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Érythrokératodermie : causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 23.04.2024
 
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Actuellement, ce groupe d'érythrokératodermie comprend des troubles de la kératinisation de la peau selon le type d'hyperkératose et évoluant sur le fond érythémateux. Cependant, peu de dermatologues le réfèrent au groupe de l'ichtyose.

Causes et pathogenèse de l'érythrokératodermie. Les causes du développement de l'érythrokératodermie n'ont pas été complètement étudiées. Selon certains chercheurs, dans la pathogénie de eythrokeratodermia jouer un important rôle de l'augmentation de la phosphatase acide dans les cellules de l'épiderme, l'accumulation nukleotidtrifosfatazy et la phosphatase alcaline dans le derme papillaire, et d'autres. Les facteurs. La maladie est héréditaire.

Les symptômes Les dermatologues distinguent les formes cliniques suivantes de l'érythrokératodermie: variable figurative; progression symétrique (syndrome de Gottron); symétrique limitée, évoluant avec une neuropathie périphérique et une surdité (syndrome de Schneider); rare, atypique, etc.

Eritrokeratodermia progressif symétrique Gottron commence souvent dans les premières années de la vie. Au début (1-3 ans), le processus progresse activement, puis il est suspendu et, éventuellement, le processus régresse. L'apparition de la maladie est également décrite chez les personnes âgées et plus âgées.

Les symptômes de l'érythrokératodermie. Eritrokératodermie symétrique progressif Gottron est caractérisé par la présence de plaques hyperkératosiques de couleur rouge rosé avec une étroite corolle érythémateuse ou une marge hyperpigmentée. Les éruptions sont situées symétriquement sur la peau des articulations du genou et du coude, la surface arrière des mains et des pieds. Parfois, l'éruption peut être située sur d'autres zones de la peau. La peau du tronc, des paumes et des plantes ne reste généralement pas affectée. Le changement des ongles n'est pas noté.

Histopathologie. L'examen histologique montre hyperkératose, parakératose par endroits, hypergranulose, acanthose modérée, dans le derme - vasodilatation, infiltrat lymphocytaire.

Diagnostic différentiel La maladie doit être distinguée du psoriasis, de l'ichtyose lamellaire, etc.

Traitement Prescrire des vitamines, des antioxydants, des rétinoïdes ou des corticostéroïdes à l'intérieur. Externe - Moyens hormonaux et kératolytiques. Un bon effet est noté de la thérapie PUVA.

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