Tumeurs de la moelle épinière et douleurs dorsales

Les tumeurs de la moelle épinière peuvent se développer dans le parenchyme médullaire (intramédullaire), endommageant directement les tissus, ou à l'extérieur de la moelle épinière (extramédullaire), provoquant une compression de la moelle épinière et des racines nerveuses. Les symptômes incluent des douleurs dorsales progressives et des déficits neurologiques correspondant à la zone affectée de la moelle épinière ou des racines nerveuses. Le diagnostic repose sur l'IRM. Le traitement peut inclure des corticoïdes, une ablation chirurgicale et une radiothérapie.

Les tumeurs de la moelle épinière peuvent être intramédullaires (dans le parenchyme médullaire) ou extramédullaires (hors parenchyme). Les tumeurs intramédullaires les plus fréquentes sont les gliomes (par exemple, épendymomes, astrocytomes peu différenciés). Les tumeurs extramédullaires peuvent être intradurales ou extradurales. La plupart des tumeurs intradurales sont bénignes, généralement des méningiomes et des neurofibromes, qui sont le plus souvent primitifs. La plupart des tumeurs extradurales sont métastatiques, généralement issues d'un carcinome du poumon, du sein, de la prostate, du rein, de la thyroïde ou d'un lymphome (par exemple, lymphome de Hodgkin, lymphosarcome, sarcome à cellules réticulaires).

Les tumeurs intramédullaires infiltrent et détruisent le parenchyme médullaire et peuvent s'étendre à plusieurs segments rachidiens; elles peuvent entraîner des cavités syringomyéliques. Les tumeurs intradurales et extradurales provoquent des lésions nerveuses en comprimant la moelle épinière ou les racines nerveuses. De nombreuses tumeurs extradurales provoquent une destruction osseuse avant de comprimer la moelle épinière.

Symptômes des tumeurs de la moelle épinière

Symptômes et diagnostic

• Douleurs dorsales constantes qui ne s'améliorent pas avec les changements de position du corps
• Douleurs nocturnes; perte de poids
• Électrophorèse des protéines sanguines (myélome)
• PSA>10ng/ml
• MPT; CT; X-ray sont informatifs à 65 %
• La scintigraphie isotopique est informative dans les tumeurs ostéoblastiques

Le symptôme précoce est la douleur. Elle augmente progressivement, est indépendante de l'activité et s'aggrave en position allongée. La douleur peut être localisée au dos, irradier le long du dermatome (douleur radiculaire), ou présenter ces deux caractéristiques. Des déficits neurologiques apparaissent plus tard. Les plus typiques sont la parésie spastique, l'incontinence urinaire et fécale, et le dysfonctionnement de certaines ou de toutes les voies sensitives, en particulier au niveau des segments médullaires affectés et en dessous. Le déficit est généralement bilatéral.

La plupart des patients atteints de tumeurs extramédullaires se plaignent de douleurs, mais certains peuvent présenter des troubles sensitifs des extrémités inférieures distales, des déficits neurologiques segmentaires et une compression médullaire comme premiers symptômes cliniques. Les symptômes de compression médullaire ont tendance à s'aggraver rapidement, car la plupart des tumeurs extradurales sont métastatiques. Les symptômes de compression radiculaire sont également fréquents et incluent des douleurs et des paresthésies suivies d'une diminution de la sensibilité, d'une faiblesse musculaire et, en cas de compression prolongée, d'un épuisement correspondant à la durée du syndrome douloureux.

Favorable

• ostéome ostéoïde
• Ostéoblastome

Malin

• Myélome
• Ostéosarcome
• Chondrosarcome
• Métastases au squelette

Malin

• 75 % de tous les cas concernent des patients de plus de 50 ans
• Dans 30% des cas, il existe des antécédents de pathologie oncologique
• Moins de 1 % de tous les cas de maux de dos

Raisons

• 2/3 métastases
• La tumeur primaire la plus fréquente est le myélome
• Tumeurs extravertébrales: pancréas, reins, lymphomatose rétropéritonéale
• Tumeurs métastatiques

Les causes les plus courantes, par ordre décroissant, sont:

• Poumons
• Sein
• Prostate
• Rognons
• Origine inconnue
• Sarcome
• lymphome
• Côlon
• glande thyroïde
• Mélanome

Localisation des métastases

• Colonne cervicale 6 - 19 %
• Région thoracique - 49%
• Région lombaire - 46%

Diagnostic et traitement des tumeurs de la moelle épinière

Une tumeur rachidienne est suspectée en présence de douleurs progressives, rebelles ou nocturnes, ou de douleurs radiculaires, d'un déficit neurologique segmentaire ou d'origine inconnue, indiquant une atteinte de la moelle épinière ou des racines nerveuses. La suspicion est également présente en cas de lombalgie non précisée chez les patients atteints de tumeurs pulmonaires, mammaires, prostatiques, rénales, thyroïdiennes ou de lymphomes. Le diagnostic repose sur l'IRM de la zone affectée de la moelle épinière. La TDM est une méthode alternative, mais moins informative. Les patients présentant un déficit neurologique segmentaire ou une suspicion de compression médullaire nécessitent un diagnostic et un traitement urgents.

Si l'IRM ne révèle pas de tumeur rachidienne, d'autres processus occupant l'espace (par exemple, abcès, malformation artérioveineuse) et des tumeurs paravertébrales doivent être envisagés. Une radiographie rachidienne réalisée pour d'autres indications peut montrer une destruction osseuse ou une atteinte tissulaire paravertébrale dans les tumeurs métastatiques.

Chez les patients présentant un déficit neurologique, des corticoïdes (par exemple, dexaméthasone 50 mg par voie intraveineuse, puis 10 mg par voie orale 4 fois par jour) doivent être administrés rapidement afin de réduire le gonflement de la moelle épinière et de préserver sa fonction. Les tumeurs comprimant la moelle épinière doivent être traitées le plus rapidement possible. Certaines tumeurs situées dans des zones favorables peuvent être retirées chirurgicalement.

Le déficit se résorbe chez environ la moitié de ces patients. Les tumeurs qui ne peuvent être retirées chirurgicalement sont traitées par radiothérapie, avec ou sans décompression chirurgicale. Les tumeurs extradurales métastatiques qui compriment la moelle épinière sont généralement retirées chirurgicalement, suivies d'une radiothérapie. Les métastases extradurales qui ne compriment pas la moelle épinière peuvent être traitées par radiothérapie seule, mais leur retrait peut être nécessaire si la radiothérapie est inefficace.

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