Trichoépithéliome : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Acanthome adénoïdes cysticum (synonymes :. Adéno-kystique épithélioma Brook, trihoblastoma de surface, naevus trihoepiteliomatozny, etc.) est une malformation des glandes des follicules pileux et la sueur.

Causes et pathogenèse du trichoépithéliome. On croit que le trichoépithéliome se développe à partir de la région du follicule pileux avec une grande accumulation de cellules de Merkel à l'endroit de la fixation du muscle soulevant les cheveux. La maladie est familiale dans 50-75% des cas et est héritée par un type autosomique dominant. Souvent trouvé chez les femmes.

Les symptômes du trichoépithéliome. Trichoépithéliome est souvent multiple, se produit principalement chez les jeunes et les adolescents, est principalement situé sur le visage et le corps. Initialement, les éléments tumoraux de petit noeud, dont le diamètre dépasse rarement 0,5 cm, apparaissent sur la peau des plis nasolabiaux. Augmentez progressivement le nombre de nœuds, ils sont distribués paranasaux capturer la peau du nez, les oreilles, le cuir chevelu, ce qui conduit parfois à une occlusion du conduit auditif externe, le cou, la région interscapulaire. Dans de nombreux cas, une "épithéliose craniocéréphalique" dominante est exprimée. Parfois, il est observé en combinaison avec un cylindre, car il existe une relation histogénétique étroite entre eux. Cas familiaux fréquents, probablement avec transmission héréditaire autosomique dominante.

Cliniquement distinguer entre trichoépithéliome simple, qui peut être solitaire et multiple, et desmoplastique.

Trichoepithelioma se développe habituellement dans l'enfance ou plus tard. Il se forme plusieurs petits éléments, généralement de 2 à 8 mm de diamètre, ressemblant à des tumeurs, denses de contours arrondis hémisphériques, de couleur normale ou rose clair. Leur surface est lisse, mais dans les plus grands éléments, les télangiectasies sont visibles. Les éléments sont localisés principalement sur le visage (plis nasolabiaux, paupières, lèvre supérieure, front), dans la région de l'arrière de l'oreille, sur le cuir chevelu, moins souvent dans la zone interlblade. Les éléments peuvent être disposés linéairement ou avoir un caractère disséminé.

Trichoepithelioma solitaire dans le principal est situé sur le visage, plus souvent - dans sa partie centrale. La tumeur a l'aspect d'une excroissance papillomateuse ou fibropapillomateuse d'une consistance dense de couleur rose ou chair, jusqu'à 1 cm de diamètre, avec un réseau de capillaires dilatés à la surface. La peau autour de la tumeur n'est pas infiltrée. La tumeur se développe lentement.

Avec la variété desmoplastique, les éléments sont rarement multiples. La maladie est plus fréquente chez les femmes et se manifeste cliniquement sous la forme d'éléments blanchâtres avec une occidentalisation au centre et un bord dense.

Avec de multiples trichoépithéliomes, les éléments tumoraux individuels fusionnent en conglomérats. Lorsqu'ils sont localisés sur les oreillettes, ils provoquent une occlusion mécanique des canaux auditifs et dans le futur - une perte auditive. Ces conglomérats peuvent s'ulcérer, formant des basiliomes. Trichoépithéliome peut simultanément être combiné avec un syringome, un cylindre.

La combinaison de plusieurs trichoépithéliomes et d'un cylindre est appelée syndrome de Brooke-Spiegler.

Histopathologie. Il existe une malignité intraspécifique ou des kystes aux limites claires entourés d'une couche de cellules basales, d'une fibrose stromale et d'une calcification focale.

Pathomorphologie. Typiquement, dans une zone limitée inchangé sous zpidermisom visible varie dans des complexes de taille et de configuration dont le spectre peut inclure « rein » primitif, semblable au stade embryonnaire de la formation de follicules pileux de configuration plutôt bizarre avec la présence de structures ressemblant à des follicules partiellement en forme. Les cellules à l'intérieur des complexes ont manifestement un caractère épithélial plat, mais à la périphérie sont arrangées de façon palatiale. On note une formation de nombreuses structures kératinisées telles que des "perles cornées". Dans la zone de kératinisation, on trouve souvent des granules de mélanine. Il y a des cas avec la présence d'amas de cellules moins différenciées, par exemple lorsqu'un acanthoma de type solide adénoïdes cysticum, très rappelle basaliomas. Cependant, avec le trichoépithéliome, l'infiltration des cellules stromales est constituée de fibroblastes. Tandis que dans le basaliome avec différenciation piloïdale, l'infiltration stromale le long de la périphérie des complexes tumoraux est constituée de lymphocytes. Dans la structure de adenoides Acanthome cysticum peut également être tubulaire (adénoïde), de sorte que la tumeur parfois appelé épithélioma adenoides cysticum. Dans certains cas, en plus des complexes cellulaires, un grand nombre de kystes plats-épithéliaux est noté. Parfois, le contenu des kystes est calcifié.

Histogenèse Les foyers de trichoépithéliome solitaire sont constitués de cellules relativement immatures, ce qui le rapproche de la cellule basale. Cependant, la tendance à former des follicules pileux le distingue de ce dernier. La microscopie électronique a révélé que les kystes cornéens du trichoépithéliome sont des structures capillaires immatures dans lesquelles les cellules de la matrice capillaire passent directement dans les cellules de la corne. Une étude histochimique utilisant la méthode Homori sur la phosphatase alcaline a montré une réaction positive dans de nombreuses invasions à la périphérie des îlots et des brins tumoraux, ce qui indique la différenciation des complexes capillaires.

Il est assez difficile de distinguer cette tumeur d'un basioliome à différenciation piloïdale, mais cela est favorisé par la réaction à la phosphatase alcaline, indiquant la présence de complexes capillaires rudimentaires dans le trichoépithéliome.

Diagnostic différentiel La maladie doit être distinguée de la maladie de Pringle-Burnevel, du syringome et du carcinome basocellulaire.

Traitement du trichoépithéliome. Un bon effet est l'application de pommades cytostatiques (30% de prospédique, 5% de fluorouracil, etc.). Utilisez la cryodéstruction, l'électrocoagulation, la méthode chirurgicale, le laser au dioxyde de carbone pour éliminer les gros nœuds.