Atrésie et rétrécissement des voies nasales: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'atrésie et le rétrécissement des voies nasales peuvent être congénitaux ou acquis. Dans ce dernier cas, ils peuvent être causés par des maladies inflammatoires et purulentes, de nature non spécifique et spécifique, aboutissant à un processus cicatriciel avec formation de synéchies ou de membranes cicatricielles totales, excluant complètement une ou les deux moitiés du nez du processus respiratoire. Selon leur localisation anatomique, ces pathologies sont classées en antérieures, liées aux narines et au vestibule du nez, médianes, situées dans les sections médianes du nez interne, et postérieures, situées au niveau des choanes.

Atrésie antérieure et sténose du vestibule nasal. L'occlusion des narines peut être congénitale ou acquise. L'occlusion congénitale est rare et se manifeste par la présence d'une membrane cutanée, plus rarement de tissu conjonctif et, plus rarement, d'un septum cartilagineux ou osseux. L'apparition de cette déformation est due à une altération de la résorption du tissu épithélial, qui obstrue les narines du fœtus, jusqu'au 6e mois de vie intra-utérine. L'occlusion acquise est plus fréquente, causée par le processus cicatriciel qui survient dans des maladies telles que la syphilis, le lupus, la rougeole, la diphtérie, la scarlatine, les traumatismes et les cautérisations fréquentes et répétées dans la zone concernée. L'occlusion des narines est généralement unilatérale, rarement bilatérale. Le diaphragme obturateur peut être d'épaisseur et de densité variables, plein ou perforé, marginal ou comporter une ou deux ouvertures.

Le traitement est chirurgical, long et souvent infructueux en raison de la forte tendance à restaurer l'occlusion par prolifération de tissu cicatriciel et contraction des tissus qui forment les narines. Les interventions répétées entraînent souvent des déformations encore plus importantes du vestibule nasal, source de conflits fréquents entre le patient et le médecin.

Le principe principal du traitement de l'atrésie de l'entrée nasale consiste à exciser l'excès de tissu et à recouvrir la plaie d'un fin lambeau cutané, fixé sur un pédicule prélevé sur la zone la plus proche du visage. Le lambeau est fixé à l'aide de sutures capillaires et de tampons ou d'un tube en caoutchouc élastique. Ce dernier ne doit pas appuyer sur le lambeau, sous peine de le détruire, mais simplement le maintenir en contact avec la plaie sous-jacente.

Insuffisance (« faiblesse ») des ailes nasales. Cette anomalie du développement est due à une atrophie bilatérale des muscles du nez externe: le muscle qui soulève la lèvre supérieure et l'aile du nez, et le muscle nasal lui-même, composé de deux faisceaux: le muscle transverse, qui rétrécit l'ouverture nasale, et le muscle alaire, qui tire l'aile du nez vers le bas et élargit la narine. Ces muscles ont pour fonction d'élargir l'entrée du nez lors de l'inspiration, écartant les ailes du nez, et de les rapprocher lors de l'expiration. L'atrophie de ces muscles s'accompagne également d'une atrophie cartilagineuse. Avec l'atrophie de ces muscles, les cartilages de la paroi latérale du nez s'atrophient également, ce qui amincit l'aile du nez et lui fait perdre sa rigidité. Ces modifications entraînent la perte de la fonction physiologique des narines; les ailes du nez se transforment en valves passives qui s'affaissent à l'inspiration et s'élargissent à l'expiration sous l'effet du flux d'air.

Selon les observations de V. Rakovyanu, l'insuffisance des ailes nasales se développe sur une longue période (15 à 20 ans) avec des troubles chroniques de la respiration nasale (adénoïdisme, polypose nasale, atrésie des choanes, etc.).

Le traitement de cette anomalie consiste à pratiquer des incisions cunéiformes sur la face interne des ailes nasales et à suturer leurs bords pour leur conférer une certaine rigidité, ou à porter des prothèses tubulaires. Dans certaines conditions anatomiques, il est possible d'implanter des plaques d'autocartilage prélevées sur la cloison nasale.

Atrésie et sténose médianes des voies nasales. Ce type d'obstruction nasale est dû à la formation de synéchies (filaments fibreux) entre la cloison nasale et les cornets, le plus souvent inférieurs. La formation de synéchies peut être due à des interventions chirurgicales répétées au niveau du nez, qui altèrent l'intégrité de la muqueuse des surfaces opposées. Les granulations formées des deux côtés, se développant et se touchant, forment un tissu cicatriciel, resserrant les surfaces latérales et médiales des voies nasales, les rétrécissant, jusqu'à leur oblitération complète. Les synéchies peuvent également être dues à des lésions de la paroi nasale interne, n'ayant pas bénéficié de soins spécialisés à temps, ainsi qu'à diverses maladies infectieuses courantes et spécifiques.

