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Myxome du cœur et des tissus mous
Dernière revue: 23.04.2024
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Pour le groupe hétérogène de néoplasmes primaires de tissus mous sous la forme de tumeurs mésenchymateuses bénignes, il existe une définition telle que myxome.
Ce terme dans la seconde moitié du XIXe siècle. A présenté le célèbre pathologiste allemand Rudolf Virchow.
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Épidémiologie
Comme ce type de tumeurs fait partie de pathologies rares, les statistiques générales ne sont pas conservées et l'OMS n'enregistre que la prévalence du mélange cardiaque au niveau de 0,01 à 0,02%. Dans environ 5% des cas, le myxome est un symptôme hérité de la pathologie génétique familiale.
Le mixome représente 48% des tumeurs cardiaques bénignes primitives chez l'adulte et 15% chez l'enfant. Selon le Journal européen de chirurgie cardio-thoracique, la plupart des tumeurs se situent dans l'oreillette gauche (60 à 87%).
Dans le ventricule droit, 8% des myxomes sont détectés, le myxome du ventricule gauche est diagnostiqué dans environ 4% des cas. La valvule mitrale représente 6% des cas de myxome, et des tumeurs multiples sont diagnostiquées chez 20% des patients.
Les myxomes sont trois fois plus fréquents chez les femmes; tranche d'âge moyenne des patients - 44-56 ans.
Selon certaines données, le myxome intramusculaire touche plus de personnes après 50 ans et la fréquence des cas est de 0,1 à 0,13 pour 100 000 personnes.
Causes myxome
Ces tumeurs sont rarement détectées et, aujourd'hui, les causes spécifiques du myxome sont inconnues. Le myxome n'est pas défini avec précision, ni sa durée de croissance, mais ces tumeurs sporadiques se caractérisent par une longue période de formation. À propos, ils se trouvent non seulement dans les tissus mous de presque n'importe quel endroit, mais également dans la région des articulations.
La principale caractéristique histologique du mélange reconnaissait la présence d’une masse muqueuse (mucopolysaccharide), souvent encapsulée, dans laquelle des cellules de fibroblastes étaient implantées de manière lâche, ce qui la faisait ressembler à un mésenchyme - un tissu à partir duquel tous les tissus conjonctifs, les vaisseaux sanguins et les fibres musculaires se forment pendant la période de développement prénatal du corps..
En règle générale, les myxomes ont une forme ovale ou sphérique, une surface gélatineuse et une capsule fibreuse qui s'est développée dans le tissu musculaire adjacent sur une tige mince ou une base large.
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Pathogénèse
De toute évidence, la pathogenèse est due à une différenciation altérée des cellules mésenchymateuses et à la formation de fibroblastes modifiés produisant un excès de mucopolysaccharides sulfatés (glycosaminoglycanes) et de cellules immatures de tissu fibreux.
Dans le but de déterminer l'étiologie de ce type de néoplasme, les chercheurs ont découvert qu'environ 7% de tous les myxa formés dans les structures du cœur étaient associés au complexe de Karni héréditaire, qui comprend, sauf le cœur et la peau, l'hyperpigmentation nodulaire primaire, qui se manifeste par des symptômes d'hypercortisme et adénome hypophysaire avec augmentation de la sécrétion d'hormone somatotrope.
Ce syndrome est causé par la suppression du gène codant pour l'enzyme protéine kinase A du locus 17q2, qui joue un rôle de premier plan dans le processus de différenciation des protéines structurelles, ainsi que dans la croissance et la division des cellules de tous les tissus du corps. En outre, comme le montre la pratique clinique à l'étranger, dans 8 cas sur 10, les premiers patients présentant cette pathologie génétique développent un myxome cutané et, après un certain temps, un myxome se forme dans le cœur.
De plus, il apparaît que des aberrations sur les chromosomes 2, 12, 13 et 15 sont impliqués dans la formation du myxome du cœur, mais pas plus de 10 à 12% sont considérées comme des mélanges génétiques, dans d'autres cas, elles sont considérées comme idiopathiques.
