Hémangiopéricytome: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'hémangiopéricytome se développe à partir des vaisseaux capillaires et est le plus souvent localisé sur le cuir chevelu et les extrémités, dans la couche de graisse sous-cutanée et les muscles squelettiques des membres inférieurs.

Cliniquement, elle se manifeste par des formations nodulaires tubéreuses, généralement solitaires, de taille et de densité variables, recouvertes d'une peau inchangée ou bleu-rouge. La tumeur se développe relativement lentement, peut s'ulcérer, se développer par infiltration et métastaser. Elle peut se développer à tout âge, mais plus fréquemment chez les personnes de plus de 40 ans. Chez l'enfant, elle est plus grave.

Pathomorphologie de l'hémangiopéricytome. La tumeur repose sur des capillaires néoformés aux lumières en forme de fentes, à peine perceptibles. Les cellules tumorales sont quasiment identiques, ressemblent à des péricytes et présentent un cytoplasme faiblement éosinophile contenant du glycogène, des noyaux ronds ou ovales remplis d'euchromatine et une membrane nucléaire distincte. Les mitoses sont rares. Le traitement des coupes aux sels d'argent révèle la présence de fibres argyrophiles dans la tumeur, entourant les lumières des vaisseaux et séparant les éléments endothéliaux des péricytes proliférants. Dans certains cas, avec ce traitement, chaque cellule tumorale est entourée d'un fin réseau argyrophile, ce qui a une valeur diagnostique. Une prolifération des cellules tumorales est observée autour des vaisseaux, principalement en forme de manchette.

Dans l'hémangiopéricytome à potentiel malin, comme dans les métastases, les cellules sont généralement polymorphes, avec une prédominance de formes fusiformes; on observe un grand nombre de mitoses. Le stroma tumoral est peu abondant, et le réseau argyrophile, bien que présent, n'a pas de localisation caractéristique, ce qui complique le diagnostic.

Histogenèse de l'hémangiopéricytome. La tumeur se développe à partir de péricytes situés dans les parois des capillaires et des veinules. L'examen au microscope électronique de l'hémangiopéricytome montre que, dans certains cas, il est constitué de cellules peu différenciées, entourées non pas d'une membrane basale, mais d'un matériau qui lui ressemble seulement. D'autres auteurs ont trouvé des membranes basales typiques dans cette tumeur. Le même auteur a observé des filaments cytoplasmiques et des corps denses qui leur sont associés dans le cytoplasme des éléments tumoraux. Les péricytes tumoraux contiennent parfois des faisceaux de cellules musculaires et des formes transitionnelles entre elles.

L'hémangiopéricytome se distingue principalement de l'angiome glomique, qui ressemble à première vue au péricytome. Cependant, les éléments périthéliaux de ce dernier sont principalement situés autour des vaisseaux, tandis que les cellules glomiques se trouvent dans les parois des canaux artériels. De plus, l'hémangiopéricytome peut être localisé n'importe où dans le corps, tandis que l'angiome glomique est prédominant au bout des doigts. L'hémangiopéricytome se distingue des autres tumeurs (hémangioendothéliome, etc.) par la présence de fibres argyrophiles.

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