Atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini (synonymes: sclérodermie superficielle, morphée atrophique plate) est une atrophie cutanée superficielle en grandes taches avec hyperpigmentation.

Les causes et la pathogénèse de la maladie ne sont pas établies. Il existe une genèse neurogène (localisation des foyers le long du tronc nerveux), immunitaire (présence d'anticorps antinucléaires dans le sérum sanguin) et infectieuse (détection d'anticorps anti-Borrelia burgdorferi dans le sérum sanguin). Outre l'atrophodermie primaire, il existe probablement une forme proche ou identique à la sclérodermie focale superficielle. Une combinaison des deux est possible. Des cas familiaux ont été décrits.

Symptômes de l'atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini. L'atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini touche le plus souvent les femmes jeunes.

Cliniquement, on observe principalement sur la peau du tronc, notamment le long de la colonne vertébrale, sur le dos et d'autres parties du tronc, quelques grands foyers d'atrophie superficiels, légèrement enfoncés, avec des vaisseaux translucides, des contours ronds ou ovales, de couleur brunâtre ou rouge livide. L'hyperpigmentation des lésions est caractéristique. Des foyers disséminés, de petites taches, peuvent apparaître sur le tronc et les parties proximales des extrémités. Les troubles subjectifs sont absents, l'évolution est longue et progressive; parallèlement à l'augmentation des foyers anciens, de nouveaux peuvent apparaître. Une stabilisation spontanée du processus est possible. Le nombre de lésions peut être très variable, allant d'une à plusieurs.

De grands foyers d'atrophie, ovales ou ronds, superficiels, légèrement enfoncés, avec des vaisseaux translucides de couleur brunâtre ou rougeâtre livide, se forment. La présence d'une hyperpigmentation est caractéristique. La peau autour de la lésion reste inchangée. La compaction à la base des plaques est presque totalement absente. Chez la plupart des patients, le halo violet en périphérie des foyers est absent. Une association avec une sclérodermie focale et/ou un lichen scléroatrophique est possible.

Sur la base d'observations cliniques, certains dermatologues considèrent l'atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini comme une forme de transition entre la sclérodermie en plaques et l'atrophie cutanée.

Pathomorphologie. Dans les lésions récentes, on observe un œdème du derme, une dilatation des vaisseaux sanguins (en particulier des capillaires) et des vaisseaux lymphatiques. Les parois des vaisseaux lymphatiques sont légèrement épaissies et œdémateuses. Dans les lésions plus anciennes, on observe une atrophie de l'épiderme et une quantité importante de mélanine est présente dans les cellules basales. Le derme est œdémateux, sa couche réticulaire est significativement amincie, les faisceaux de fibres de collagène du derme supérieur sont encore plus épais que dans les lésions récentes, parfois compactés et homogénéisés. Des modifications similaires des fibres de collagène peuvent être observées dans les parties plus profondes du derme. Les fibres élastiques sont majoritairement inchangées, mais elles sont fragmentées par endroits, notamment dans les parties profondes du derme. Les vaisseaux sont dilatés, entourés d'infiltrats lymphocytaires, également observables en périfolliculaire. Les annexes cutanées sont généralement inchangées; ce n'est que dans les zones de compaction du collagène et de sclérose qu'ils peuvent être comprimés par le tissu fibreux, et parfois complètement remplacés par celui-ci.

L'histogenèse est mal comprise. Des hypothèses existent quant à une possible genèse neurogène ou immunitaire du processus. Une autre hypothèse, fondée sur la détection d'un titre accru d'anticorps dirigés contre l'agent causal de la borréliose – Borrelia burgdorferi – est également avancée.

Diagnostic différentiel. Cette maladie doit être distinguée de la sclérodermie focale. Lors du diagnostic différentiel, il est nécessaire de prendre en compte l'existence d'un gonflement du collagène dans les parties moyenne et inférieure du derme, d'une absence de sclérose, d'altérations du tissu élastique dues à un gonflement et à une congestion des vaisseaux profonds.

Traitement de l'atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini. À un stade précoce, la pénicilline est prescrite à raison d'un million d'unités par jour pendant 15 à 20 jours. En usage externe, des agents sont utilisés pour améliorer la circulation sanguine et le trophisme tissulaire.

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