La maladie de Legg-Calvet-Perthes

La maladie de Leggy-Calve-Perthes (ou ostéochondrose de la tête de l'os de la cuisse) est le type le plus courant de nécrose aseptique de la tête fémorale dans l'enfance. À ce jour, la maladie entraîne une perturbation grave de la structure anatomique et de la fonction de l'articulation de la hanche et, par conséquent, de l'incapacité des patients. En tant que maladie indépendante, la maladie de Perthes n'a été découverte qu'au début du siècle dernier, avant d'être considérée comme une tuberculose osseuse. Parmi les maladies de l'articulation de la hanche dans l'enfance, il est rencontré chez 25,3% des enfants.

La maladie de Perthes a un degré de gravité différent, qui est déterminé principalement par la taille, l'emplacement du foyer de nécrose (le soi-disant séquestre) dans l'épiphyse et l'âge de l'enfant au moment de l'apparition de la maladie.

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Causes la maladie de Legg-Calvet-Perthes

Les causes et la pathogenèse de la maladie de Legg-Calvet-Perthes n'ont pas été complètement élucidées. Selon des études récentes, les facteurs prédisposants de la maladie de Perthes sont la dysplasie congénitale de la moelle épinière et la restructuration physiologique du système vasculaire régional.

La dysplasie congénitale de la moelle épinière (au niveau des segments thoracique inférieur et lombaire supérieur) de sévérité variable détermine la violation de l'innervation des membres inférieurs. En conséquence, les changements anatomiques et fonctionnels dans le système vasculaire se produisent dans la région des articulations de la hanche. Les changements anatomiques consistent en une hypoplasie de tous les vaisseaux alimentant l'articulation, et un petit nombre d'anastomoses entre eux. Troubles fonctionnels - spasme des artères dû à l'augmentation de l'influence du système sympathique et à la dilatation réflexe des veines. Ils conduisent à une diminution de l'influx artériel, à des difficultés d'écoulement veineux et à une ischémie latente du tissu osseux de la tête et du cou de la cuisse.

Réorganisation physiologique du système vasculaire de l'épiphyse de la tête fémorale à partir du type d'alimentation sanguine puérile pour le type adulte augmente significativement la probabilité de développement de troubles du flux sanguin.

Micro-endommagements de surcharge fonctionnelle, les traumatismes, l'hypothermie et les infections - facteurs conduisant à la production d'une décompensation de l'apport sanguin à la tête fémorale, la nécrose ischémique de l'os de transition et son apparition clinique de la maladie.

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Symptômes la maladie de Legg-Calvet-Perthes

Les premiers symptômes de la maladie de Perthes - un syndrome de la douleur caractéristique et la boiterie épargnante associée et la limitation de l'amplitude des mouvements dans l'articulation.

La douleur, en règle générale, a un caractère périodique et un degré différent de gravité. Le plus souvent, ils sont localisés dans la région de l'articulation de la hanche ou du genou, ainsi que le long de la hanche. Parfois, un enfant ne peut compter sur une jambe douloureuse pendant plusieurs jours, ce qui explique pourquoi il est au lit, mais il marche souvent en boitant. La boiterie peut être faiblement exprimée sous la forme d'un pied traînant et dure de plusieurs jours à plusieurs semaines.

Les périodes de manifestations cliniques alternent habituellement avec les périodes de rémission. Dans certains cas, il n'y a aucun syndrome de douleur du tout.

Diagnostics la maladie de Legg-Calvet-Perthes

A l'examen, on note une légère contracture rotationnelle externe et une hypotrophie des muscles du membre inférieur. En règle générale, l'abduction et la rotation interne de la cuisse sont limitées et douloureuses. Souvent, des signes cliniques de spondylomyélodysplasie de la colonne vertébrale lombosacrée sont révélés, ce qui est plus susceptible de suggérer la maladie de Perthes.

Avec la restriction du plomb ou la rotation interne de la cuisse et les données anamnestiques caractéristiques, les radiographies des articulations de la hanche sont réalisées dans deux projections (projection antéro-postérieure et projection de Lauenstein).

Méthodes diagnostiques instrumentales

Les premiers symptômes radiologiques de la maladie sont une légère inclinaison (aplatissement) de la partie externe externe de l'épiphyse affectée et une déplétion de sa structure osseuse avec une fente élargie de joint à rayons X.

Un peu plus tard, un symptôme de «neige mouillée» est révélé, consistant en l'apparition de l'hétérogénéité de la structure osseuse de l'épiphyse avec des zones de densité optique augmentée et diminuée et indiquant le développement de l'ostéonécrose.

