Lymphome méditerranéen de l'intestin grêle: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Avec la dysplasie exprimée du tissu lymphoïde et les lymphomes malins de la différenciation plasmocytaire gammapathie monoclonale est souvent noté. Dans ce cas, la nature de la gammapathie correspond, en règle générale, à la sécrétion de cellules plasmatiques du champ sur lequel se développe le lymphome.

Parmi paraproteinemic Leucémie, affecte de manière sélective l'intestin grêle est le seligmannite de lymphome le plus commun les a décrits, et al. En 1968, dans la littérature le nom de la maladie est caractérisée par ses divers symptômes, « lymphome de seligmannite », « maladie intestinale et chaînes lourdes », « lymphome primaire de l'intestin grêle supérieur », « lymphome Moyen » « lymphome méditerranéens »; sur la nomenclature de l'OMS - "maladie immunoproliférative de l'intestin grêle".

En dépit de la description détaillée du type de cas , le tableau clinique et morphologique, dans la littérature il n'y a aucune vue sur l'étiologie établie et la pathogenèse de ce lymphome. L'hypothèse actuelle est basée sur le rôle possible de la longue stimulation antigénique locale de l'intestin grêle par des micro - organismes dans les zones à forte incidence d'infections intestinales, et chez les patients ayant une prédisposition génétique, l' exposition au virus oncogène, de structure similaire au gène contrôlant la synthèse de l' IgA.

Cette maladie survient principalement dans les 2ème et 3ème décennies de la vie, chez les hommes - 1,7 fois plus souvent que chez les femmes.

La base de la pathologie primaire se trouve en liaison perturbation des cellules B du système lymphocytopoiesis avec caractéristique d'infiltration excessive de muqueuse intestinale (moins les organes où également synthétisés IgA, - pharynx, bronches) des cellules, qui est déterminée par l' immunoglobuline pathologique. Synthèse du rapport de la protéine exprimée en l'absence totale de lumière dans la structure de la molécule a- et bêta des chaînes d' immunoglobuline et la formation de chaînes lourdes défectueuses et sans fragment Fd. Des changements similaires sont notés dans les ganglions lymphatiques régionaux. Seulement 10 à 25% des lymphomes décrits se produisent avec l'apparition d'un composant IgA monoclonal dans le sang. Cette fonction permet la maladie est considérée comme l' une des trois variantes immunochimique maladie des chaînes lourdes: une des chaînes (seligmannite) significativement plus rares des chaînes y-maladie (Franklin) et ft (Forte) chaînes a .

La première étape est caractérisée par des symptômes d'absorption altérée. Les patients, se plaignant d'une selle molles 10-15 fois par jour, la douleur abdominale, la nausée, le vomissement, ces symptômes sont notés quelques mois avant d'appeler un docteur. Les couvertures cutanées sont pâles, légèrement squameuses, les phénomènes d'acrocyanose et d'épuisement prononcé. La carence en poids corporel est de 13-27 kg. Dans certains cas, les ganglions lymphatiques cervicaux, axillaires et inguinaux ont légèrement augmenté. Le foie n'est pas agrandi. Dans les observations simples, la rate est impliquée dans le processus avec son augmentation insignifiante. Lorsque la palpation est déterminée douleur dans toutes les parties de l'abdomen, plus autour du nombril. L'abdomen est enflé, le sentiment de «testabilité» est à portée de main. Le cæcum est gonflé de gaz, des grondements et des bruits d'éclaboussures sont entendus. La chaise est liquide, vert foncé jusqu'à 2500 g par jour. Dans kgovi périphérique - anémie modérément grave, la thrombocytopénie 9h10 à ¹¹ / l, le nombre de leucocytes différents (5,6-23,0h10 ¹¹ / l) en fonction de l' inflammation y adhérer. ESR accéléré à 25-54 mm / h. La quantité totale de protéines est comprise entre 24,5 et 59,6 g / l; albumine - 40-45%; globulines: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, bêta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; potassium du sang -2,5-3,7; sodium - 120-126 mmol / l. Lorsque l'examen immunologique des lymphocytes du sang périphérique - une diminution modérée du nombre de lymphocytes T et une augmentation des lymphocytes B.

