puis filtrez et prenez 1/2 tasse 3 à 4 fois par jour.

Les recettes ci-dessus ne peuvent être utilisées qu'avec l'autorisation du médecin traitant. Leur utilisation indépendante peut entraîner de nombreux effets secondaires incontrôlables.

Homéopathie

Il existe de nombreuses méthodes différentes pour traiter les troubles neurologiques. L'homéopathie est considérée comme une thérapie alternative, car tous les médecins ne s'accordent pas sur son efficacité et sa sécurité. Cependant, plusieurs médicaments peuvent soulager le syndrome de Lennox-Gastaut.

Les substances les plus couramment utilisées pour arrêter les crises d’épilepsie sont:

• Arnica 3x
• Argentum Metallicum et Nitricum 6
• Hyoscyamus 3
• Kalium bromatum b
• Cuprum metallicum 6
• Silicea 6
• Soufre 6
• Platine 6
• Nux vomica 6

On prend 8 pois 4 à 5 fois par jour pendant un an. Le complexe décrit ci-dessus aide à soulager les crises et à en réduire la fréquence. Il existe également des préparations plus efficaces, comme celle développée par l'homéopathe Voronsky:

Premier jour

• Le matin avant les repas: argentum nitricum 12, vipera 12, 8 à 10 petits pois chacun.
• Ignacia 30, cuprum metallique 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, 8-10 pois chacun.
• Veratrum album 3, pruche virosa 3, artemisia 3, cactus 3x 8-10 pois 2-3 fois par jour.
• Vipera 12, 5 à 8 petits pois avant de se coucher.

Deuxième jour

• Avant le petit déjeuner: argentum nitricum 12, magnesium phosphoricum 3, 8-10 granules.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 pois.
• Hyoscyamus 3x, arnica 2, absinthium feta 3x, valériane feta 2x – 8-10 granules.
• Avant le coucher – magnésium phosphoricum 3 x 7-8 pois.

Jour trois

• Le matin avant les repas: argentum nitricum 12, zincum metallicum 3 – 8-10 grains
• Arsenicum 30, phosphore 30, aurum bromatum 30, zinc cyanatum 30 – 8-10 grains.
• Calcium phosphoricum 6, curare 6, potassium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 granules.
• Le soir avant de se coucher: zinc metallicum 3, 7-8 petits pois chacun.

La durée du traitement est déterminée par le médecin, individuellement pour chaque patient. Cependant, pour une disparition durable des crampes, on effectue généralement 3 à 4 cycles avec une pause de 1 à 2 jours.

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical de l'épilepsie généralisée est possible lorsque les résultats diagnostiques montrent que les crises surviennent dans de petites zones cérébrales bien définies. Cependant, les zones touchées ne perturbent pas les fonctions vitales, c'est-à-dire qu'elles n'affectent pas la parole, l'audition, la vision, etc. Le traitement chirurgical est pratiqué chez 20 % des patients atteints de diverses formes d'épilepsie. Son objectif principal est d'améliorer la qualité de vie et de minimiser le nombre de crises.

Indications chirurgicales:

• Attaques de nature atonique, chutes soudaines sans convulsions.
• Crises partielles avec généralisation secondaire et perte de connaissance.
• Crises partielles avec conscience préservée.
• Sclérose progressive de l'hippocampe du lobe temporal.

La planification préopératoire et les méthodes chirurgicales elles-mêmes sont améliorées chaque jour. L'opération est rendue aussi sûre que possible grâce aux méthodes de visualisation et au suivi de l'ensemble du processus. Avant le traitement, le patient subit plusieurs examens diagnostiques afin de déterminer la nécessité de l'intervention. Les principaux sont:

• IRM – identifie les zones pathologiques du tissu cérébral où se produisent les crises.
• La surveillance vidéo EEG est l'observation d'un patient en milieu hospitalier avec enregistrement continu de l'activité cérébrale.
• La surveillance EEG ambulatoire est une étude de l'état du cerveau et du système nerveux central dans la vie quotidienne du patient.

Ces tests permettent d'identifier précisément les tissus affectés. Si leurs résultats révèlent une activité pathologique étendue à plusieurs zones, des méthodes de surveillance plus invasives sont utilisées.