Symptômes myxome
Selon la localisation de la tumeur, les premiers signes de développement du myxome et ses symptômes cliniques diffèrent.
Par exemple, lorsqu'une tumeur se développe dans les organes internes ou les muscles squelettiques, son seul symptôme est la présence d'une masse homogène croissante qui ne provoque ni douleur ni inflammation et est souvent détectée par hasard.
Au début, les myxomes cardiaques ne se manifestent pas et, dans environ 15% des cas, ils sont généralement asymptomatiques. Toutefois, à mesure que la tumeur se développe, une insuffisance cardiaque peut se développer: essoufflement et effort (jusqu’à l’orthopnée), difficultés respiratoires la nuit (dues à un œdème pulmonaire), ascite et hépatomégalie. Les patients se plaignent d'arythmie et de douleurs thoraciques, ils présentent une cyanose persistante de la peau et en particulier des doigts (signe de problèmes de circulation sanguine).
Le myxome de l'oreillette gauche peut provoquer une insuffisance des valves auriculo-ventriculaires en raison du mouvement constant de la masse tumorale, ce qui empêche leur fermeture et peut endommager les filaments tendineux (cordes) du cœur. Les symptômes du myxome à cet endroit sont très similaires à ceux de la sténose mitrale et de l'insuffisance cardiaque congestive, notamment vertiges, problèmes respiratoires, toux et hémoptysie, cachexie marquée avec faible fièvre.
Le myxome de l'oreillette droite peut donner des symptômes d'hypertension pulmonaire: fatigue accrue, essoufflement grave pendant la journée, œdème périphérique des membres inférieurs, évanouissement, toux.
Un gros myxome du ventricule droit manifeste un rétrécissement symptomatique de l'artère pulmonaire sous forme de douleur à l'angine, d'essoufflement et d'évanouissement. Un miksoma du ventricule gauche au stade de progression chez la moitié des patients provoque un trouble hémodynamique, tel qu'un défaut de remplissage du ventricule, dû à une circulation sanguine altérée dans la valve mitrale.
Lors de la formation d'un myxome périarticulaire, une douleur dans l'articulation et une diminution de sa mobilité sont possibles. Les myxomes cutanés surviennent chez des patients atteints du syndrome de Karni. Il s'agit de nodules encapsulés, simples ou multiples: ganglions mous (jusqu'à 2,5 cm de diamètre) de couleur chair, souvent munis de vaisseaux sanguins, situés sur le visage, le tronc ou les membres.
Le myxome de la cavité abdominale, qui possède un collagène ou une membrane fibreuse, provoque parfois une gêne et une douleur sourde lorsqu'il atteint une taille considérable. Et avec le myxome de l'appendice peuvent être les mêmes signes que dans l'inflammation chronique de l'appendice.
Formes
Dans la classification internationale des tumeurs des tissus mous - Classification OMS des tumeurs des tissus mous (4ème édition de 2013) - parmi toutes les classes de tumeurs bénignes, la définition du "myxome" se trouve dans la classe des tumeurs à différenciation incertaine (G9).
Les experts ont identifié des types tels que: myxome intramusculaire, myxome périarticulaire, angiomyxome de surface, angiomyxome profond (localement agressif), myxome dermique des membranes nerveuses (neurotec).
Les myxomes cardiaques ne sont pas distingués dans cette classification, mais les cardiologues notent en même temps les types suivants: myxomes auriculaires - de l’oreillette gauche (habituellement détectée après 40 ans) ou de l’oreillette droite (localisée sur le septum auriculaire); myxomes ventriculaires (formés dans les ventricules du cœur), valve mitrale (cela arrive extrêmement rarement).