Suivi étape de fracture qui a l'image EMPREINTE plus clairement et radiologique est caractérisé par une réduction de la hauteur et épiphyse osseuse structure de joint avec une perte de sa normale architectoniques - symptôme « pinéale Crétacé ».

Souvent, le début de l'étape EMPREINTE de rupture caractérisée par l'apparition de la fracture pathologique de la ligne épiphyse affectée subchondral - un symptôme localisation « clou » et l'étendue dont il est possible de prédire la taille et l'emplacement de la nécrose potentielle - la séquestration, et par conséquent la gravité de la maladie.

On considère que le premier stade de la maladie - le stade de l'ostéonécrose - est réversible et que, avec un petit foyer de nécrose, rapidement revascularisé, il ne va pas au stade d'une fracture d'empreinte. L'apparition d'une fracture pathologique sous-chondrale dans l'épiphyse indique le début d'un long processus par étapes du processus pathologique, qui peut durer plusieurs années.

Récemment, pour le diagnostic précoce de l'ostéochondropathie de la tête fémorale, l'IRM est souvent utilisée. Cette méthode a une sensibilité et une spécificité élevées. Il permet d'identifier et de déterminer la taille exacte et la localisation du foyer de nécrose dans la tête de la cuisse plusieurs semaines plus tôt que celle détectée sur le radiogramme.

L'échographie permet également un diagnostic précoce de la maladie, mais dans le diagnostic de la maladie de Perthes, elle n'a qu'une valeur auxiliaire. L'échographie détermine les changements dans la densité acoustique de la métaépiphyse proximale du fémur et de l'épanchement articulaire. En outre, il aide à tracer la dynamique de restauration de la structure de l'épiphyse.

Image clinico-radiologique de la maladie de Perthes dans les étapes ultérieures (fracture impression, la fragmentation, la récupération et le résultat) est typique, et le diagnostic de la maladie n'est pas difficile, mais plus tard, le diagnostic, les perspectives pire pour la restauration de la structure anatomique normale et la fonction de l'articulation de la hanche.

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Traitement la maladie de Legg-Calvet-Perthes

Les patients atteints d'ostéochondropathie de la tête fémorale nécessitent un traitement pathogénique complexe dans des conditions d'exclusion complète de la charge sur la jambe dès le moment du diagnostic. Dans la plupart des cas, le traitement est conservateur. Cependant, avec de grands foyers de nécrose impliquant la partie latérale de l'épiphyse chez les enfants âgés de 6 ans et plus, il est souhaitable d'effectuer un traitement chirurgical contre des mesures conservatrices. Cela est dû à la déformation prononcée de la tête fémorale et à l'évolution prolongée (torpide) de la maladie. Une déformation prononcée de la tête fémorale, à son tour, peut entraîner la formation d'une subluxation par extrusion dans l'articulation atteinte.

Conditions nécessaires pour un traitement pathogénique complexe:

• Exclusion de la compression de l'articulation de la hanche en raison de la tension de son appareil capsulaire-ligamentaire et de la tension des muscles environnants, ainsi que de la charge axiale continue sur le membre;
• modification de la position spatiale du bassin et (ou) du composant fémoral de l'articulation (techniques conservatrices ou chirurgicales) pour une immersion totale de la tête fémorale dans le cotyle avec la création de l'unité de mesure de la couverture de l'os;
• stimulation des processus de régénération (de revascularisation et reossifikatsii) et la résorption du tissu osseux nécrotiques dans la tête fémorale, libéré des influences comprime et on l'immerge dans le cotyle.

Traitement conservateur

Le traitement conservateur est conduite dans des conditions de confinement au lit, tandis que la position d'enlèvement du membre inférieur concerné et de communiquer la rotation interne, ce qui contribue à l'immersion totale de la tête fémorale dans le cotyle. Cette position est soutenue par le bus de Mirzoyeva. Plâtre cast-entretoise sur les articulations des genoux des Langhe, une manchette ou une traction de la bande de fémur et du tibia, ainsi que d'autres dispositifs qui exécutent des fonctions et de discipline.

Le retrait nécessaire et la rotation interne dans l'articulation de la hanche, en règle générale, est de 20-25 °. La traction de la cravate et de la manchette de Mirzoyeva est retirée pour la période de mesures médicales et hygiéniques - habituellement pas plus de 6 heures par jour. L'étirement est effectué 24 heures sur 24 par des cours de 4-6 semaines, coïncidant avec le cours de physiothérapie, au moins 3-4 cours par an.

