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Poikilodermie: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 04.07.2025
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La poïkilodermie est un terme générique dont les principales caractéristiques sont l'atrophie, la pigmentation tachetée ou réticulaire et la télangiectasie. Des nodules lichénoïdes miliaires, des squames fines et délicates et de petites hémorragies pétéchiales peuvent être présents.
La poïkilodermie congénitale survient immédiatement après la naissance ou au cours de la première année de vie. Elle comprend le syndrome de Rothmund-Thompson, la dyskératose congénitale, le syndrome de Mende de Costa et d'autres maladies. La poïkilodermie acquise peut survenir sous l'influence du froid, de la chaleur ou des rayonnements ionisants, ou à la suite de certaines dermatoses: lupus érythémateux, sclérodermie, parapsoriasis, lymphome cutané, lichen plan, etc. La poïkilodermie est parfois une manifestation clinique du mycosis fongoïde.
Le syndrome de Rothmund-Thompson est une maladie héréditaire rare, touchant principalement les femmes. La transmission est autosomique récessive, mais une transmission autosomique dominante est possible. La maladie a été décrite pour la première fois par l'ophtalmologiste A. Rothmund en 1868 comme une cataracte accompagnée d'une dégénérescence cutanée particulière. Puis, ignorant la publication de Rothmund, M. Thompson a décrit en 1923 des manifestations cutanées identiques chez deux sœurs et a qualifié la maladie de « poïkilodermie congénitale ». Cependant, dans ses cas, les sœurs ne présentaient pas de cataracte. En 1957, W. Tyler a proposé de regrouper ces affections en une seule unité nosologique.
Causes: Le gène anormal est situé sur le chromosome 8. Certaines études ont constaté une diminution de la capacité de régénération de l'ADN, tandis que d'autres n'ont pas constaté cette capacité.
Symptômes. À la naissance, la peau de l'enfant est normale. La maladie survient entre 3 et 6 mois, plus rarement vers 2 ans. Initialement, un érythème et un gonflement du visage apparaissent, suivis rapidement de zones d'atrophie cutanée. On observe une hyperpigmentation et une dépigmentation réticulaires avec télangiectasies (poïkilodermie), ressemblant aux manifestations d'une radiodermite chronique. Outre le visage, les modifications cutanées sont localisées au cou, aux fesses et aux membres. La plupart des patients présentent une photosensibilité accrue au soleil. Des formes bulleuses de dermatose ont été décrites. On observe des modifications capillaires (cheveux clairsemés, fins, cassants, alopécie possible), une dystrophie unguéale, une dysplasie dentaire et des caries précoces. Les patients présentent souvent un retard de développement physique. Un hypogonadisme et une hyperparathyroïdie sont fréquents. Chez 40 % des patients, une cataracte bilatérale se développe généralement entre 4 et 7 ans.
La poïkilodermie, apparue durant l'enfance, persiste toute la vie. Dans les zones atteintes, des foyers de kératose ou de carcinome épidermoïde peuvent apparaître avec l'âge.
Poïkilodermie pigmentaire réticulaire de Civatte. Cette forme de poïkilodermie a été décrite en 1919 par Civatte.
Les causes et la pathogénèse n’ont pas été étudiées.
Symptômes. La lésion se manifeste par l'apparition d'une pigmentation réticulaire bleu-brun sur la peau du visage, du cou, du thorax et des membres supérieurs, généralement précédée d'un érythème solaire et de télangiectasies. À ces mêmes endroits, de petites éruptions nodulaires de kératose folliculaire sont presque toujours visibles, suivies de zones d'atrophie cutanée à peine perceptibles.
Le traitement est symptomatique. Il est nécessaire de se protéger des rayons du soleil. Utiliser des crèmes solaires, des antioxydants, des vitamines et, dans les cas graves, des rétinoïdes aromatiques.
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