Dommages aux yeux dans l'ichtyose
Dernière revue: 23.04.2024
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L'ichtyose réunit un ensemble de troubles manifestés par la desquamation. Dans l'évolution clinique sévère de l'ichtyose, les patients meurent en relation avec l'attachement d'une infection cutanée commune qui ne répond pas à la thérapie. Les formes suivantes de la maladie sont connues:
- L'ichtyose vulgaire est un trouble autosomique dominant sans manifestations ophtalmiques.
- Forme d'ichtyose liée au chromosome X - desquamation du cuir chevelu, du visage, du cou, de l'abdomen et des extrémités; épaississement des nerfs de la cornée et kératopathie discoïde. Des opacités de surface de la cornée peuvent se former, l'opacification des couches postérieures est moins fréquente.
- L'ichtyose lamellaire et linéaire sont des formes sévères de la maladie avec un type de transmission autosomique récessif. Les symptômes oculaires comprennent l'ectropion et la kératoconjonctivite, habituellement de nature secondaire, en raison de l'absence d'œil ouvert.
- L'hyperkératose par épidermolyse et l'érythrokératodermie sont des troubles autosomiques dominants avec implication dans le processus pathologique de la cornée.
D'autres syndromes caractérisés par l'ichtyose comprennent:
- Syndrome de Sjögren-Larssen (Sjogren-Lars-sen);
- Syndrome de Netherton (Netherton);
- Le syndrome de Refsum;
- Chondrodysplasie spot;
- Syndrome IBIDS;
- Syndrome de KIDS.
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