Types d'opérations réalisées:

• Résection du lobe temporal – au cours de l'intervention, le foyer épileptogène est excisé ou retiré. Le plus souvent, il est situé dans la région antérieure ou masiale. S'il est nécessaire de retirer du tissu cérébral derrière le lobe temporal, une résection extratemporale est alors réalisée.
• Lésionectomie – cette méthode vise à éliminer les lésions isolées, c'est-à-dire les zones lésées ou présentant des pathologies. Il peut s'agir de tumeurs ou de malformations vasculaires.
• La callosotomie du corps calleux consiste à retirer partiellement ou totalement les connexions nerveuses entre les hémisphères afin de prévenir la propagation des tumeurs responsables du syndrome. Cette intervention est pratiquée chez les patients atteints d'épilepsie sévère et non contrôlée, accompagnée de crises atoniques.
• L'hémisphérectomie fonctionnelle consiste à retirer complètement un hémisphère cérébral. Elle est le plus souvent pratiquée chez les enfants de moins de 13 ans dont l'un des hémisphères présente un dysfonctionnement.
• Stimulation du nerf vague – un dispositif électronique implanté sous la peau stimule le nerf vague, responsable de la communication entre le cerveau et les organes internes. Après une telle opération, l'activité épileptique est considérablement réduite.
• Sections sous-piales multiples: ablation des foyers pathologiques qui ne peuvent être retirés sans risque neurologique important. Le médecin pratique de multiples sections tissulaires pour prévenir la propagation des impulsions épileptiques. Cette méthode permet de maintenir une fonction cérébrale normale.
• Implantation d'un neurostimulateur (RNS) – un neurostimulateur est implanté sous la peau, au niveau du crâne. L'appareil est relié à une paire d'électrodes situées sur le tissu cérébral qui réagit aux crises. Le neurostimulateur surveille l'activité anormale et stimule le cerveau, normalisant ainsi son fonctionnement et prévenant une crise.

Selon le type de chirurgie choisi, son efficacité est estimée entre 50 et 80 %. Chez certains patients, les crises disparaissent complètement, chez d'autres, elles deviennent moins prononcées et moins fréquentes. Quel que soit le résultat de l'intervention, le patient doit continuer à prendre les médicaments prescrits par le médecin, mais à dose réduite.

Comme toute intervention chirurgicale, le traitement chirurgical du syndrome de Lennox-Gastaut comporte certains risques. Il s'agit principalement d'infections postopératoires, de saignements ou de réactions aux médicaments utilisés, ainsi qu'à l'anesthésie. Il existe également un risque de troubles neurologiques, notamment une perte de la vision, de la mémoire et de l'activité motrice. Il est important de rappeler que même une opération soigneusement planifiée et réalisée avec succès ne peut garantir la guérison.

La prévention

Les principes de prévention du syndrome de Lennox-Gastaut ne sont pas encore bien établis, car cette pathologie a des causes imprévisibles (traumatismes, tumeurs, méningite). La prévention vise à soulager l'état du patient et à améliorer sa qualité de vie.

Mesures préventives:

• Une bonne nuit de sommeil: un sommeil de mauvaise qualité ou fragmenté peut provoquer des crises. Il est essentiel de réguler ses cycles de sommeil et d'éveil.
• Nutrition – Divers types d'allergies alimentaires provoquent non seulement des convulsions, mais aussi des maux de tête, des troubles gastro-intestinaux et des migraines. Surveillez attentivement votre alimentation et choisissez avec soin des aliments riches en vitamines et minéraux.
• Les mauvaises habitudes – l’alcool, le tabac et la toxicomanie – sont contre-indiquées pour les personnes souffrant de crises d’épilepsie de toute gravité, car elles peuvent les provoquer.
• Relaxation et santé physique – la méditation et la respiration profonde réduisent les crampes et soulagent l'anxiété. L'exercice régulier augmente le tonus et améliore le bien-être général.
• Contexte émotionnel et psychologique – De nombreux patients et leurs proches ont besoin d'un soutien psychologique professionnel. Cela les aidera à normaliser leurs relations, à apprendre à accepter la maladie et à en combattre les manifestations.

Outre les recommandations ci-dessus, il est nécessaire de respecter scrupuleusement le traitement médicamenteux prescrit par le médecin, car l'évolution de la maladie en dépend. Il est formellement contre-indiqué d'ajuster soi-même la posologie ou de prendre des médicaments. Il est également recommandé de porter un bracelet médical spécial. Cela permettra aux médecins et aux autres personnes concernées de s'orienter en cas de besoin. Le patient doit avoir une vie sociale active. Les crises incontrôlées affectent la vie quotidienne et provoquent des accès d'apathie et de dépression.

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Prévoir

La maladie a un pronostic sombre et est quasiment réfractaire aux traitements médicamenteux. Environ 10 % des cas se soldent par le décès des patients au cours des dix premières années de vie. Dans 80 à 90 % des cas, les crises persistent jusqu'à un âge avancé. Les facteurs suivants sont défavorables au pronostic: fréquence élevée des paroxysmes, syndrome convulsif sur fond de retard mental, détection de la pathologie dès la petite enfance.

Le syndrome de Lennox-Gastaut est un diagnostic grave, dont le taux de mortalité élevé est associé à des traumatismes lors de crises d'épilepsie accompagnées de chutes. Parallèlement, 95 % des patients présentent de graves troubles mentaux et neurologiques, divers degrés de retard mental, et 40 % sont incapables de prendre soin d'eux-mêmes.

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