Atrophie optique

Cliniquement, l’atrophie du nerf optique est une combinaison de symptômes: déficience visuelle (diminution de l’acuité visuelle et développement de défauts du champ visuel) et pâleur de la tête du nerf optique.

L'atrophie du nerf optique se caractérise par une diminution du diamètre du nerf optique due à une diminution du nombre d'axones.

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Causes de l'atrophie du nerf optique

Processus inflammatoires, processus dégénératifs, compression, œdème, traumatisme, maladies du système nerveux central, traumatismes crâniens, maladies générales (hypertension, athérosclérose), intoxication, maladies du globe oculaire, atrophies héréditaires et déformations crâniennes qui en résultent. Dans 20 % des cas, l'étiologie reste inconnue.

Parmi les maladies du système nerveux central, les causes de l'atrophie du nerf optique peuvent être:

1. tumeurs de la fosse crânienne postérieure, de l'hypophyse, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne, une congestion et une atrophie du mamelon;
2. compression directe du chiasma;
3. maladies inflammatoires du système nerveux central (arachnoïdite, abcès cérébral, sclérose en plaques, méningite);
4. traumatisme du système nerveux central, entraînant des lésions du nerf optique dans l'orbite, le canal, la cavité crânienne à la fin de la période, à la suite d'une arachnoïdite basale, conduisant à une atrophie descendante.

Causes courantes de l’atrophie du nerf optique:

1. hypertension conduisant à une perturbation de l'hémodynamique des vaisseaux du nerf optique sous forme de troubles circulatoires aigus et chroniques et à une atrophie du nerf optique;
2. intoxication (tabac et intoxication alcoolique avec alcool méthylique, chlorophos);
3. perte de sang aiguë (saignement).

Maladies du globe oculaire conduisant à une atrophie: lésions des cellules ganglionnaires de la rétine (atrophie ascendante), obstruction aiguë de l'artère centrale, maladies dégénératives de l'artère (dystrophie pigmentaire rétinienne), maladies inflammatoires de la choroïde et de la rétine, glaucome, uvéite, myopie.

Les déformations du crâne (crâne en tour, maladie de Paget, dans laquelle se produit une ossification précoce des sutures) entraînent une augmentation de la pression intracrânienne, une congestion de la papille du nerf optique et une atrophie.

En cas d'atrophie du nerf optique, il y a une rupture des fibres nerveuses, des membranes, des cylindres axiaux et leur remplacement par du tissu conjonctif, des capillaires vides.

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Symptômes de l'atrophie du nerf optique

1. diminution de la fonction visuelle;
2. modifications de l’apparence de la tête du nerf optique;
3. la vision centrale souffre lorsque le faisceau maculocapillaire est endommagé et qu'un scotome central se forme;
4. modifications de la vision périphérique (rétrécissement concentrique, rétrécissement en forme de secteur), avec une focalisation dans le chiasma - perte de la vision périphérique;
5. changement dans la perception des couleurs (d'abord la perception du vert souffre, puis celle du rouge);
6. L’adaptation du rythme est affectée lorsque les fibres nerveuses périphériques sont endommagées.

Aucune dynamique des fonctions visuelles n’est observée dans l’atrophie.

En cas d'atrophie partielle, la vision est considérablement réduite; en cas d'atrophie complète, la cécité survient.

Atrophie optique acquise

L'atrophie optique acquise se développe à la suite de lésions des fibres du nerf optique (atrophie descendante) ou des cellules rétiniennes (atrophie ascendante).

L'atrophie descendante est causée par des processus qui endommagent les fibres du nerf optique à différents niveaux (orbite, canal optique, cavité crânienne). La nature des lésions varie: inflammation, traumatisme, glaucome, lésion toxique, troubles circulatoires des vaisseaux alimentant le nerf optique, troubles métaboliques, compression des fibres optiques par une formation volumétrique dans l'orbite ou la cavité crânienne, processus dégénératif, myopie, etc.

Chaque facteur étiologique provoque une atrophie du nerf optique avec des manifestations ophtalmoscopiques spécifiques et typiques, telles que le glaucome et des troubles circulatoires au niveau des vaisseaux qui irriguent le nerf optique. Cependant, certaines caractéristiques sont communes à toute atrophie du nerf optique: pâleur de la papille optique et déficience visuelle.

Le degré de baisse d'acuité visuelle et la nature des anomalies du champ visuel sont déterminés par la nature du processus à l'origine de l'atrophie. L'acuité visuelle peut varier de 0,7 à la cécité pratique.

