Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Angiomatose hémorragique héréditaire (maladie de Randu-Osler-Weber): causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
Angiomatose hémorragique héréditaire (maladie de Rendu syn-Osler.) - un locus du gène de la maladie dominante autosomique héréditaire - 9q33-34. Caractérisé par des anomalies vasculaires comme télangiectasie, angiomes stellaires vasculaire, éléments angiomopodobnyh disposés principalement sur la peau du visage, dans la cavité buccale, du tube digestif et d' autres organes, conduisant à des saignements fréquents, en particulier arc.
Pathomorphologie de l'angiomatose héréditaire hémorragique (maladie de Randyu-Osler-Weber). Dans le derme, il existe des structures sinusoïdales bordées d'un endothélium aplati, entourées de couches de tissu conjonctif. Des changements dystrophiques sont observés dans le tissu environnant.
Histogenèse de l'angiomatose héréditaire hémorragique (maladie de Rundu-Osler-Weber). Un saignement accru est associé à une augmentation de la teneur de l'activateur du plasminogène dans la zone de télangiectasie, ce qui conduit à une augmentation de l'activité fibrinolytique dans le tissu péricapillaire. Dans la plupart des cas, le défaut des parois vasculaires est localisé dans les veinules, mais de plus gros vaisseaux peuvent être impliqués.
[Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?