Dyskératose folliculaire végétative: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La dyskératose folliculaire végétative (syn. maladie de Darier) est une dermatose héréditaire autosomique dominante. Trois formes cliniques ont été décrites: classique; localisée (linéaire ou zostériforme); et dyskératome verruqueux. Les manifestations cliniques de la maladie surviennent dès l'enfance, puis évoluent de façon chronique avec une tendance à la progression. L'éruption cutanée est généralement localisée sur les zones séborrhéiques de la peau du thorax, du dos, du cuir chevelu et derrière l'oreille, mais peut s'étendre à la peau des extrémités, du visage et affecter la muqueuse buccale. Des papules folliculaires kératosiques de couleur normale ou brun jaunâtre, recouvertes de petites croûtes, sont caractéristiques; des papules verruqueuses suintantes sont également observées. Des éruptions vésiculeuses bulleuses, des modifications des plaques unguéales, des kératoses ponctuées palmo-plantaires, associées à des kystes osseux, peuvent être décrites. Sur le dos des mains, on observe souvent des éruptions cutanées ressemblant à des verrues vulgaires, correspondant probablement au tableau classique de l'acrokératose de Hopf. La dermatose se complique souvent d'une infection secondaire.

Pathomorphologie de la dyskératose folliculaire végétative. La maladie de Darier se caractérise par une acantholyse suprabasale avec formation de fentes contenant des cellules acantholytiques et prolifération de papilles dermiques faisant saillie dans la cavité vésicale. La dyskératose est le plus souvent détectée dans les zones de formation de fissures, sous forme de « corps ronds » dans la couche granuleuse et de grains dans la couche cornée. Les corps ronds sont des cellules épithéliales de forme arrondie, non connectées aux cellules environnantes, possédant un cytoplasme basophile homogène, un noyau pycnotique et un léger bord périphérique. Les grains sont des formations éosinophiles homogènes avec des noyaux à peine visibles ou sans noyaux. Au niveau de l'épiderme, on observe une hyperorthokératose avec formation de bouchons cornés à l'embouchure des follicules pileux, une acanthose et une papillomatose. Dans le derme - infiltrat lymphohistiocytaire périvasculaire avec des granulocytes éosinophiles uniques.

D'après l'examen au microscope électronique, les corps ronds sont de grandes cellules dotées d'une large bande de vacuoles autour du noyau et d'organites à la périphérie. Les cellules acantholytiques ont une structure similaire. La vacuolisation du cytoplasme augmente à mesure que les cellules se déplacent vers la surface de l'épiderme; dans la couche granuleuse, les tonofilaments et les granules de kératohyaline associés sont repoussés vers la membrane cellulaire; les granules lamellaires prédominent parmi les organites. Les granules contiennent des structures à grains fins et à fibres fines localisées de manière diffuse dans le cytoplasme; le noyau est absent. Les cellules épithéliales lysées se trouvent dans les couches supérieures de l'épiderme, représentant probablement le stade final de l'existence des corps ronds. Des desmosomes atypiques sont présents dans la zone d'acantholyse. Chez ces desmosomes, la couche intermédiaire est absente ou éclaircie, inégalement contrastée, comme rongée.

Histogenèse de la dyskératose folliculaire végétative. D'après l'examen au microscope électronique, les principaux processus épidermiques se caractérisent par la vacuolisation des cellules épithéliales individuelles, progressant à mesure que les cellules se déplacent vers la surface de l'épiderme, et par la condensation des tonofilaments. Ces derniers sont associés à de gros granules kératohyalins, déjà visibles dans la couche épineuse. I.B. Caulfield a qualifié ce processus de kératinisation prématurée. On pensait auparavant que les grains constituaient le stade final de la différenciation des corps ronds. Cependant, comme ils ne contiennent pas de kératine, ils se forment probablement indépendamment des corps ronds. L'acantholyse dans la maladie de Darier serait due à la formation de desmosomes défectueux, à la perte de contact des tonofilaments avec les desmosomes et à un défaut de la substance de cimentation intercellulaire.

D'autres facteurs jouent également un rôle important dans la pathogenèse de la maladie de Darier: une diminution de l'immunité cellulaire et l'activité de certaines enzymes (NADP-dépendantes et G-6-PDP) impliquées dans le processus de kératinisation. On pense que la carence en vitamine A joue un rôle important, ce qui pourrait être indirectement démontré par le traitement efficace de la maladie par les rétinoïdes aromatiques et la vitamine A.

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