L'examen ophtalmoscopique révèle une atrophie primaire (simple), caractérisée par une pâleur du disque optique aux limites nettes. Le nombre de petits vaisseaux du disque est réduit (symptôme de Kestenbaum). Les artères rétiniennes sont rétrécies; les veines peuvent être de calibre normal ou légèrement rétrécies.

Selon le degré de lésion des fibres visuelles et, par conséquent, le degré de réduction des fonctions visuelles et de blanchiment du disque du nerf optique, on distingue une atrophie initiale, ou partielle, et une atrophie complète du nerf optique.

Le temps d'apparition et la gravité du blanchiment de la tête du nerf optique dépendent non seulement de la nature de la maladie ayant entraîné l'atrophie, mais aussi de la distance entre la lésion et le globe oculaire. Par exemple, en cas de lésion inflammatoire ou traumatique du nerf optique, les premiers signes ophtalmoscopiques d'atrophie du nerf optique apparaissent plusieurs jours à plusieurs semaines après le début de la maladie ou le moment du traumatisme. En revanche, lorsqu'une formation volumétrique affecte les fibres optiques de la boîte crânienne, seuls des troubles visuels se manifestent initialement cliniquement, et des modifications du fond d'œil, sous forme d'atrophie du nerf optique, se développent plusieurs semaines, voire plusieurs mois plus tard.

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Atrophie optique congénitale

L'atrophie congénitale du nerf optique, déterminée génétiquement, est divisée en atrophie autosomique dominante, accompagnée d'une diminution asymétrique de l'acuité visuelle de 0,8 à 0,1, et atrophie autosomique récessive, caractérisée par une diminution de l'acuité visuelle allant souvent jusqu'à la cécité pratique dès la petite enfance.

Si des signes ophtalmoscopiques d'atrophie du nerf optique sont détectés, un examen clinique approfondi du patient doit être effectué, comprenant la détermination de l'acuité visuelle et des limites du champ visuel pour les couleurs blanche, rouge et verte, et l'examen de la pression intraoculaire.

En cas d'atrophie sur fond d'œdème du disque optique, même après la disparition de l'œdème, les limites et le dessin du disque restent flous. Un tel tableau ophtalmoscopique est appelé atrophie secondaire (post-œdémateuse) du nerf optique. Les artères rétiniennes sont rétrécies en calibre, tandis que les veines sont dilatées et tortueuses.

Lorsque des signes cliniques d'atrophie du nerf optique sont détectés, il est nécessaire d'en déterminer la cause et le degré de lésion des fibres optiques. Pour ce faire, un examen clinique est réalisé, ainsi qu'une tomodensitométrie et/ou une IRM du cerveau et des orbites.

En plus du traitement déterminé étiologiquement, une thérapie symptomatique complexe est utilisée, comprenant une thérapie vasodilatatrice, des vitamines C et du groupe B, des médicaments qui améliorent le métabolisme tissulaire, divers types de thérapie stimulante, notamment la stimulation électrique, magnétique et laser du nerf optique.

Les atrophies héréditaires se présentent sous six formes:

1. avec un type d'hérédité récessif (infantile) - de la naissance à trois ans, il y a une diminution complète de la vision;
2. avec une forme dominante (cécité juvénile) – de 2-3 à 6-7 ans. L'évolution est plus bénigne. La vision diminue jusqu'à 0,1-0,2. Une pâleur segmentaire du nerf optique est observée au fond d'œil, un nystagmus et des symptômes neurologiques peuvent apparaître.
3. Syndrome optico-oto-diabétique – de 2 à 20 ans. L'atrophie s'accompagne d'une dystrophie rétinienne pigmentaire, de cataractes, de diabète sucré et de diabète insipide, de surdité et de lésions des voies urinaires.
4. Syndrome de Behr: atrophie compliquée. Atrophie bilatérale simple dès la première année de vie, chute de la croissance à 0,1-0,05, nystagmus, strabisme, symptômes neurologiques, lésions des organes pelviens, atteinte du tractus pyramidal, retard mental.
5. liée au sexe (plus souvent observée chez les garçons, se développe dans la petite enfance et augmente lentement);
6. La maladie de Leicester (atrophie héréditaire de Lester) survient dans 90 % des cas entre 13 et 30 ans.

Symptômes. Début brutal, perte de vision soudaine en quelques heures, plus rarement en quelques jours. Lésion de type névrite rétrobulbaire. La papille optique reste initialement inchangée, puis un flou des limites et des modifications des petits vaisseaux (microangiopathie) apparaissent. Après 3 à 4 semaines, la papille optique pâlit du côté temporal. La vision s'améliore chez 16 % des patients. Souvent, la baisse de vision persiste à vie. Les patients sont toujours irritables, nerveux, gênés par des maux de tête et de la fatigue. La cause est une arachnoïdite optochiasmatique.

