Hémangioendothéliome (angiosarcome): causes, symptômes, diagnostic, traitement

Hémangio (syn: de hemangiosarcoma.) - tumeur maligne provenant de cellules endothéliales des vaisseaux sanguins et lymphatiques. WF Lever et O. Sehaurnburg-levier (1983) distinguent deux types de tumeurs: angiosarcome qui se développe sur la tête et du visage chez les personnes âgées, et l'angiosarcome secondaire, se produisant dans le lymphoedème chronique (syndrome de Stewart-Trivsa).

Le premier type d'hémangiendothéliome se manifeste cliniquement principalement par une seule lésion, représentant une taille différente d'un noeud de forme irrégulière, rouge livide ou saturé, situé sur le cuir chevelu ou la chaux. Sur la périphérie apparaissent des nodules de petite fille. La tumeur se développe désintègre rapidement, métastase précoce, d'abord dans les ganglions lymphatiques cervicaux, puis vers les poumons et le foie.

Pathomorphologie de l'hémangiendothéliome (angiosarcome). Les différences dépendent du degré de différenciation des éléments tumoraux. Ils sont différenciés dans les parties périphériques de la tumeur et rendent les structures vasculaires, souvent ensemble anastomoziruyushie bordées d'une ou plusieurs couches de grands marqueurs endothéliaux, forme plus cubique. Au centre de la tumeur est marquée avec une croissance infiltrante fentes vasculaires peine perceptible, les cellules sont moins différenciées, grande, atypique, apparaissent parfois sous la forme de papilles dans la lumière du vaisseau et couvrir complètement. Parfois, entre les fibres de collagène, il y a des brins solides de cellules en forme de fuseau. Lors de l'imprégnation avec du nitrate d'argent, la membrane basale des vaisseaux est visible, et dans les zones solides - un réseau dense de fibres de réticuline. Le stroma tumoral est infiltré d'extravasats d'érythrocytes et de lymphocytes. La microscopie électronique des cellules tumorales polygonales et en forme de fuseau révèle qu'elles sont entourées d'agrégats de substances fibreuses ressemblant à des fibres de collagène. Les noyaux des cellules tumorales sont situés au centre, contiennent beaucoup de euchromatin, et les corps nucléaires nucléoles dans le cytoplasme, il y a un petit nombre de mitochondries, polyribosomes et réservoirs avancés du réticulum endoplasmique, microfilaments et corps denses dans la zone périnucléaire. Des lysosomes sont trouvés et des vésicules de micropinocytose sont détectées dans les parties périphériques des cellules.

Gémangioendothéliome du second type (syndrome de Stewart-Trivs) se développe dans le domaine de la lymphostase chronique après mastectomie radicale. La tumeur se manifeste par des nodules cutanés et sous-cutanés se développant plusieurs années après une mastectomie radicale dans le tissu oedémateux du membre supérieur du côté de l'opération. Nodules cutanés de couleur cyanotique, leur nombre et leur taille augmentent rapidement. Peut s'ulcérer. Métastase le plus souvent dans les poumons.

Patomorfologija hémangioendothéliome (angiosarcome) est similaire à celle de hémangioendothéliome idiopathique, a une croissance plus prononcée infiltrant des cellules tumorales avec l'agencement linéaire entre des faisceaux de fibres de collagène.

Histogenèse Cette tumeur liée à une certaine localisation (lymphostase) est appelée lymphangiosarcome. Cependant, la présence de globules rouges dans la tumeur et la tumeur est non seulement la lymphe, mais aussi les vaisseaux sanguins et péricytes, une réaction positive à la phosphatase acide dans les cellules endothéliales atypiques donnent à penser que la genèse de celui-ci est liée à l'endothélium comme les vaisseaux lymphatiques et sanguins.

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