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Lymphome méditerranéen de l'intestin grêle: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025

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En cas de dysplasie prononcée du tissu lymphoïde et de lymphomes malins à différenciation plasmocytaire, des gammapathies monoclonales sont souvent observées. Dans ce cas, la nature des gammapathies correspond généralement à la sécrétion plasmocytaire de la zone où se développe le lymphome.
Parmi les hémoblastoses paraprotéinémiques qui affectent sélectivement l'intestin grêle, la plus fréquente est le lymphome de Seligmann, décrit par lui et ses co-auteurs en 1968. Les noms de cette maladie trouvés dans la littérature caractérisent ses symptômes hétérogènes: « lymphome de Seligmann », « forme intestinale de la maladie des chaînes lourdes a », « lymphome primitif de l'intestin grêle supérieur », « lymphome du Moyen-Orient », « lymphome méditerranéen »; selon la nomenclature de l'OMS - « maladie immunoproliférative de l'intestin grêle ».
Malgré la description détaillée de cas présentant un tableau clinique et morphologique unique, il n'existe pas de consensus sur l'étiologie et la pathogénèse de ce lymphome dans la littérature. Les hypothèses existantes reposent sur le rôle possible d'une stimulation antigénique locale à long terme de l'intestin grêle par des micro-organismes dans les zones à forte incidence d'infections intestinales, ainsi que sur la prédisposition génétique des patients et l'impact d' un virus oncogène de structure similaire au gène contrôlant la synthèse des IgA.
Cette maladie survient principalement au cours des 2e et 3e décennies de la vie, chez les hommes - 1,7 fois plus souvent que chez les femmes.
La pathologie repose sur une désorganisation primaire du système lymphocytopoïétique des cellules B, avec une infiltration excessive caractéristique de la muqueuse de l'intestin grêle (plus rarement des organes où l'IgA est également synthétisée – nasopharynx, bronches) par des cellules dans lesquelles l'immunoglobuline pathologique est dosée. L'altération de la synthèse protéique se traduit par l'absence totale de chaînes légères α et β d'immunoglobuline dans la structure de la molécule et par la formation de chaînes lourdes α défectueuses, dépourvues du fragment Fd. Des modifications similaires sont également observées dans les ganglions lymphatiques régionaux. Seuls 10 à 25 % des lymphomes décrits se manifestent par l'apparition d'un composant IgA monoclonal dans le sang. Cette caractéristique permet de considérer cette maladie comme l'une des trois variantes immunochimiques de la maladie des chaînes lourdes: les chaînes α (Seligmann), les maladies beaucoup plus rares des chaînes Y (Franklin) et les chaînes ft (Forte).
Au premier stade, les symptômes d'une mauvaise absorption prédominent. Les patients se plaignent de selles molles 10 à 15 fois par jour, de douleurs abdominales, de nausées et de vomissements. Ces symptômes sont observés depuis plusieurs mois avant la consultation médicale. La peau est pâle, légèrement squameuse, une acrocyanose et un épuisement sévère sont présents. Le déficit pondéral est de 13 à 27 kg. Les ganglions lymphatiques cervicaux, axillaires et inguinaux sont parfois légèrement hypertrophiés. Le foie n'est pas hypertrophié. Dans des observations isolées, la rate est impliquée dans le processus avec sa légère hypertrophie. La palpation révèle des douleurs dans tout l'abdomen, en particulier autour du nombril. L'abdomen est ballonné, avec une sensation de « pâte » sous le bras. Le cæcum est gonflé de gaz, des gargouillements et des bruits d'éclaboussures sont perceptibles. Les selles sont liquides, vert foncé, jusqu'à 2 500 g par jour. Dans le sang périphérique: anémie modérée, thrombocytopénie jusqu’à 9 x 10 11 /l, le nombre de leucocytes varie (5,6-23,0 x 10 11 /l) en fonction de l’inflammation associée. La VS est accélérée à 25-54 mm/h. La quantité de protéines totales est de 24,5 à 59,6 g/l; albumines: 40-45 %; globulines: a1: 3-4,5 %, a2: 12,3-22 %, bêta: 15-16,7 %, y: 15-22,2 %; potassium sanguin: 2,5-3,7; sodium: 120-126 mmol/l. Lors d’une étude immunologique des lymphocytes du sang périphérique, on observe une diminution modérée du nombre de lymphocytes T et une augmentation des lymphocytes B.