Le traitement est chirurgical et consiste en une résection volumétrique des adhérences et une séparation des surfaces de la plaie à l'aide de tampons ou de plaques d'insertion spéciales, comme un film radiographique transparent. En cas d'adhérences massives, pour obtenir un résultat positif, il arrive que non seulement les adhérences soient excisées, mais aussi la ou les conques. En cas de déviation de la cloison nasale vers les adhérences excisées, une cristotomie ou une résection sous-muqueuse de la cloison nasale est réalisée.

Une autre forme de sténose médiane des voies nasales peut être une dysgénésie de certains éléments morphologiques du nez interne, avec des modifications de forme, de localisation et de volume. Ce type d'anomalie comprend essentiellement une hyperplasie des cornets nasaux, affectant à la fois leurs tissus mous et leur squelette osseux. Dans ce cas, selon le type d'hyperplasie, une résection sous-muqueuse des cornets ou leur luxation latérale est réalisée en les rompant de force à l'aide des branches du miroir nasal de Killian. Dans ce dernier cas, pour maintenir les cornets en position, un tamponnement nasal serré est réalisé du côté de l'intervention, maintenu jusqu'à 5 jours.

S'il est impossible de déplacer la cornée nasale inférieure de la manière décrite, B.V. Shevrygin (1983) recommande la manipulation suivante: la cornée nasale est saisie sur toute sa longueur avec une pince puissante et brisée au point d'attache en la soulevant vers le haut (mécanisme de levier). Il est ensuite plus facile de la déplacer vers la paroi latérale du nez.

En cas de position médiale de la conque nasale moyenne, qui recouvre la fente olfactive et entrave non seulement la respiration nasale, mais aussi la fonction olfactive, la position latérale de cette conque est réalisée selon la méthode de B.V. Shevrygin et M.K. Manyuk (1981). Le principe de cette méthode est le suivant: après anesthésie, la conque nasale est incisée transversalement avec des ciseaux de Struycken au niveau de la courbure la plus importante. Le segment courbé est ensuite déplacé latéralement à l'aide des branches du miroir de Killian et un rouleau de gaze bien enroulé est inséré entre lui et la cloison nasale. En cas de courbure de la partie antérieure de la conque, les auteurs recommandent de compléter l'intervention par une incision au niveau de son point d'attache, ce qui assurera une plus grande mobilité.

Les causes d'obstruction médiane des voies nasales peuvent également inclure des dystopies de certaines structures anatomiques de la cavité nasale, caractérisées par le fait que des structures normales, au cours de leur développement, se retrouvent à un endroit inhabituel. Ces anomalies comprennent la conque bulleuse moyenne (concha bullosa), les dystopies de la cloison nasale et de ses parties, etc.

L'anomalie la plus fréquente du développement des structures endonasales est la bulle du cornet nasal moyen, une cellule de l'ethmoïde. L'origine de la bulle peut être due à une caractéristique constitutionnelle du développement de l'ethmoïde, pouvant être associée à d'autres anomalies du développement du squelette facial. Elle peut également être due à une ethmoïdite chronique de longue durée, entraînant une augmentation du volume des cellules, y compris celle du cornet nasal moyen. Cette excision est le plus souvent réalisée par un conchotome fenêtré. Cependant, cela conduit souvent à la formation de synéchies. C'est pourquoi plusieurs auteurs recommandent, pour ce type de dysplasie, soit une résection sous-lysée de la partie pneumatisée de la bulle (pour les petites et moyennes tailles), soit une chirurgie ostéoplastique pour les grandes bulles.

La première méthode consiste à réaliser une incision verticale de la muqueuse au-dessus de la bulle, sa séparation de la partie osseuse, la résection de la bulle osseuse, le placement du lambeau de muqueuse résultant sur la paroi latérale du nez et la fixation avec un tampon.

La deuxième méthode diffère en ce qu'elle ne retire pas la totalité du sac osseux, mais seulement la partie adjacente à la cloison nasale. La partie restante est mobilisée et utilisée pour former une cornette nasale moyenne normale. Un lambeau de muqueuse est utilisé pour recouvrir la cornette formée, faute de quoi l'os exposé risque d'être recouvert de tissu de granulation, suivi d'une cicatrisation et de la formation d'adhérences.

Atrésie postérieure.

