Sarcoïdose: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Sarcoïdose (synonymes: maladie Bene-Beck-Schaumann, sarcoïdose bénigne, la maladie de Boeck) - une maladie systémique d'étiologie inconnue qui affecte une variété de tissus et organes, qui est basé sur granulome cellulaire histopathologie epiteliodno sans symptômes de nécrose caséeuse.

La maladie de la sarcoïdose a été décrite pour la première fois par le dermatologue norvégien Bek (1899).

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Quelles sont les causes de la sarcoïdose?

Les causes et la pathogenèse de la sarcoïdose n'a pas été clarifiée. Depuis plusieurs décennies dominées par la théorie de l'origine de la tuberculose sarcoïdose, t. E. Nous avons cru que la sarcoïdose est une forme particulière de l'infection par la tuberculose. Dans le développement de la maladie est important le rôle des facteurs génétiques, comme l'indique une grande concordance des jumeaux monozygotes pour la maladie, par rapport à des jumeaux dizygotes, les populations inégales Association des sarcoïdose avec certains antigènes d'histocompatibilité (par exemple, HLA-B8, DR3), les différences raciales de l'incidence.

La présence de cas familiaux, la défaite de jumeaux monozygotes et hétérozygotes confirme la prédisposition génétique à l'inflammation granulomateuse. Certains auteurs pensent que le déséquilibre du système immunitaire joue un rôle important dans le développement de la sarcoïdose.

Résumant tous les points de vue sur l'étiologie et la pathogénie de la sarcoïdose, on peut conclure qu'il s'agit d'un syndrome poly-émotionnel.

Histopathologie de la sarcoïdose

Avec toutes les formes de sarcoïdose, le même type de changements sont notés. Dans les sections moyennes et profondes du derme, on trouve des granulomes, constitués d'histiocytes épithélioïdes avec un mélange de lymphocytes, de cellules géantes uniques telles que des Langhans ou des corps étrangers. Contrairement à la tuberculose, la nécrose au fromage est généralement absente. Au stade de la résolution, le remplacement des îlots granulomateux par un tissu conjonctif est noté.

Pathomorphologie de la sarcoïdose

Typiquement, la présence de nombreux granulomes fortement limités construits monotypiquement, constitués principalement d'éléments histiocytaires. La nécrose n'est pas typique. Au centre des granulomes individuels, on peut voir des cellules géantes de type Pirogov-Langhans et des cellules de corps étrangers. Dans le cytoplasme de ces cellules, on trouve souvent des inclusions de cristalloïdes et des astéroïdes de Shaumann, qui ne sont cependant pas spécifiques de la sarcoïdose. Le bord périphérique des éléments lymphoïdes à ce stade est petit ou complètement absent. La caractéristique de ces granulomes est la présence autour de ceux-ci de fibres de collagène agencées concentriquement colorées avec de la picrofuxine en rouge et donnant une réaction de Schick-positive faible. L'imprégnation au nitrate d'argent selon la méthode de Fug révèle des fibres de réticuline à la fois autour du granulome et à l'intérieur. Au stade des modifications fibrotiques, les cellules de granulome sont remplacées par des éléments fibroblastiques, les fibres de réticuline sont transformées en fibres de collagène.

Lorsque les îlots de sarcoïdose Boeck-Schaumann sont localisés dans le tiers supérieur du derme est plus proche de l'épiderme à la sarcoïdose Darier-Roussy - principalement dans la couche de graisse sous-cutanée. Le lupus lombaire ne diffère du sarcome de Bek-Shaumann que par la présence de capillaires fortement dilatés dans la partie supérieure du derme. Sous forme érythrodermique, l'infiltrat est constitué de petits foyers de cellules épithélioïdes et d'un certain nombre d'histiocytes et de lymphocytes situés autour des capillaires de surface.

Sarcoïdose doit être différencié du lupus, dans lequel il y a des bosses aussi la structure épithélioïde, la présence dans les granulomes et caséification nombre important de cellules lymphoïdes différencier sarcoïdose de la tuberculose est très difficile. Cependant granulematoeny tuberculosis infiltrer étroitement adjacente à l'épiderme, détruisant souvent que, tandis que dans la sarcoïdose infiltrer épiderme séparé de la bande de collagène non modifié. Avec la sarcoïdose dans les granulomes, en général, très peu de cellules lymphoïdes, il n'y a pas ou très peu de nécrose exprimée, l'épiderme est d'épaisseur normale ou atrophique. Avec tuberculose même lupus souvent acanthose, parfois ulcération avec pseudo-épithéliome hyperplasie. La recherche bactériologique est d'une grande importance. Il est difficile de différencier la sarcoïdose de la lèpre de type tuberculoïde, car la lèpre mycobactérienne avec ce pic n'est détectée que dans 7% des cas. Cependant, les granulomes de la lèpre sont situés principalement autour et le long des nerfs de la peau. à la suite de quoi ils sont de forme irrégulière, la nécrose est souvent vue dans leur centre.

