Cancer de la moelle épinière

Le cancer de la moelle épinière est une tumeur maligne de la moelle épinière, située dans le canal rachidien et qui est un organe du système nerveux central qui assure l'innervation des organes internes et la réalisation d'actions réflexes.

Le cancer de la moelle épinière ne représente que cinq cas sur mille diagnostiqués en oncologie. Cependant, les tumeurs malignes de cette localisation se caractérisent par une évolution rapide.

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Causes du cancer de la moelle épinière

Dans la plupart des cas cliniques, le cancer de la moelle épinière est dû à la propagation de métastases provenant d'autres organes touchés: poumons, thyroïde, glandes mammaires, prostate, estomac, intestins. Ce cancer est qualifié de secondaire ou métastatique. Selon les oncologues, c'est l'étiologie la plus fréquente des cancers de la moelle épinière. Dans deux tiers des cas, les lymphomes et les tumeurs malignes des poumons et des glandes mammaires métastasent à la moelle épinière.

Les causes du cancer de la moelle épinière, qui survient en raison de la dégénérescence de ses cellules (c'est-à-dire le cancer primaire), malgré l'existence de nombreuses hypothèses, restent à ce jour floues.

Lorsque des néoplasies malignes se forment en dehors de la dure-mère, elles sont qualifiées d'extradurales (extracérébrales). Les cancers extracérébraux sont généralement des métastases du cancer primitif localisé ailleurs. Lorsqu'une telle tumeur cancéreuse se forme à partir du tissu conjonctif de la colonne vertébrale (os, cartilage, ligaments, tendons), on parle de sarcome.

Lorsque les tumeurs affectent une partie de la dure-mère de la moelle épinière, on les appelle intradurales. Il s'agit notamment des tumeurs de la dure-mère elle-même (méningiomes), ainsi que des tumeurs se développant à partir des racines nerveuses de la moelle épinière (neurofibromes). Dans la plupart des cas, elles sont bénignes, mais avec le temps, elles peuvent dégénérer en cancer.

Si une prolifération et une mutation pathologiques des cellules sont observées dans les tissus de la moelle épinière (situés sous la membrane de la substance blanche et grise), cela conduit à des néoplasmes intramédullaires – gliomes (astrocytomes et épendymomes). Selon les statistiques médicales, près de 85 % de ces néoplasmes ne sont pas malins. Les astrocytomes se forment à partir des astrocytes – cellules neurogliales de la moelle épinière. Les oncologues considèrent le glioblastome comme le type d'astrocytome le plus malin. Les épendymomes surviennent lorsque les épendymocytes – cellules qui tapissent les parois du canal rachidien – sont endommagés. L'épendioblastome est considéré comme la tumeur la plus dangereuse parmi les épendymomes.

De plus, la formation d’une tumeur dans la dure-mère de la moelle épinière, mais se développant au-delà de ses limites, indique une localisation extramédullaire du cancer.

Le cancer de la moelle épinière affecte diverses cellules et, sur cette base, l'oncologie distingue les types suivants de cette maladie: chondrosarcome, chordome, sarcome neurogène (neurofibrosarcome ou schwannome malin), sarcome ostéogénique (ostéosarcome), sarcome d'Ewing, méningiome malin, fibrosarcome méningé, myosarcome.

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Symptômes du cancer de la moelle épinière

Les symptômes spécifiques du cancer de la moelle épinière sont liés au type de tumeur, à sa localisation et à sa taille. Cependant, certains symptômes sont présents dans le tableau clinique de presque tous les types de cette pathologie, car ils s'expliquent par une compression de la moelle épinière. Parmi ceux-ci, on peut citer: douleur; sensation de froid et perte de sensibilité des membres; spasticité et faiblesse musculaires, affaiblissement des réflexes tendineux; altération de la coordination des mouvements et difficulté à la marche; troubles segmentaires (parésie des membres et paralysie à divers degrés); difficulté à uriner ou incontinence, incapacité à contrôler les intestins (constipation).

Selon la localisation de la tumeur dans l'une des cinq sections de la moelle épinière - cervicale, thoracique, lombaire, sacrée et coccygienne - certains des symptômes les plus caractéristiques du cancer de la moelle épinière apparaissent.

Les tumeurs qui se développent dans la moelle épinière, plus près du crâne, peuvent provoquer des douleurs paroxystiques à l'arrière de la tête, un engourdissement des bras et une atrophie musculaire. Un nystagmus (mouvement oculaire involontaire) est également possible.

Lorsque le cancer de la moelle épinière est localisé dans la région cervicale, on observe souvent une parésie spastique de tous les membres, accompagnée d'une perte de sensibilité, ainsi que de hoquet, d'essoufflement et de difficultés à tousser ou à éternuer.

Près de la moitié des cas de cancer de la moelle épinière sont associés au développement de tumeurs dans la région thoracique. Très souvent, ces tumeurs provoquent des douleurs similaires à celles de la vésicule biliaire et du pancréas lors d'une cholécystite ou d'une pancréatite. Parallèlement, les membres supérieurs fonctionnent normalement.