Anatomie pathologique. Ce type d'affection se caractérise principalement par une atrésie des choanes, complète ou partielle, bilatérale ou unilatérale, avec la présence de plusieurs ouvertures dans le tissu occlusif, fibreux, cartilagineux ou osseux, ainsi que d'une combinaison de ces trois types de tissus. L'épaisseur du diaphragme séparant la fosse nasale du nasopharynx varie de 2 à 12 mm. L'occlusion choanale unilatérale est la plus fréquente. L'origine de ce type est le plus souvent congénitale et, plus rarement, le résultat d'interventions chirurgicales radicales dans cette zone, avec une tendance à la formation excessive de tissu cicatriciel.

La pathogénèse de l'atrésie choanale congénitale reste à ce jour une question controversée: un certain nombre d'auteurs pensent que leur cause est la syphilis congénitale, tandis que d'autres pensent que l'atrésie choanale est une anomalie du développement embryonnaire dans laquelle il n'y a pas de résorption de la membrane bucco-nasale, à partir de laquelle se forme le palais mou.

Les symptômes se manifestent principalement par une altération de la respiration nasale, selon le degré de perméabilité des choanes. L'atrésie unilatérale, la plus fréquente, se caractérise par une obstruction d'une moitié du nez, tandis que l'atrésie bilatérale se caractérise par une absence totale de respiration nasale. Un nouveau-né atteint d'atrésie choanale totale ne peut ni respirer ni téter normalement et est parfois décédé dans les premiers jours suivant la naissance. En cas d'atrésie choanale partielle, l'enfant peut s'alimenter, mais avec beaucoup de difficultés (étouffement, toux, difficultés respiratoires, stridor, cyanose). La survie d'un enfant atteint d'atrésie complète n'est possible que si une intervention chirurgicale appropriée est réalisée rapidement, dès le premier jour après la naissance, pour assurer la respiration nasale. En cas d'atrésie partielle, la viabilité de l'enfant dépend de son degré d'adaptation à la respiration buccale. Chez l'enfant et l'adulte, l'obstruction choanale partielle est généralement observée à des degrés variables, garantissant au moins une possibilité minimale de respiration nasale.

D’autres symptômes incluent des troubles olfactifs et gustatifs, des maux de tête, un manque de sommeil, de l’irritabilité, une fatigue accrue, des retards de développement physique (poids et taille) et intellectuel, une dysmorphie craniofaciale, etc.

La rhinoscopie antérieure révèle généralement une déviation de la cloison nasale du côté de l'atrésie, les cornets nasaux sont atrophiés et cyanosés du même côté, et la lumière du conduit nasal commun est rétrécie vers les choanes. La rhinoscopie postérieure révèle l'absence de lumière dans l'une ou les deux choanes, en raison de leur revêtement par un tissu fibreux lisse.

Le diagnostic repose sur des données subjectives et objectives. Des examens complémentaires sont réalisés par sondage nasal à l'aide d'une sonde à bouton, ainsi que par radiographie, permettant de différencier une atrésie fibreuse et cartilagineuse d'une atrésie osseuse.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec les végétations adénoïdes et les tumeurs du nasopharynx.

Traitement. Chez les nouveau-nés, la respiration nasale est rétablie en urgence immédiatement après la naissance. Les signes d'atrésie des choanes comprennent l'absence de respiration nasale bouche fermée, une cyanose des lèvres et du visage, une anxiété sévère et l'absence d'inspiration et de pleurs postnataux normaux. Chez ces nouveau-nés, une ouverture est pratiquée dans le diaphragme pour fermer les choanes du nasopharynx à l'aide d'une sonde, d'un trocart ou de tout autre instrument métallique, tel qu'une canule, permettant de sonder la trompe auditive, puis d'élargir immédiatement l'ouverture à l'aide d'une curette.

Chez l'enfant, l'adolescent et l'adulte, l'intervention chirurgicale est réalisée de manière planifiée. Elle consiste en l'excision du diaphragme fibreux ou cartilagineux et la préservation de la lumière choanale par la mise en place d'une sonde de diamètre approprié. En cas d'atrésie osseuse, l'intervention est considérablement compliquée, car avant de procéder à l'étape principale, il est nécessaire d'accéder au septum osseux à réséquer. Pour cela, plusieurs étapes préliminaires sont réalisées, consistant en l'ablation des cornets nasaux inférieurs, la résection partielle ou complète du septum nasal ou sa mobilisation. Ce n'est qu'ensuite que l'obstruction osseuse est retirée par ablation au ciseau et élargissement de l'ouverture à l'aide d'une pince à os. Les chirurgiens rhinologues ont développé différentes approches: endonasale, transseptale, transmaxillaire et transpalatine. L'ouverture réalisée est préservée à l'aide de drains spéciaux.

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