L'histogenèse n'est pas claire. Actuellement, la sarcoïdose est considérée comme une maladie polyéthologique, principalement une genèse immunopathologique. Il y a une diminution du nombre de lymphocytes T, un déséquilibre dans leurs populations principales; réponse réduite des lymphocytes T aux mitogènes; réactions d'hypersensibilité retardée de type retardé; une augmentation du nombre et de l'hyperactivation des lymphocytes B avec une hypergammaglobulinémie polyclonale non spécifique, une augmentation du taux d'anticorps circulants, en particulier en présence d'érythème noueux. Au stade de la formation du granulome, les assistants T prédominent chez eux avec une augmentation relative du nombre de suppresseurs de T circulants.

Dans le développement de la peau granulome sarcoïde KA. Makarov et N.A. Shapiro (1973) distingue trois stades: hyperplasique, granulomateux et le stade des changements fibreux-hyalins. Au stade hyperplasique, on observe une prolifération de cellules du système mononucléaire-macrophage, parmi lesquelles apparaissent alors des éléments épithélioïdes. Formant les granulomes, en général, sont encore indistinctement opranichey. Les cellules multinucléées sont généralement absentes à ce stade du processus. On pense que les stades hyperplasiques et granulomateux sont une expression de l'augmentation de l'intensité de l'immunité cellulaire, et les changements fibrotiques-hyalins sont un signe morphologique du début de la phase d'épuisement immunologique. Une étude au microscope électronique a montré que les cellules rondes situées à la périphérie du granulome, considérées comme des lymphocytes, ont des lysosomes dans lesquels la phosphatase acide et d'autres enzymes lysosomales sont présentes. Ce sont des monocytes de sang, à partir desquels se forment des cellules épithélioïdes. Il n'y a aucune preuve de la présence de fragments bactériens dans les cellules épithélioïdes, bien qu'ils contiennent des lysosomes denses aux électrons et brillants aux électrons, plusieurs vacuoles autophagiques et un complexe de corps résiduels. Les cellules géantes sont formées à partir d'épithélioïdes, les Taurus de Shaumann sont formés à partir de gels résiduels de lysosomes. Les corps d'astéroïdes sont constitués de grumeaux de collagène, ayant une périodicité typique (de 64 à 70). Ceci est dû au fait que le collagène se trouve entre les cellules épithélioïdes au moment de la formation du ktst géant d'entre eux. L'examen immunomorphologique montre dans certains cas le dépôt d'IgM dans la zone de la limite dermo-épidermique et dans les parois des vaisseaux, ainsi que dans les IgG dans les granulomes eux-mêmes et dans le derme environnant.

Les symptômes de la sarcoïdose

Lésions cutanées est observée chez moins de 50% des patients, il peut être polymorphes (tels que érythème noueux, lésions érythémateuses tachetées), mais plus susceptibles de se produire dans différentes tailles des éléments Bugorkova, le caractère unique qui forme la base de la sélection des options cliniques comme sarcoïdose cutanée Beck angiolyupoid Brock -Potrie, engelures lupus Besnier-Tenneseona, sous-cutanée sarcoïdose Darier-Roussy. Sarcoïdose peut se manifester Boeck sous la forme d'melkobugorkovyh et notamment lichénoide, krupnouzlovatyh et lésions diffuses plaque. Dans de rares cas le processus peut occuper toute la peau (sous forme érythrodermique de sarcoïdose). Caractérisé par la couleur de bleu: tubercules, brun jaunâtre, avec des taches apparaissent Diascopie brun-jaunâtre. Lorsque le lupus perfrigeration changements Besnier-Tenneseona ont été observées principalement sur la peau du nez et autour de parties des joues comme des foyers de plaque diffuse la couleur bleu-rouge; sous-cutanée sarcoïdose-Darya Ruesi hypodermique découvrir les nœuds, la peau sur laquelle devient de couleur rose-bleu. Rares (atypiques) variants de la sarcoïdose: érythémateuse (lacunaire), érythrodermique, lichénoïdes (cliniquement similaire à lichen plan), prurigopodobny, verruqueux-papillomateux, annulaire et figuré (tsirtsinarny), érosive et ulcéreuse. Nécrosante hémorragique, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, post-traumatique (cicatrice) elefantiatichesky cliniquement similaire à la forme de la lèpre tuberculoïde, lupoïde nécrobiose, érythémateuse épidermoïde (ihtiozo- et psoriasiformes), atrophique, angiomateux et al., ce qui peut ressembler à une variété dermatoses, en y compris tels particuliers dans les manifestations cliniques, comme l'eczéma.

