Dyskératose folliculaire végétative : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La dyskératose folliculaire croissante (maladie bleue de Darya) est une dermatose héréditaire de type autosomique dominant. Trois variétés cliniques sont décrites: classique; localisé (linéaire ou zosteriformnaya); warty discorent. Les manifestations cliniques de la maladie se produisent dans l'enfance, le processus prend un cours chronique avec une tendance à progresser. L'éruption généralement localisée sur les zones de la peau séborrhéique du sein, le dos, le cuir chevelu, région BTE, mais peut s'étendre aux extrémités de la peau, le visage de frapper la muqueuse buccale. Papules kératosiques folliculaires caractéristiques de couleur de la peau normale ou brun jaunâtre, recouvert de petites croûtes, il y a aussi des papules véridiques avec les phénomènes d'humidité. Il peut y avoir des éruptions vésiculaires-bulleuses, des changements dans les plaques de l'ongle, des kératoses ponctuelles palmo-plantaires, une combinaison avec des kystes osseux. Sur le dos des mains, apparaissent souvent des éruptions qui ressemblent à des verrues communes, correspondant probablement à l'image classique de l'acrokératose de Hopf. Souvent, la dermatose est compliquée par une infection secondaire.

Pathomorphologie de la dyskératose folliculaire végétative. La maladie de Darier est caractérisée nadbazalnym acantholyse pour former des fentes contenant des cellules acantholytiques, et la prolifération de papille dermique, de la vessie vystupayushih dans la cavité. Dyskératose détectée plus souvent dans des zones de la formation de lacunes sous la forme d'un « cellules rondes dans le granulé et les grains -. Dans les couches cornées corpuscules ronds sont des cellules épithéliales arrondies, les cellules non environnant avec un cytoplasme homogène basophile, le noyau pycnotique et la jante lumineux autour de la périphérie du grain. - . L'éducation éosinophile homogène avec les noyaux subtils ou sans eux dans l'épiderme marqué giperortokeratoz avec la formation de bouchons cornés dans la bouche des follicules pileux, acanthose, papillomatose dans le derme -. Périvasculaire l mfogistiotsitarny infiltrer avec granulocytes éosinophiles isolés.

Selon les données microscopiques électroniques, les globules ronds sont représentés par de grandes cellules autour du noyau dont il existe une large bande de vacuoles, et autour de la périphérie de la cellule sont des organites. Les cellules acantholytiques ont également une structure similaire. Vacuolisation des augmentations de cytoplasme que l'avancement des cellules à la surface de l'épiderme des tonofilaments de la couche granulaire et liée poussé granules de kératohyaline de la membrane cellulaire, des granules lamellaires prédominent parmi les organites. Les grains contiennent des structures à grains fins et fibreuses fines situées de manière diffuse dans le cytoplasme, le noyau est absent. Dans les couches supérieures de l'épiderme, on trouve des cellules épithéliales lysées, représentant probablement le stade final de l'existence des corps ronds. Desmosomes atypiques sont trouvés dans la zone d'acantholysis. Dans lequel la couche intermédiaire est absente ou éclairée, inégalement contrastée, comme elle a été mangée.

Histogenèse de la dyskératose folliculaire végétative. Selon l'examen au microscope électronique, les processus de base et de l'épiderme, caractérisé par une vacuolisation individuelle des cellules épithéliales, progressive comme il se déplace à la surface des cellules de l'épiderme et de la condensation dans celui-ci tonofilaments, sont reliés aux derniers gros granules keratogialinovymi perceptible déjà couche spinosum. IB Caulfield a appelé ce processus une kératinisation prématurée. Auparavant, on a supposé que les grains - la dernière étape de la différenciation des cellules rondes, cependant, étant donné que les grains ne contiennent pas de kératine, probablement ils sont formés indépendamment du cycle telen. Acantholyse base avec la maladie de Darier est considérée comme la formation défectueuse de desmosomes, perte tonofilaments contacts avec desmosomes et défaut de cimentation substance intercellulaire.

La maladie pathogenèse de Darier et ont la signification Druts facteurs. Tensions diminuent l'activité de l'immunité cellulaire de certaines enzymes (NADP-dépendante et T-6-FDP,. Participant au processus de kératinisation présumé rôle important de la carence en vitamine A, des preuves indirectes qui peuvent être traitées avec succès maladies avec des rétinoïdes aromatiques et de la vitamine A.

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