Atrophie cutanée progressive idiopathique

Idiopathique progressive atrophie cutanée (synonymes: Acrodermatite chronique atrophiante, acrodermatitis Chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - une maladie qui est une maladie chronique, atrophie lente et progressive de la peau diffuse principalement des surfaces extenseurs des extrémités, dans le développement de stade tardif borréliose.

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Causes atrophie progressive de la peau idiopathique

De nombreux dermatologues suggèrent une théorie infectieuse de l'atrophie cutanée de la progression idiopathique. L'efficacité de la pénicilline, le développement de la maladie après une piqûre de tique, les inoculations positives de matériel pathologique provenant de patients sains confirment la nature infectieuse de la dermatose. Dans le

Les agents causatifs sont les spirochètes du genre Vorelia. La détection des anticorps chez les patients atteints d'acrodermatite (principalement IgG, moins souvent IgM) à l'agent causal de l'érythème migrateur chronique a servi de base à la conclusion sur la similitude de ces maladies. Cependant, il est possible que ces deux maladies soient causées par des spirochètes différents mais apparentés. L'hétérogénéité des souches est indiquée par Wilske et al. (1985). Le processus atrophique peut commencer plusieurs années après la piqûre de la tique, l'agent pathogène continue à persister dans la peau et au stade des changements atrophiques. 

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Facteurs de risque

Les facteurs déclenchants peuvent être l'hypothermie, les traumatismes, les troubles endocriniens et microcirculatoires.

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Pathogénèse

Histologiquement, dans la première étape et l'amincissement de l'épiderme ont révélé un œdème, une vasodilatation, une infiltration périvasculaire de lymphocytes et de gistotsitov, les cellules plasmatiques dans le derme supérieur - parfois en forme de ruban séparé de la zone de tissu conjonctif épiderme intact. Au stade de l'atrophie observée amincissement des couches de la peau, l'atrophie des follicules pileux, des glandes sébacées, ou leur absence, la destruction ou la disparition des fibres élastiques et de collagène.

Patomorphologie

Dans le stade précoce du processus est marqué réaction inflammatoire, exprimée en apparence infiltration en forme de bande à proximité de l'épiderme, séparé de celui-ci une bande étroite du collagène non modifié, et dans les parties les plus profondes du derme infiltrats périvasculaires sont formées comprenant des lymphocytes et des histiocytes. Ensuite, il y a des changements atrophiques conduisent à une atrophie de l'épiderme et le lissage de ses excroissances épidermiques, amincissement du derme, avec des fibres de collagène desserrant l'enflure de diminuer leur nombre et infiltrats inflammatoires focales, principalement périvasculaires. À l'avenir, un amincissement aigu du derme, qui ne prend que 1/2 ou 1/3 de l'épaisseur normale de la peau, il a obtenu mélangé les tissus adipeux. Les follicules pileux brusquement glandes sudoripares atrophique ou absentes dans le processus atrophique impliqué beaucoup plus tard. Les navires, en règle générale. élargi, en particulier dans les parties les plus profondes du derme, leurs parois sont épaissies dans les parties superficielles du derme réduit considérablement le nombre de navires, il y a des signes de obliteration. L'atrophie est également exposée à la couche de graisse sous-cutanée.

Dans les foyers de compactage, les fibres de collagène sont épaissies, homogénéisées, comme dans la sclérodermie, et dans les nodules fibreux elles sont hyalinisées.

Différencier cette maladie du stade précoce des bandes de peau atrophiques (striae distensae). Cependant, chez cette dernière, on observe des modifications caractéristiques des fibres élastiques: leur disparition et leur faible coloration selon la méthode de Weygert. Les changements histologiques dans les foyers d'épaississement fibreux du derme sont difficiles à distinguer de la sclérodermie.

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Symptômes atrophie progressive de la peau idiopathique

Cliniquement distinguer entre le stade initial (inflammatoire) et tardif (atrophique et sclérotique). Manifestations cliniques précoces - bouffissure, érythème rouge bleuté modéré, petite infiltration cutanée. Il peut y avoir une disposition en forme d'érythème sur la peau des extrémités. Progressivement, en quelques semaines ou quelques mois, le processus inflammatoire s'atténue et le stade des changements atrophiques survient. La peau devient plus fine, devient sèche, ridée, perd son élasticité, ressemble à un papier de soie froissé (symptôme de Pospelov). À travers les vaisseaux de la radiographie de la peau mince, avec des changements atrophiques prononcés des tendons visibles. Il y a une légère hyperpigmentation peeling, tachetée ou diffuse alternant avec les zones de dépigmentation. Salo et la transpiration sont réduits, les cheveux tombent. À la périphérie des foyers peut être observé des changements atrophiques, similaires dans le tableau clinique avec un antedoderm. Pendant cette période, des phoques sclérodermiformes spiculés ou focaux peuvent se développer. Les joints linéaires sont généralement situés le long des os ulnaires et tibiaux, focaux - près des articulations, à l'arrière des pieds. En cas de complication, de calcification, d'amyloïdose, de lymphoplasie cutanée, d'ulcération, de carcinome épidermoïde, de contractures dues à des sceaux fibreux vasculaires et à scissures, des modifications osseuses peuvent se produire.

Distinguer les étapes suivantes de la maladie: initiale, inflammatoire, atrophique et sclérosée. Pour de nombreux patients, la maladie se développe inaperçue, car les sensations prodromiques subjectives ne sont pas observées. Dans la première étape, sur les surfaces des extenseurs, en particulier sur le tronc et, rarement, sur le visage, apparaissent des poches et des rougeurs de la peau avec des bordures floues. Les foyers de couleur rouge avec une teinte rose ou cyanotique peuvent avoir un caractère diffus ou focal. Au fil du temps, l'infiltration test se développe. Parfois, elle n'est pas sondée. Les foyers de lésion se développent le long de la périphérie, formant des bandes, à leur surface il y a un pelage insignifiant.

Au fil du temps (dans le traitement de plusieurs semaines ou mois) vient la deuxième étape - des changements atrophiques. Dans les lieux d'infiltration, la peau devient molle, amincie, dépourvue d'élasticité, sèche. Lorsque la maladie progresse le long de la périphérie du foyer, une corolle d'hyperémie apparaît et une atrophie musculaire et tendineuse peut être constatée. En raison de la violation de la peau trophique, la transpiration est réduite, les cheveux tombent.

Chez 50% des patients, il existe un stade sclérotique de la maladie. En même temps, sur le site des changements atrophiques, des phoques sclérodermiques striés ou focaux se développent (pseudosclérodermies). Contrairement à la sclérodermie, les foyers ont une couleur inflammatoire avec une teinte jaunâtre et des vaisseaux radiants sont visibles à leur surface.

Certains patients peuvent présenter une névrite périphérique, une faiblesse musculaire, des changements dans les articulations, un cœur, une lymphadénopathie, une VS accrue, une hyperglobulinémie, parfois une cryoglobulinémie.

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Diagnostic différentiel

La maladie à un stade précoce différencier de l'érysipèle, rodonalgia, acrocyanose, deuxième et troisième étapes - de la sclérodermie, le lichen scléro-atrophique, atrophie idiopathique Pasini-Pierini.

Traitement atrophie progressive de la peau idiopathique

Prescrire pénicilline à 1000000-4000000 unités par jour, les médicaments fortifiants. Extérieurement, sur les sites d'atrophie, on ajoute des fonds qui améliorent les tissus trophiques, les crèmes adoucissantes et vitaminées.