À l'examen radiographique, sur fond de plis élargis de la muqueuse jéjunale, on observe de multiples défauts de remplissage dispersés, flous et parfois confluents, ronds et ovales, d'un diamètre de 0,5 à 0,8 cm, créant un relief nodulaire. Par endroits, l'intestin peut être contracté spasmodiquement, et des ganglions lymphatiques régionaux hypertrophiés peuvent former de petites dépressions dans la paroi intestinale.
Lors de l'examen endoscopique, la muqueuse du duodénum et des sections initiales du jéjunum est lâche et rouge-gris.
Lors de la détermination des immunoglobulines par la méthode d'immunodiffusion radiale, une diminution des IgG et IgM et une augmentation significative des IgA jusqu'à 4 400 x 10 3 UI/l peuvent être détectées. Cependant, une étude avec un sérum monospécifique à l'IgA indiquera une quantité modérée d'IgA normale et une quantité significative de ses monomères défectueux – les chaînes lourdes, dont la mobilité électrophorétique et le poids moléculaire peuvent être hétérogènes. Les chaînes α libres, ainsi que leurs composés, peuvent être dosés dans le contenu duodénal, la salive, les selles et l'urine.
L'examen histologique d'une biopsie de la muqueuse de l'intestin grêle révèle un lissage des villosités, une compression des cryptes, une infiltration de la couche appropriée par des cellules plus ou moins plasmatisées, par endroits par des plasmocytes matures, et par endroits dans l'infiltrat, des cellules ne présentant pas de signes évidents de différenciation, dont le cytoplasme présente des inclusions cristalloïdes dont la nature n'est pas déterminée. Les modifications des ganglions lymphatiques peuvent être très diverses: au stade initial, on observe une hyperplasie réactive du tissu lymphoïde avec une augmentation du nombre de plasmocytes; plus tard, avec des biopsies répétées, le motif des follicules disparaît, les immunoblastes commencent à prédominer parmi les petits lymphocytes, ce qui, sur fond de prolifération des capillaires des zones paracorticales, crée un tableau évoquant une lymphadénopathie angio-immunoblastique. Cette variante de lymphome se caractérise par la présence de formes cellulaires particulières parmi les lymphocytes, les plasmoblastes et les immunoblastes, parfois similaires aux cellules de Pirogov-Langhans, de Sézary et de Berezovsky-Sternberg, ce qui conduit parfois à un diagnostic erroné de lymphogranulomatose ou de réticulosarcome. La prédominance d'immunoblastes présentant des signes évidents d'atypie nucléaire indique le développement d'un lymphosarcome immunoblastique. Dans la muqueuse de l'intestin grêle et des ganglions lymphatiques, des inclusions intercellulaires amorphes ou cristalloïdes caractéristiques d'une maladie des chaînes lourdes sont également détectées, percevant ou non l'hématoxyline, avec une réaction PAS positive.
Le traitement des formes isolées de lymphome de l'intestin grêle implique l'excision du segment tumoral atteint au sein des tissus sains. Cependant, l'expérience disponible dans le traitement de cette maladie indique un effet thérapeutique significatif de l'utilisation prolongée de tétracycline pendant un an ou plus. Si le traitement est débuté au stade I de la maladie, une rémission peut être obtenue sur plusieurs années. Le mécanisme de cet effet reste incertain. De plus, l'association de vincristine, de cyclophosphamide et de prednisolone est recommandée. L'utilisation prolongée de glucocorticoïdes seuls n'entraîne pas de rémission.
Lorsque la maladie progresse vers le stade II « blastique », lorsque l'infiltration de la paroi intestinale par les cellules du lymphosarcome s'étend à toutes les couches, le risque de perforation de la paroi intestinale et de péritonite augmente. La généralisation de la tumeur aux ganglions lymphatiques périphériques impose une approche thérapeutique conforme aux schémas thérapeutiques prévus pour les lymphomes malins de haut grade.
L'évolution de la maladie s'accompagne de modifications dégénératives prononcées des organes internes, contribuant au développement de complications infectieuses (pneumonie abcédée, inflammation des membranes du cerveau, syndrome hémorragique), qui sont les causes de décès.
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