Atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Idiopathique atrophodermie Pasini-Pierini (synonymes: sclérodermie superficielle, atrophique Morpheus plat) représente une atrophie de la peau de surface krupnopyatnistuyu, hyperpigmentation.

Les causes et la pathogenèse de la maladie ne sont pas établies. Il y a un neurogène (localisation des foyers le long du tronc nerveux), immunitaire (présence d'anticorps antinucléaires dans le sérum) et infectieux (détection des anticorps de Borrelia burgdorferi dans le sérum du sang). Avec l'atrophodermie primaire, il existe probablement une forme proche ou identique à la sclérodermie focale superficielle. Peut-être leur combinaison. Les cas familiaux sont décrits.

Les symptômes de l'atrophodermie idiopathique Pazini-Pierini. Atrophodermie idiopathique Pazini-Pierini plus souvent des jeunes femmes malades.

Cliniquement, principalement sur la peau du corps, en particulier la colonne vertébrale, le dos et d'autres parties du corps, il y a peu de grande surface, hante légèrement lésions d'atrophie avec des navires translucides, rondes ou ovales en forme et brunâtre ou lividno rouge. Caractérisé par une hyperpigmentation dans les lésions, il peut y avoir des foyers de petits points disséminés sur le tronc et les membres proximaux. Les troubles subjectifs sont absents, le cours est long, progressant, avec l'augmentation des anciens foyers, de nouveaux peuvent apparaître. La stabilisation spontanée du processus est possible. Le nombre de lésions peut être très varié - de un à plusieurs. 

De grandes surfaces ovales ou arrondies, des foyers d'atrophie légèrement enfoncés avec des vaisseaux translucides d'une couleur brunâtre ou rougeâtre se forment. Caractéristique de la présence de l'hyperpigmentation. La peau autour de la lésion n'est pas modifiée. Le compactage à la base des plaques est presque totalement absent. Chez la plupart des patients, la corolle pourpre est absente le long de la périphérie des foyers. Peut-être une combinaison avec la sclérodermie focale et (ou) le lichen sclérotrophique.

Basé sur l'observation clinique, certains dermatologues considèrent l'atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini une forme de transition entre la plaque de sclérodermie et l'atrophie cutanée.

Pathomorphologie. Dans les lésions fraîches, on observe un œdème du derme, une dilatation du sang (en particulier des capillaires) et des vaisseaux lymphatiques. Les parois des vaisseaux lymphatiques sont légèrement épaissies et enflées. Dans les foyers plus anciens, il y a une atrophie de l'épiderme, dans les cellules basales - une quantité importante de mélanine. Le derme est œdémateux, sa couche de maille est beaucoup plus fine, les faisceaux de fibres de collagène du derme supérieur sont même plus épais que les foyers frais, parfois compactés et homogénéisés. Des changements similaires dans les fibres de collagène peuvent être observés dans les parties plus profondes du derme. Les fibres élastiques sont en grande partie inchangées, mais dans certains endroits, elles sont fragmentées, en particulier dans les parties profondes du derme. Les vaisseaux sont dilatés, autour d'eux il y a des infiltrats lymphocytaires, qui peuvent être observés et périfolliculaires. Les appendices de la peau, la plupart du temps sans changements particuliers, seulement dans les lieux de compactage et de la sclérose du collagène, ils peuvent être pressés par des tissus fibreux, et parfois complètement remplacés par lui.

L'histogenèse est mal comprise. Il existe des hypothèses sur la genèse neurogène ou immunitaire possible du processus. Il existe également une hypothèse sur l'origine infectieuse de la maladie, basée sur la détection chez certains patients d'un titre élevé d'anticorps contre l'agent causal de la borréliose - Borrelia burgdorferi.

Diagnostic différentiel Cette maladie devrait être distinguée de la sclérodermie focale. Lorsque le diagnostic différentiel est nécessaire de considérer que, pour atrophodermie-Pierini collagène Pasini gonflement observé dans les parties moyennes et inférieures du derme, la sclérose absence, changement de tissu élastique en raison de l'enflure et le phénomène de stagnation dans les vaisseaux plus profonds.

Traitement de l'atrophodermie idiopathique Pazini-Pierini. À un stade précoce, la pénicilline est prescrite pour 1 million d'unités. Par jour pendant 15-20 jours. Extérieurement, les agents qui améliorent la circulation sanguine et le trophisme tissulaire sont utilisés.

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