Le myxome intramusculaire se forme dans les profondeurs des muscles squelettiques des membres supérieurs et inférieurs - myxome de la cuisse, myxome de la jambe; dans le tissu musculaire des épaules ou des fesses. Une tumeur peut survenir isolément ou en association avec le syndrome d'Albright. Les formations multiples dans les tissus musculaires sur le fond de la dysplasie fibreuse (remplacement du tissu osseux de la fibreuse) sont définies comme le syndrome de Masebroud.
Le myxome périarticulaire peut se trouver à l'épaule ou au coude; au niveau du genou (88% des cas), de la hanche, de la cheville ou du talon. Les médecins notent les facteurs de risque d'apparition de telles formations: arthrose de l'articulation ou blessures antérieures.
L'espèce localement envahissante comprend le myxome de la mâchoire - une tumeur intraosseuse rare, qui survient le plus souvent dans la mâchoire inférieure. Il s'agit d'une tumeur odontogène à croissance lente, c'est-à-dire formée à partir de la partie mésenchymateuse du germe dentaire. Myxome possible en bouche dans la bouche, la gencive ou la joue.
En utilisant l'imagerie matérielle, les tumeurs de ce groupe peuvent être déterminées à la base du crâne et sur l'os temporal, dans le cou, ainsi que la formation supraclaviculaire gauche (proche de la clavicule) ou le myxome de la région supraclaviculaire droite.
Chez l'adulte, à côté des kystes séreux et muciniques ou des malformations artério-veineuses pelviennes, on trouve une néoplasie rétropéritonéale primitive pelvienne, telle qu'un myxome pelvien ou un myxome rétro-péritonéal de la hanche,.
Les tumeurs bénignes formées dans l'espace rétropéritonéal: vneorgannaya angiomiksoma agressif ou myxome cavité abdominale, ainsi que l'appendice caecum (annexe), qui est souvent diagnostiqué comme mucocèles (mucocele) appendice, qui peut être relié pseudomyxome péritonéale (représentant histologiquement un adénocarcinome mucineux ou cystadénome).
Un angiomyxome agressif (infiltrant) peut également être anogénital - myxome des lèvres, zone vulvo-vaginale et périnée, et son apparition est plus probable chez les patientes à l'âge de la ménopause.
Complications et conséquences
Bien que ces tumeurs soient de nature bénigne, elles ont des conséquences et des complications graves.
Selon les cardiologues, les complications les plus dangereuses du myxome cardiaque sont l’embolie systémique, qui survient chez 30 à 45% des patients atteints d’une tumeur de l’oreillette gauche et dans 10% des cas d’une tumeur de l’oreillette droite. La plus forte incidence d'embolies (plus de 60%) présente des myxomes du ventricule gauche.
Une embolie se développe du fait de la séparation des fragments de tumeur et de leur pénétration dans la circulation sanguine, ce qui entraîne le blocage des artères coronaires lors du développement de la crise cardiaque, l'augmentation de la pression dans le cercle pulmonaire de la circulation sanguine (développement de l'hypertension pulmonaire) et l'arrêt du flux sanguin vers l'artère pulmonaire.
Les embolies peuvent affecter les vaisseaux cérébraux, ce qui provoque un infarctus cérébral et des lésions neurologiques: déficience visuelle, convulsions, hémiparésie, aphasie et démence progressive.
Les gros fibromes auriculaires peuvent provoquer un rétrécissement des valves cardiaques - sténose de la valve mitrale ou tricuspide - et la mort subite.
Les conséquences associées au complexe de Karni incluent une croissance récurrente avec le myxome dans environ 12 à 22% des cas familiaux.
Un gonflement odontogène de la mâchoire supérieure peut entraîner non seulement une déformation du visage, mais également la difficulté d’une nouvelle respiration ou une obstruction du sinus maxillaire.
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Diagnostics myxome
Un diagnostic correct du myxome nécessite une grande expérience cynique et, pour chaque type de ces formations, il existe des différences dans les procédures de diagnostic. Les myxomes cutanés ont besoin d'histologie; Pour identifier le complexe de Carti, il est nécessaire d'analyser certains marqueurs immunohistologiques (l'analyse est réalisée après le retrait de la tumeur).