Les avantages des dispositifs amovibles - la possibilité de procédures de gymnastique médicale et de physiothérapie à part entière. De plus, il est possible de marcher avec des béquilles en toute liberté sans avoir recours à une jambe malade ou à une charge dosée qui favorise la stimulation du processus de réparation au cours de la phase de récupération et facilite les soins pour le patient. Cependant, en l'absence d'un contrôle approprié du séjour de l'enfant dans de telles adaptations, un pansement en plâtre dans la position de Lange est recommandé. La capacité de l'enfant à bouger avec des béquilles dépend de l'âge du patient, du développement de la coordination des mouvements et de sa discipline. La nature de la lésion est également importante - une ou deux faces.

Souvent, le début du traitement dans un dispositif de centrage empêche la synovite chronique de la hanche lente de la maladie de Perthes accompagnant - restriction douloureuse de l'élimination et (ou) une rotation interne de la hanche, et dans certains cas - pour former une position vicieux de flexion et de fonte.

Lorsque l'inflammation de l'articulation affectée pour restaurer la cuisse d'amplitude de mouvement porté AINS médicaments - diclofénac et l'ibuprofène âge des doses anti-inflammatoires et la physiothérapie. La durée d'un tel traitement est généralement de deux semaines. En l'absence d'effet, une ténomiotomie des ischio-jambiers contractés et / ou sous-spinaux est réalisée avant l'application d'un bandage ou d'une ligne de décharge.

La gymnastique thérapeutique est une partie importante du traitement et consiste en des mouvements passifs et actifs de la hanche (flexion, rétraction et rotation interne) et des articulations du genou. Il continue après avoir atteint la pleine amplitude des mouvements de la hanche. Pendant l'exercice, l'enfant ne devrait pas ressentir de douleur et de fatigue intenses.

Physiothérapie - fessiers électrique et les muscles de la cuisse, les différents types d'électrophorèse, l'impact sur la zone de la hanche appareil vibroacoustique « Vitaphone » de terre chaude (minérale). Les procédures thermiques sur la hanche (boue chaude, paraffine et ozocérite) sont complètement exclues.

La physiothérapie est réalisée en conjonction avec un massage des muscles des articulations de la hanche dans les cours de 8-12 procédures au moins 3-4 fois par an.

Angioprotectors électrophorétiques sur la zone de la colonne vertébrale associée à angioprotectors d'électrophorèse et les oligo-éléments dans la région de la hanche, et aussi avec la prise en arthrose et chondroprotecteurs. Sur la colonne thoraco-lombaire (Th11-12 - L1-2) électrophorèse désigné ganglioblokatorov azametoniya bromure (de pentamine) pour lombosacrée - aminophylline (aminophylline) pour la région de la hanche - l'acide nicotinique. Dans la région de l'électrophorèse en soufre-phosphore administré hanche, le calcium, l'acide ascorbique-soufre (par la technique tripolaire) ou de phosphore-calcium.

La radiographie de contrôle des articulations de la hanche dans la projection antéro-postérieure et la projection de Lauenstein est effectuée une fois tous les 3-4 mois. La question de mettre l'enfant sur ses pieds sans moyens de soutien est décidée à l'issue de l'étape de récupération des rayons X.

Dans presque tous les cas de la maladie chez les enfants de moins de 6 ans prévu à un traitement conservateur favorable - les tumeurs potentielles importantes du tissu osseux dans le cartilage de la tête fémorale affectée et la croissance de son modèle assure une récupération complète de la forme et la taille de la tête fémorale (remodelage) en forme et la taille du cotyle. La durée du traitement conservateur à cet âge n'est pas plus de 2-3 ans.

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Traitement chirurgical

Interventions chirurgicales reconstructives et réparatrices pour traiter les enfants atteints de la maladie de Perthes:

• ostéotomie médialisante et corrective de la hanche;
• transposition rotationnelle de l'acétabulum, qui est réalisée comme une intervention indépendante, et en combinaison avec une ostéotomie médialisante de la cuisse.

Parmi les variétés de transpositions rotationnelles de l'acétabulum, l'opération de Salter est la plus demandée.

La chirurgie est réalisée en vue de centrage (immersion totale) de la tête fémorale dans le cotyle, ce qui réduit l'impact comprime les muscles de la région de la hanche et de la stimulation des processus de réparation.

L'efficacité élevée des opérations de remodelage dans les cas les plus sévères de la maladie de Perthes - défaite subtotale et totale de l'épiphyse - est prouvée par une grande expérience clinique. L'intervention chirurgicale permet une restauration plus complète de la forme et de la taille de la tête fémorale, ainsi qu'une réduction significative de la durée de la maladie - le patient est mis sur ses jambes sans soutien en moyenne 12 ± 3 mois selon le stade de la maladie.