Somatostatinome : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Pour la première fois, le somatostatinome (tumeur sigma-cellulaire des îlots de Langerhans) a été décrit relativement récemment - en 1977, l'idée d'un complexe symptomatique caractérisant cette maladie n'a donc pas encore été formée. Les tumeurs, le plus souvent des carcinomes, proviennent de cellules D formant la somatostatine. La métastase se produit principalement dans le foie. Certains auteurs, en raison de l'hétérogénéité des symptômes, croient qu'il n'y a aucun syndrome clinique clair de somatostatinome du tout. À l'heure actuelle dans la littérature sont décrits un peu plus de 20 patients avec des tumeurs sécrétant de la somatostatine du pancréas et du duodénum. Sans aucun doute, les chirurgiens ont fait face à ces néoplasmes plus tôt dans les opérations avec la lithiase biliaire, mais seulement maintenant il est devenu clair que ce n'est pas une combinaison accidentelle. Avec la lithiase biliaire, les somatostatinomes présentent un diabète, une diarrhée ou une stéatorrhée, une hypochlorhydrie, une anémie, une perte de poids.

Apparemment, de nombreuses manifestations sont le résultat de l'action de blocage de la somatostatine sur la fonction enzymatique du pancréas et la sécrétion d'autres hormones des îlots de Langerhans, de sorte que ce complexe de symptômes parfois appelé « syndrome inhibiteur ».

La plupart des sécrétions décrites par la somatostatine étaient de nature polyhormonale. Il est probable que c'est l'une des raisons de l'hétérogénéité des manifestations cliniques de la maladie.

Les symptômes qui surviennent avec la somatostatine reflètent les effets connus de la somatostatine. La tolérance au glucose pathologique est associée à une inhibition de la libération d'insuline, non compensée par une diminution simultanée de la sécrétion de glucagon. La fréquence accrue de lithiase biliaire est en grande partie due à la capacité contractile de la vésicule biliaire, qui est réduite par la somatostatine produite de façon excessive (une grande vésicule biliaire atonique est définie chez les patients). Stethorrhea est expliqué en raison de la fonction pancréatique exocrine insuffisante et de l'absorption intestinale diminuée. L'hypochlorhydrie gastrique est une conséquence de l'effet inhibiteur de la somatostatine sur les cellules pariétales formant des acides et également de la libération de gastrine par la muqueuse de l'antre de l'estomac.

Le diagnostic de somatostatinome est basé sur l'évidence d'un niveau de peptide élevé dans le plasma. Dans les cas douteux, un essai provocateur avec du tolbutamide devrait être effectué, ce qui stimule la libération de la somatostatine.

En règle générale, après l'opération, des cycles répétés de traitement cytostatique à la streptozotocine et au 5-fluorouracile sont nécessaires.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]