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Lésions oculaires en cas d'ichtyose
Dernière revue: 04.07.2025
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L'ichtyose regroupe un ensemble de troubles se manifestant par une desquamation. Dans les cas cliniques graves, le décès des patients est dû à une infection cutanée généralisée, non traitable. Les formes suivantes de la maladie sont connues:
- L'ichtyose vulgaire est une maladie autosomique dominante sans manifestations ophtalmologiques.
- Ichtyose liée à l'X: desquamation du cuir chevelu, du visage, du cou, de l'abdomen et des extrémités; épaississement des nerfs cornéens et kératopathie discoïde. Des opacités cornéennes superficielles peuvent se développer; les opacités des couches postérieures sont plus rares.
- L'ichtyose lamellaire et l'ichtyose linéaire sont des formes graves de la maladie, transmises selon un mode autosomique récessif. Les symptômes oculaires comprennent un ectropion et une kératoconjonctivite, généralement secondaires, causés par la non-fermeture de la fente palpébrale.
- L'épidermolyse, l'hyperkératose et l'érythrokératodermie sont des maladies autosomiques dominantes impliquant la cornée dans le processus pathologique.
D'autres syndromes caractérisés par l'ichtyose comprennent:
- syndrome de Sjögren-Larssen;
- syndrome de Netherton;
- Syndrome de Refsum;
- Chondrodysplasie ponctuée;
- syndrome du syndrome inflammatoire intestinal du côlon irritable (SII);
- Syndrome de KIDS.
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