Dermatofibrome: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le dermatofibrome (syn.: histiocytome, angiofibroxanthome, hémangiome sclérosant, fibroxanthome, fibrose nodulaire et sous-épidermique) est une tumeur bénigne du tissu conjonctif se présentant sous la forme d'un ganglion indolore à croissance lente, d'une formation nodulaire ou en plaque unique, moins souvent multiple, d'un diamètre d'environ 1 cm, légèrement surélevée au centre.

Les causes et la pathogenèse du dermatofibrome ne sont pas comprises.

Symptômes du dermatofibrome. Dans la plupart des cas, la maladie touche les femmes. Une tumeur ronde, profondément enfouie dans la peau, apparaît. Il s'agit d'un ganglion mobile, unique ou multiple. De petite taille (de 2 à 3 mm à 1 à 1,5 cm), dense et de couleur brun foncé, elle fait saillie en forme d'hémisphère au-dessus de la surface cutanée. Elle peut également être, comme soudée, aspirée dans la peau, de sorte que son pôle supérieur se trouve au même niveau que la surface cutanée. Les sensations subjectives sont absentes.

La palpation est dense, facilement mixte, la surface est lisse, parfois hyperkératosique et verruqueuse. La couleur est généralement brun rougeâtre, plus saturée en cas d'âge avancé. Elle survient plus fréquemment chez les femmes jeunes, principalement au niveau des membres inférieurs. De multiples petits dermatofibromes disséminés peuvent être associés à une ostéopoïkilose (syndrome de Buschke-Ollendorff).

Histopathologie. Histologiquement, on observe des amas de fibres de collagène matures et jeunes disposées dans des directions différentes, des fibroblastes, des histiocytes et une abondance de petits capillaires sanguins avec un endothélium œdémateux. Les cellules de Touton multinucléées sont rares.

Pathomorphologie. Le grand nombre de synonymes de dermatofibrome indique une variabilité significative du tableau histologique. À cet égard, certains auteurs distinguent les variantes de dermatofibrome en unités nosologiques distinctes. Cela concerne principalement des variantes telles que l'angiofibroxanthome et l'histiocytome. À notre avis, il convient de considérer ces tumeurs comme des variétés de dermatofibrome, car leurs caractéristiques morphologiques et histogéniques sont similaires. Elles ne diffèrent que par la prédominance de l'un ou l'autre composant et leur degré de maturité.

Les éléments constitutifs de toute variante de dermatofibrome sont des cellules fibroblastiques, des substances fibreuses et des vaisseaux. Selon la prédominance de chaque composant constitutif, on distingue les tumeurs fibreuses et cellulaires.

Le type fibreux se caractérise par la prédominance de fibres de collagène matures et jeunes, situées dans des directions différentes, parfois sous forme de faisceaux torsadés et de structures moirées. Les zones de collagène jeune sont colorées en bleu pâle par l'hématoxyline et l'éosine; les fibres sont disposées séparément et non en faisceaux. Les cellules sont majoritairement matures (fibrocytes), mais il peut également y avoir des formes jeunes (fibroblastes). La tumeur est parfois nettement délimitée du derme environnant, parfois ses limites sont floues.

Le dermatofibrome cellulaire se caractérise par la présence d'un grand nombre d'éléments cellulaires, principalement des fibroblastes, entourés d'un petit nombre de fibres de collagène. Parmi les fibroblastes, on trouve des histiocytes, parfois en nids. Plus gros que les fibroblastes, leurs noyaux sont ovales et leur cytoplasme contient une quantité importante de lipides et d'hémosidérine. Dans certaines tumeurs, les histiocytes prédominent, parmi lesquels se trouvent (parfois en grand nombre) les cellules de Touton. Ce sont de grandes cellules à nombreux noyaux, parfois groupés, dans un cytoplasme massif. Les parties périphériques du cytoplasme de ces cellules contiennent des lipides biréfringents; on observe parfois des cellules xanthomateuses typiques. Dans certains cas, ces dernières prédominent, en nids parmi les éléments fibroblastiques, ce qui explique le nom de fibroxanthome donné à cette variante du dermatofibrome. Le stroma des cellules de type fibrome est constitué de fibres de collagène délicates et disposées de manière lâche, avec par endroits la présence de structures rythmiques.

Dans toutes les variantes de dermatofibromes, on observe des vaisseaux de différents calibres avec des endothéliocytes gonflés. Dans certains cas, des vaisseaux capillaires sont présents en grand nombre parmi les éléments cellulaires et les structures fibreuses, ce qui justifie la terminologie d'hémangiome sclérosant utilisée par certains auteurs. Parfois, à côté des vaisseaux de type capillaire, on observe des vaisseaux plus gros, à lumière fortement élargie, présentant l'aspect de fissures, situés dans le tissu conjonctif, où les fibres de collagène forment des structures moirées caractéristiques. Des lipides biréfringents sont présents dans les éléments fibroblastiques (angiofibroxanthome selon la classification de L. K. Apatenko).

Histogenèse. Toutes les variétés histologiques de dermatofibrome décrites ci-dessus présentent une histogenèse unique. Il est à noter que les éléments fibroblastiques de la tumeur ont un potentiel phagocytaire; ils contiennent donc souvent des lipides et du fer. Les scientifiques ont identifié une activité phosphatase acide dans les fibroblastes de tous les types de dermatofibrome. Ceci est également confirmé par les données de microscopie électronique. Ainsi, SG Carrington et RK Winkelmann (1972), étudiant des dermatofibromes riches en lipides et en hémosidérine, ont montré que les cellules phagocytaires présentent toutes les caractéristiques des fibroblastes: noyaux ovales, réticulum endoplasmique élargi et disposition périnucléaire des structures fibrillaires.

Diagnostic différentiel. Le dermatofibrome doit être différencié du lipome et du nævus pigmentaire.

Traitement du dermatofibrome. Une excision chirurgicale (électroexcision) de la tumeur est réalisée. Des corticoïdes peuvent être injectés dans la lésion.

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