Hémangioendothéliome (angiosarcome): causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'hémangioendothéliome (syn.: angiosarcome) est une tumeur maligne provenant des éléments endothéliaux des vaisseaux sanguins et lymphatiques. W. F. Lever et O. Sehaurnburg-Lever (1983) distinguent deux types de cette tumeur: l'angiosarcome, qui se développe sur la tête et le visage chez les personnes âgées, et l'angiosarcome secondaire, qui survient dans le cadre d'un œdème lymphatique chronique (syndrome de Stewart-Treves).

Le premier type d'hémangioendothéliome se manifeste cliniquement principalement par une lésion unique, un ganglion de tailles variables, de forme irrégulière, livide ou rouge foncé, situé sur le cuir chevelu ou le tilleul. De petits ganglions filles apparaissent en périphérie. La tumeur grossit rapidement, se désintègre et métastase précocement, d'abord aux ganglions lymphatiques cervicaux, puis aux poumons et au foie.

Pathomorphologie de l'hémangioendothéliome (angiosarcome). Les différences dépendent du degré de différenciation des éléments tumoraux. Dans les parties périphériques de la tumeur, ceux-ci sont plus différenciés et forment des structures vasculaires, souvent anastomosées, tapissées d'une ou plusieurs couches de grands marqueurs endothéliaux, le plus souvent de forme cubique. Au centre de la tumeur, on observe une croissance infiltrante avec des fentes vasculaires à peine perceptibles. Les cellules y sont moins différenciées, de grande taille, atypiques, et font parfois saillie sous forme de papilles dans la lumière du vaisseau et l'obstruent complètement. Parfois, des filaments solides de cellules fusiformes sont situés entre les fibres de collagène. Une fois imprégnées de nitrate d'argent, les membranes basales des vaisseaux sont visibles et, dans les zones solides, un réseau dense de fibres de réticuline. Le stroma tumoral est infiltré par des extravasats d'érythrocytes et de lymphocytes. L'examen au microscope électronique des cellules tumorales polygonales et fusiformes a révélé qu'elles étaient entourées d'agrégats de substances fibreuses ressemblant à des fibres de collagène. Les noyaux des cellules tumorales sont situés au centre et contiennent une grande quantité d'euchromatine, de nucléoles et de corps nucléaires. Le cytoplasme contient un petit nombre de mitochondries, de polyribosomes et de citernes élargies du réticulum endoplasmique, ainsi que des microfilaments et des corps denses dans la zone périnucléaire. Des lysosomes sont présents et des vésicules de micropinocytose sont déterminées dans les parties périphériques des cellules.

Les hémangioendothéliomes de type II (syndrome de Stewart-Treves) se développent dans la zone de lymphostase chronique après une mastectomie radicale. La tumeur se manifeste par des nodules cutanés et sous-cutanés qui se développent plusieurs années après la mastectomie radicale dans le tissu œdémateux du membre supérieur, du côté de l'intervention. Les nodules cutanés sont bleutés, leur nombre et leur taille augmentent rapidement. Ils peuvent s'ulcérer. Ils métastasent le plus souvent aux poumons.

La pathomorphologie de l'hémangioendothéliome (angiosarcome) est similaire à celle de l'hémangioendothéliome idiopathique, mais se distingue par une croissance infiltrante plus prononcée avec la localisation des éléments tumoraux linéairement entre les faisceaux de fibres de collagène.

Histogenèse. Cette tumeur est appelée lymphangiosarcome en raison de sa localisation spécifique (lymphostase). Cependant, la présence d'érythrocytes dans la tumeur et la formation de vaisseaux non seulement lymphatiques mais aussi sanguins, ainsi que de péricytes, ainsi qu'une réaction positive à la phosphatase acide dans les endothéliocytes atypiques, laissent penser que sa genèse est associée à l'endothélium des vaisseaux lymphatiques et sanguins.

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