Lorsque des rayons X sur un fond de plis étendu muqueuse jéjunale nombreux flous dispersés visibles, parfois coalescent rondes et ovales défauts de remplissage 0,5-0,8 cm de diamètre, la création d'un nodulaire de secours. Dans certains endroits, l'intestin peut être réduit de façon spasmodique, des ganglions lymphatiques régionaux élargis peuvent former de petites empreintes dans la paroi intestinale.

Avec l'examen endoscopique, la membrane muqueuse du duodénum et les parties initiales du jéjunum sont lâches, gris-rouge.

Pour déterminer les immunoglobulines par immunodiffusion radiale peut être détectée IgG de diminution et IgM, et une augmentation significative de IgA à 4400 × 10 ³ UI / L), cependant, une étude avec du sérum monospécifique contre IgA indique une quantité modérée d'IgA normale et une quantité importante de ses monomères défectueux - chaînes lourdes, qui peut être hétérogène en termes de mobilité électrophorétique et de poids moléculaire. Les chaînes a libres, ainsi que leurs composés, peuvent être déterminées dans le contenu duodénal, la salive, les fèces, l'urine.

L'examen histologique de la muqueuse de biopsie de l'intestin grêle sont déterminés aplanissement des villosités, compression infiltration crypte propres cellules de la couche de plazmatizatsii différents degrés, les lieux sont arrivées à échéance plasmocytes endroits dans l'infiltrat produisent des cellules sans preuve évidente de la différenciation dans le cytoplasme sont détectés inclusions cristalloïdes, dont la nature ne sont pas définies. Les changements dans les ganglions lymphatiques peuvent être très diverses: dans la phase initiale de l'image tissu lymphoïde de l'hyperplasie réactive avec un nombre accru de cellules plasmatiques, plus tard dans les follicules de dessin biopsies répétées perdues parmi les petits lymphocytes prédominent immunoblaste que contre la prolifération des zones paracorticales capillaires crée une image qui ressemble lymphadénopathie angioimmunoblastnuyu. Une caractéristique de ce mode de réalisation est la présence de lymphomes comprennent les lymphocytes et plazmoblastov immunoblaste formes cellulaires d'origine, ressemblent parfois à des cellules Pirogov-Langhans, les cellules de Sézary et Sternberg Berezovsky que dans certains cas, conduire à un diagnostic erroné de la maladie de Hodgkin ou réticulosarcomes. La immunoblaste prédominance des signes évidents de atypie des noyaux indique le développement du lymphome des cellules immunoblastiques. La muqueuse de l'intestin grêle et les ganglions lymphatiques sont également définis pour la maladie de chaîne lourde caractéristique cristalloïde intercellulaire ou inclusions amorphes, la lecture ou la détection de l'hématoxyline ayant réaction de PAS-positive.

Le traitement de formes isolées de lymphome de l'intestin grêle implique l'excision d'un segment infecté par une tumeur dans des tissus sains. Cependant, l'expérience existante de la thérapie de cette maladie indique un effet thérapeutique significatif de prolongé - jusqu'à 1 an ou plus - l'utilisation de tetracycline. Si le traitement est commencé au premier stade de la maladie, il est possible d'obtenir une rémission pendant plusieurs années. Le mécanisme de cet effet reste peu clair. En outre, la vincristine, le cyclophosphamide et, en association avec eux, la prednisolone sont recommandés. L'utilisation à long terme de certains glucocorticoïdes ne provoque pas de rémission.

Lorsque la maladie passe au stade II "blast", lorsque l'infiltration de la paroi intestinale par les cellules du lymphosarcome s'étend à toutes les couches, il existe un risque croissant de perforation de la paroi intestinale et de développement d'une péritonite. La génitalisation de la tumeur le long des ganglions lymphatiques périphériques dicte la nécessité d'une approche du traitement selon des schémas conçus pour les lymphomes de haut grade.

La maladie est accompagnée par des changements dystrophiques prononcés des organes internes, la promotion du développement de complications infectieuses (pneumonie abscessed, inflammation des membranes du cerveau, le syndrome hémorragique), qui sont des causes de décès.

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