Poïkilodermie : causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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La poïkilodermie est un terme collectif dont les signes essentiels sont l'atrophie, la pigmentation réticulée ou réticulée et la télangiectasie. En même temps, des nodules lichénoïdes miliaires, des écailles tendres et minces et de petites hémorragies pétéchiales peuvent apparaître.
La poïkilodermie congénitale survient immédiatement après la naissance ou au cours de la première année de vie. Il comprend le syndrome de Rothmund-Thompson, la dyskératose congénitale, le syndrome de Mende de Costa et d'autres maladies. Poykilodermii acquises peuvent se produire sous l'influence du froid, la chaleur ou les rayonnements ionisants ou à la suite de certaines dermatoses -. Le lupus érythémateux, la sclérodermie, parapsoriasis, la peau, le lymphome, le lichen plan, etc. Parfois poykilodermii est une manifestation clinique de mycosis fongoïde.
Le syndrome de Rothmund-Thompson est une maladie héréditaire rare, il survient principalement chez les femmes. L'hérédité est autosomique récessive, mais la transmission autosomique dominante est possible. La maladie a été décrite par l'ophtalmologiste A. Rotmund en 1868 comme une cataracte avec une dégénérescence cutanée particulière. Puis, ne connaissant pas la publication de Rothmund, M. Thompson décrivit en 1923 des manifestations cutanées identiques chez deux soeurs et appela la maladie «poïkilodermie congénitale». Cependant, dans ses cas, les soeurs n'ont pas eu de phénomène de cataracte. En 1957, V. Tyler a proposé de combiner ces états en une unité nosologique.
Causes Le gène pathologique est situé sur le chromosome 8ème. Dans certaines études, une diminution de la capacité réductrice de l'ADN a été trouvée, mais dans d'autres, cette capacité n'a pas été détectée.
Les symptômes À la naissance, la peau de l'enfant est normale. La maladie survient dans 3-6 mois, moins souvent - à 2 ans de la vie. Au début, il y a un érythème et un gonflement du visage, bientôt - des zones d'atrophie cutanée. Hyperpigmentation et dépigmentation des mailles avec télangiectasies (poïkilodermie), rappelant les manifestations de dermatite chronique. Les changements de peau sauf le visage sont localisés sur le cou, les fesses, les membres. Chez la plupart des patients, la photosensibilité à la lumière du soleil est augmentée. Les formes bulleuses de dermatose sont décrites. Il y a des changements dans les cheveux (les cheveux sur la tête sont rares, minces, cassants, l'alopécie est possible), la dystrophie des ongles, la dysplasie des dents, les caries précoces. Les patients sont souvent à la traîne dans le développement physique. Hypogonadisme souvent exprimé, hyperparathyroïdie. Chez 40% des patients, les cataractes bilatérales se développent généralement à l'âge de 4-7 ans.
La poïkilodermie, formée dans l'enfance, reste à vie. Dans les zones de poïkilodermie avec l'âge, des foyers de kératose ou de carcinome épidermoïde de la peau peuvent survenir.
Poïkilodermie pigmentaire maille Sivatta. Cette forme de poïkilodermie a été décrite en 1919 par Civatt.
Les causes et la pathogenèse n'ont pas été étudiées.
Les symptômes La défaite se manifeste par le développement sur la peau du visage, du cou, de la poitrine et des membres supérieurs de la pigmentation brun-bleuâtre en réseau, qui est généralement précédée d'un érythème solaire et d'une télangiectasie. Dans ces endroits, de petites éruptions nodulaires de la kératose folliculaire sont presque toujours visibles, et plus tard des zones d'atrophie subtile de la peau sont notées.
Le traitement est symptomatique. Protégez-vous de la lumière du soleil. Utilisez des crèmes photoprotectrices, des antioxydants, des vitamines et dans les cas graves - des rétinoïdes aromatiques.
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