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Atrophie du nerf optique dans certaines maladies

1. L'atrophie du nerf optique est l'un des principaux signes du glaucome. L'atrophie glaucomateuse se manifeste par une papille pâle et la formation d'une dépression-excavation, qui occupe d'abord les sections centrale et temporale, puis recouvre l'ensemble du disque. Contrairement aux maladies susmentionnées conduisant à une atrophie discale, dans l'atrophie glaucomateuse, la papille est grise, ce qui est associé aux caractéristiques d'une lésion du tissu glial.
2. Atrophie syphilitique.

Symptômes. La papille optique est pâle et grise, les vaisseaux sont de calibre normal et fortement rétrécis. La vision périphérique se rétrécit de manière concentrique, il n'y a pas de scotomes, et la perception des couleurs est précocement altérée. Une cécité progressive peut survenir rapidement, en un an.

L'évolution se fait par vagues: baisse rapide de la vision, puis amélioration pendant la période de rémission, et détérioration répétée pendant la période d'exacerbation. Un myosis, un strabisme divergent, des modifications pupillaires, une absence de réaction à la lumière avec maintien de la convergence et de l'accommodation se développent. Le pronostic est sombre, la cécité survenant dans les trois premières années.

1. Caractéristiques de l'atrophie du nerf optique due à une compression (tumeur, abcès, kyste, anévrisme, vaisseaux sclérosés), pouvant se situer dans l'orbite, la fosse crânienne antérieure et postérieure. La vision périphérique est altérée selon la localisation du processus.
2. Le syndrome de Foster-Kennedy est une atrophie athéroscléreuse. La compression peut entraîner une sclérose de l'artère carotide et de l'artère ophtalmique; la nécrose ischémique résulte d'un ramollissement en cas d'artériosclérose. Objectivement, l'excavation est causée par la récession de la lame criblée; l'atrophie diffuse bénigne (en cas de sclérose des petits vaisseaux de la pie-mère) progresse lentement, accompagnée de modifications athéroscléreuses des vaisseaux rétiniens.

L'atrophie du nerf optique dans l'hypertension est le résultat d'une neurorétinopathie et de maladies du nerf optique, du chiasma et du tractus optique.

Atrophie du nerf optique due à une perte de sang (saignements gastriques, saignements utérins). Après 3 à 10 jours, un tableau de névrite apparaît. La papille optique est pâle, les artères sont fortement rétrécies, la vision périphérique est caractérisée par un rétrécissement concentrique et une perte de la moitié inférieure du champ visuel. Causes: hypotension artérielle, anémie, modifications du disque.

Atrophie du nerf optique en cas d'intoxication (intoxication à la quinine). Les symptômes généraux d'intoxication sont caractéristiques: nausées, vomissements, perte auditive. Le fond d'œil présente une atrophie. En cas d'intoxication à la fougère mâle, la vision diminue, la vision périphérique se rétrécit, les changements surviennent rapidement et sont persistants.

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Diagnostic de l'atrophie du nerf optique

Le diagnostic repose sur l'examen ophtalmoscopique. À l'examen, la papille optique pâlit; si le faisceau maculocapillaire est endommagé, les parties temporales de la papille optique pâlissent (névrite rétrobulbaire). La pâleur de la papille est due à une diminution du nombre de petits vaisseaux, à la prolifération de la glie et à la translucidité de la lame criblée. Les limites de la papille sont nettes, le calibre et le nombre de vaisseaux diminuent (normalement 10-12, avec atrophie 2-3).

On distingue l’atrophie acquise et l’atrophie congénitale du nerf optique.

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Traitement de l'atrophie du nerf optique

Pour les maladies du système nerveux central, un traitement par un neurologue est nécessaire. Pour les autres maladies, les traitements suivants sont prescrits:

1. drogues stimulantes;
2. vasodilatateurs (papavérine, no-shpa, compalamine);
3. thérapie tissulaire (vitamines B, acide nicotinique intraveineux);
4. médicaments antisclérotiques;
5. anticoagulants (héparine, ATP par voie sous-cutanée);
6. ultrason;
7. acupuncture;
8. enzymes (trypsine, chymotrypsine);
9. pyrogepal (intramusculaire);
10. blocages vagosympathiques selon Vishnevsky (solution de novocaïne à 0,5 % dans la zone de l'artère carotide), ce qui entraîne une vasodilatation et un blocage de l'innervation sympathique.