En présence d'une tumeur cancéreuse ou de métastases dans la région lombo-sacrée de la moelle épinière, les patients souffrent de douleurs dans les articulations de la hanche, d'une faiblesse des muscles de la cuisse, d'une perte de la capacité de plier et de redresser les jambes au niveau des genoux, ainsi que d'une miction et d'une défécation involontaires.

Si le cancer de la moelle épinière touche la région coccygienne, la douleur est ressentie dans tout le dos et irradie vers les fesses et les jambes, ce qui est souvent confondu avec une radiculite. De plus, cette localisation néoplasique peut entraîner des symptômes tels qu'une parésie des jambes et une rétention urinaire.

Diagnostic du cancer de la moelle épinière

Le diagnostic du cancer de la moelle épinière repose sur l'anamnèse, l'examen neurologique des patients (évaluation du degré d'atteinte fonctionnelle) et, bien sûr, sur des examens complémentaires. Par exemple, une radiographie avec produit de contraste (myélographie) est réalisée.

Aujourd’hui, la radiographie de la colonne vertébrale a été presque entièrement remplacée par la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM), qui permettent de détecter une tumeur et de déterminer avec précision sa localisation.

Ces méthodes de diagnostic modernes permettent de différencier le cancer de la moelle épinière de maladies telles que le myélome, les ruptures de disques intervertébraux, la sclérose en plaques, etc.

Afin d'établir un diagnostic précis, une biopsie avec examen histologique des tissus affectés est obligatoire. Une étude du liquide céphalorachidien (LCR) est également réalisée, ainsi que des tests liquorodynamiques par ponction lombaire (rachidienne).

Un indicateur diagnostique supplémentaire de la malignité d'une tumeur de la moelle épinière est l'analyse du liquide céphalo-rachidien, qui peut révéler une teneur accrue en protéines (hyperalbuminose) ou des cellules atypiques qui ne sont pas typiques de la composition du liquide céphalo-rachidien.

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Traitement du cancer de la moelle épinière

Le traitement du cancer de la moelle épinière comprend la chimiothérapie, l’ablation chirurgicale de la tumeur (laminectomie) et la radiothérapie.

Dans ce cas, avant le début du traitement – si la tumeur provoque une compression de la moelle épinière –, l'administration de corticoïdes est prescrite. Cela n'affecte pas la tumeur elle-même, mais réduit généralement la réaction inflammatoire environnante, diminue la pression sur le cerveau et contribue à préserver partiellement les fonctions neurologiques de la moelle épinière.

La chimiothérapie du cancer de la moelle épinière vise à ralentir, voire à stopper, la division des cellules cancéreuses. Elle est utilisée en traitement primaire pour détruire les cellules cancéreuses; pour réduire la taille de la tumeur avant un traitement ultérieur; après un autre traitement pour détruire les cellules cancéreuses restantes; et pour soulager les symptômes du cancer de la moelle épinière avancé.

De nombreuses tumeurs de la moelle épinière peuvent être retirées chirurgicalement, tandis que d'autres nécessitent une radiothérapie. Ces traitements peuvent être combinés. Ainsi, une combinaison de chirurgie mini-invasive, de radiochirurgie et de chimiothérapie peut être adaptée à chaque cas spécifique de cancer de la moelle épinière, primitif ou métastatique.

En oncologie moderne, on pense que les patients souffrant d’une compression de la moelle épinière due à un cancer secondaire sont mieux traités par une ablation chirurgicale directe de la compression (décompression) de la moelle épinière en combinaison avec une radiothérapie ultérieure.

Cependant, de nombreuses tumeurs ne peuvent être retirées sans endommager considérablement la moelle épinière. Dans ces cas, la radiothérapie est la seule option.

Grâce aux systèmes modernes de radiochirurgie (radiothérapie stéréotaxique, SRT) – CyberKnife, Gamma Knife, TrueBeam STX, Novalis/X-knife – l'élimination non chirurgicale des cellules tumorales est désormais possible. Cet équipement de haute technologie garantit une procédure absolument indolore (sans anesthésie), une rapidité de traitement, une grande précision des lésions tumorales, la sécurité des tissus sains et une période de rééducation minimale.

Le seul inconvénient de la radiothérapie stéréotaxique pour le cancer de la moelle épinière est que la SRT est généralement utilisée pour traiter de petites tumeurs bien localisées ou en cas de récidive de croissance maligne après chimiothérapie.

Prévention du cancer de la moelle épinière

À ce jour, il n'existe aucune méthode permettant de prévenir l'apparition de cette pathologie, ni aucun système de mesures permettant de prévenir le cancer de la moelle épinière. La pathogenèse des tumeurs malignes n'a pas été identifiée de manière fiable.

Pronostic du cancer de la moelle épinière

Le pronostic du cancer de la moelle épinière dépend de nombreux facteurs, principalement de la nature de la tumeur et de sa taille. Il dépend également de la réussite du traitement. Les oncologues ne cachent pas que personne ne peut prédire les résultats à long terme d'un traitement contre le cancer de la moelle épinière…

Combien de temps vit-on avec un cancer de la moelle épinière? Aucun médecin ne pourra probablement répondre à cette question ni garantir une guérison à 100 %. Cependant, la radiothérapie (CyberKnife) est très efficace dans le traitement du cancer de la moelle épinière.