Des analyses de sang sont nécessaires: total, pour le niveau d'électrolyte et la troponine, pour la β-globuline (facteur VIII de la coagulation sanguine), ESR, protéine C-réactive, immunoglobulines (IgM, IgE et IgA), pour les taux d'hormones thyroïdiennes et d'ACTH.
Aujourd'hui, les marqueurs du myxome localisés dans le cœur comprennent les sérums interleukine-6 (IL-6) et interleukine-8 (IL-8), ainsi que la phospholipase A2.
Des études ont montré que les anticorps monoclonaux dirigés contre la protéine transmembranaire CD34, associés à la différenciation des cellules souches hématopoïétiques prolongées (LT-HSC), peuvent être un marqueur de ce type de néoplasme dans d'autres structures du corps.
Le diagnostic instrumental du myxome cardiaque utilise l’ECG, l’échographie cardiaque par échographie transoesophagienne et transthoracique, l’angiocardiographie et l’imagerie par résonance magnétique.
Diagnostic différentiel
Mélange de diagnostic différentiel très important. Ainsi, le diagnostic différentiel du myxome cardiaque consiste à distinguer ses symptômes des signes de maladie cardiaque, de cardiomégalie, d'endocardite bactérienne, d'hypertension pulmonaire primitive, d'embolie pulmonaire, de régurgitation et / ou de sténose de la valve mitrale / tricuspide, ainsi que du fibrosarcome, du lipome, de l'hémangiome, de la tumeur desmoïde.
Le myxome à l'intérieur du tissu musculaire peut être confondu avec le sarcome. Les myxomes cutanés doivent être distingués des lipomes, des dermatofibromes, des formations kystiques intraépithéliales, de l'épithéliome des cellules basales ou du carcinome basocellulaire.
Les ultrasons, la tomodensitométrie et l'IRM sont utilisés pour visualiser le mélange avec un emplacement différent. Les médecins détectent une tumeur mais ne peuvent la différencier. Un diagnostic précis ne peut donc être posé qu’après le retrait chirurgical de la formation et son examen histologique.
Qui contacter?
Traitement myxome
Le traitement chirurgical, c’est-à-dire l’élimination complète du myxome présentant des symptômes, est reconnu comme la seule méthode correcte de traitement de ces tumeurs.
On pense que seule la chirurgie du myxome du coeur - parfois urgente en raison de la gravité des symptômes et dans tous les cas nécessitant la connexion du patient opéré à l'AIC (pontage cardiopulmonaire) et l'utilisation de la cardioplégie hypothermique - peut empêcher le développement de complications pouvant être fatales.
La liste des contre-indications absolues pour une intervention chirurgicale immédiate comprend les accidents vasculaires cérébraux et les hémorragies cérébrales.
L'accès à la tumeur, sa technique de retrait et le besoin de manipulations sur les valvules cardiaques (leur annuloplastie ou leur remplacement par une endoprothèse) sont déterminés en fonction de la localisation du myxome. Mais le préalable est une résection étendue de tous les tissus tumoraux et une excision du lieu de sa fixation pour éviter les récidives et un impact minimal sur la tumeur - afin d'éviter une embolie locale lors de l'opération.
Chez différents patients, la rééducation après le retrait du myxome se déroule de différentes manières: tout dépend du degré de complexité de l'opération et de l'état du corps du patient. Mais dans tous les cas, le processus est assez long.
Selon les cliniques européennes, la mortalité après de telles opérations est de 5 à 6%.
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Prévoir
Le pronostic est positif et le taux de survie après une intervention chirurgicale pour enlever le myxome du coeur est élevé. Mais si la tumeur n'est pas complètement retirée, elle peut se développer à nouveau.
L'élimination réussie de la tumeur sauve le patient de cette maladie.