Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène chez l'enfant : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit - une maladie rare d'étiologie inconnue, caractérisée par le remplacement progressif des myocytes du ventricule droit du tissu adipeux ou fibro-adipeux, conduisant à l'atrophie et l'amincissement de la paroi ventriculaire, il dilatation accompagnée de troubles du rythme ventriculaire plus ou moins graves, y compris la fibrillation ventriculaire.

Epidémiologie de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit

La prévalence de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit est inconnue, ou, pour être plus précis, peu étudiée en raison du fait que l'apparition de la maladie se produit souvent asymptomatiquement. En outre, il y a peu d'informations sur l'évolution naturelle de cette maladie, l'effet sur l'évolution clinique à long terme et la survie des patients. Cependant, on pense que la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit provoque une mort subite chez 26% des enfants et des adolescents qui meurent de maladies cardiovasculaires.

Causes et pathogenèse de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit

La cause de cette cardiomyopathie n'est toujours pas claire et fait l'objet de nombreuses discussions. Comme facteurs étiologiques possibles, l'hérédité, les agents chimiques, viraux et bactériens, l'apoptose sont considérés. Les jugements sur la pathogénie des déplacements myopathiques et l'arythmie dans la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit sont réduits à plusieurs hypothèses de base.

• Selon l'une d'elles, la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit est une violation innée du développement myocardique du ventricule droit (dysplasie). L'apparition de tachyarythmies ventriculaires peut être retardée de 15 ans ou plus jusqu'à ce que la taille du substrat arythmogène soit suffisante pour l'apparition d'arythmies ventriculaires persistantes.
• Une autre variante de l'apparition de la dysplasie est associée à des troubles métaboliques provoquant un remplacement progressif des myocytes.

Le résultat final d'un ou plusieurs des processus ci-dessus est le remplacement du myocarde des ventricules droit et / ou gauche par du tissu graisseux ou fibreux, qui est un substrat pour les arythmies ventriculaires.

Les symptômes de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit

Pendant longtemps, la maladie est asymptomatique. Au cours de cette période, les dommages organique sous-jacente cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène progresse lentement. Les signes cliniques de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (fréquence cardiaque, tachycardie paroxystique, des vertiges ou des syncopes) apparaissent généralement à l'adolescence ou l'âge adulte. Diriger les symptômes cliniques deviennent alors arythmies mortelles: extrasystoles ventriculaires ou tachycardie (généralement un blocus graphique Heath gauche bundle), des épisodes de fibrillation ventriculaire, au moins - supraventriculaire (tachyarythmie auriculaire, flutter auriculaire ou scintillement). La première manifestation de la maladie peut être un arrêt cardiaque survenant au cours de l'exercice ou une activité sportive intense.

Diagnostic de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit

Examen clinique

En général, l'examen clinique est peu instructif en raison des différentes causes de cette affection, et une identification précise n'est possible qu'avec un suivi à long terme. Parfois, la maladie peut être suspectée en l'absence d'augmentation de la taille du cœur sur la radiographie.

Méthodes instrumentales

Électrocardiographie

ECG au repos chez les patients atteints de cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit a des caractéristiques qui permettent d'assumer la présence de la maladie. Ainsi, la durée des complexes ventriculaires dans les dérivations thoraciques droites peut dépasser la durée des complexes QRS dans les dérivations thoraciques gauches. La durée du complexe QRS en plomb VI dépasse 110 ms avec une sensibilité de 55% et une spécificité de 100%. La longue durée des complexes QRS dans les dérivations thoraciques droites, en comparaison avec celles de gauche, est également conservée en cas de blocage de la jambe droite du faisceau.

Très caractéristiques différentes arythmies ventriculaires ectopiques jusqu'à ce que la tachycardie ventriculaire soutenue, des complexes ventriculaires au cours de laquelle ont généralement le bloc de blocage en forme de branche gauche peuvent être rejetées du faisceau et l'axe électrique du coeur en tant que droite et à gauche. Dans la plupart des cas, la tachycardie ventriculaire paroxystique survient dans le ventricule droit et est facilement induite par un examen électrophysiologique.

Examen radiographique de la poitrine

L'examen radiologique des organes de la poitrine dans un grand pourcentage de cas révèle des paramètres morphométriques normaux.

Echocardiographie

Critères échocardiographiques pour la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit:

• dilatation modérée du ventricule droit;
• protrusion locale et dyskinésie de la paroi inférieure ou de l'apex du coeur;
• élargissement isolé du tractus de sortie du ventricule droit;
• augmentation de l'intensité des signaux réfléchis par le ventricule droit;
• trabécularité accrue du ventricule droit.

Imagerie par résonance magnétique

L'IRM est considérée comme la méthode de visualisation la plus prometteuse pour le diagnostic de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit, qui permet de détecter des troubles structurels, tels que l'amincissement de la paroi focale et les anévrismes locaux.

Ventriculographie radiocontraste

Des informations précieuses sont fournies par la ventriculographie radiocontraste. Ceci est caractérisé par une dilatation du ventricule droit en combinaison avec une altération segmentaire de sa contraction, une protrusion du contour dans les zones de dysplasie et une augmentation de la trabécularité.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène est réalisée avec une cardiomyopathie dilatée avec une lésion primaire du ventricule droit, où les principaux symptômes de l'insuffisance cardiaque droite, et dans la dysplasie ventriculaire droite arythmogène - arythmie ventriculaire. Suggérer que la biopsie endomyocardique permet de différencier une cardiomyopathie dilatée, et dysplasie arythmogène du ventricule droit. Histologiques des biopsies et autopsie a révélé des changements caractéristiques aritmogennoi droite dysplasie ventriculaire: infarctus infiltration graisseuse (substitution), des modifications atrophiques ou nécrotiques cardiomyocytes, la fibrose interstitielle, infiltrats interstitiels de cellules mononucléaires. Dans le cas d'une cardiomyopathie dilatée droite ventriculaire dans biopsie il y a une hypertrophie marquée, une atrophie partielle et une fibrose interstitielle.

Traitement de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit

Le traitement de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit vise à éliminer les arythmies cardiaques. Pour cette utilisation antiarythmiques différents groupes. Sotalol, amiodarone, le vérapamil, etc. Lorsque la tachycardie ventriculaire prolongée effectué la destruction des cathéter ou mise au point arythmogène défibrillateur implanté.

Prévision

Le pronostic de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène est souvent défavorable. Tous les 5e jeunes patients qui meurent soudainement, souffrant de cette maladie, toutes les souffrances du patient 10 aritmogennoi dysplasie ventriculaire droite, est décédé d'une insuffisance cardiaque congestive et thromboembolie, les événements iCal. La principale cause de décès est l'instabilité électrique du myocarde.

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