La sarcoïdose est plus fréquente chez les femmes et se manifeste par un grand polymorphisme clinique. Les éruptions cutanées peuvent être non spécifiques ou spécifiques. Ces derniers se trouvent dans l'examen histologique de la peau affectée.

Selon dermatose distinguer manifestation typique (melkouzelkovy, krupnouzelkovy-infilyprativny diffusément, sarcoïdose noueux, Besnier-perfrigeration erythematosus Tenessona) et les formes atypiques de la sarcoïdose.

Forme Melkouzelkovaya est le plus commun et se caractérise par l'éruption de nombreuses taches roses-rouge, qui finira par se transformer en cohérence des nodules couleur brun-bleu, la taille d'une tête d'épingle à un pois, la forme hémisphérique, avec des arêtes vives et une surface lisse, surplombant la peau environnante. Les éléments sont souvent localisés sur le visage et les membres supérieurs. Lorsque Diascopie minuscules taches jaune-brun détectés ( « motes », ou le phénomène de la poussière). Lorsque la régression des nodules sur le site restent hyperpigmentation superficielle ou l'atrophie, télangiectasie.

Krupnouzelkovaya forme sarcoïdose manifeste unique ou multiple, nettement délimitée et dépassant nettement au-dessus de la peau environnante plates noeuds hémisphériques brun-violet-brun ou couleur bleuâtre, allant de 10 à pièce de monnaie ou plus de 20 penny. Les éléments ont une consistance dense, une surface lisse, parfois recouverte de télangiectasie, de gros nœuds pouvant s'ulcérer. À la diascopie on observe le phénomène de la poussière.

Diffuse sarcoïdose infiltrant est plus souvent localisée sur le visage, rarement - sur le cou, le cuir chevelu et montre le développement d'une des plaques de consistance dense couleur brunâtre ou bleu rougeâtre, avec une surface lisse, non démarquée fortement, dépassant légèrement au-dessus de la peau. La surface peut être recouverte d'un réseau de capillaires. Lorsque Diascopie détectée couleur brun jaunâtre (symptôme des « motes »).

Angioleukoid Broca-Potry se développe habituellement sur le nez, les joues et, exceptionnellement rarement, sur d'autres parties du corps. Au début de la maladie, il existe des taches rondes et indolores de la taille d'un haricot ou d'une pièce de monnaie, de taille moyenne, rouge ou rouge-violet. Peu à peu, ils se transforment en plaques légèrement saillantes de forme arrondie avec des limites distinctes, acquérant une teinte brune ou rouillée, avec une surface lisse. Rarement palpation, on peut sentir un compactage facile de la tache, et avec diascopie voir des points brunâtres (un symptôme de "gelée de pomme"). Parfois, les télangiectasies sont visibles à la surface des éléments. Les plaques persistent longtemps.

Lupus érythémateux de Biliary-Tenneson. Sur la peau des joues, le nez, le menton, la surface arrière des doigts et le front, il y a de petites lésions infiltrées érythémato-tosiques. En raison de la croissance et de la fusion des éléments, des nœuds ou des plaques pourpres-rouges avec des limites plutôt distinctes sont formés. Des ouvertures prolongées des glandes sébacées et des follicules pileux sont observées. Le processus se détériore pendant la saison froide. Chez certains patients, des lésions des poumons, des os, des articulations, des ganglions lymphatiques hypertrophiés sont détectés. À la diascopie apparaissent les taches jaunes.

Le sarcoïde nodulaire (sarcoïde sous-cutané de Derye-Russi) est cliniquement caractérisé par la formation sur la peau du tronc, des cuisses et du bas-ventre de nœuds sous-cutanés d'un diamètre de 1 à 3 cm. En règle générale, elles sont peu nombreuses, indolores, mobiles à la palpation et, lorsqu'elles sont fusionnées, elles forment des infiltrats de plaque de grande taille, ressemblant à une peau d'orange. La peau au-dessus des nœuds a une couleur normale ou légèrement cyanotique, couvrant les foyers, un rose terne.

Formes atypiques de sarcoïdose. Dans la pratique clinique, il existe plusieurs formes atypiques: ulcéreuses, maculopapuleuses, psoriaziformnye, ichtyosiforme, sklerodermopodobnye, skofulo dermatologique, paiillomatoznye, angiomateux similaires à un carcinome basocellulaire, le lupus érythémateux et d'autres.

Chez les patients atteints de sarcoïdose, divers organes et systèmes sont affectés. À cet égard, les patients sont invités à faire une radiographie et une tomographie de la poitrine, des os et un examen ophtalmologique.

Des lésions non spécifiques de la peau dans la sarcoïdose, on note un nodosum érythémateux, se manifestant cliniquement par des nœuds denses rose-rouge, localisés le plus souvent sur la face antérieure du tibia. Dans ce cas, les patients ont une forte fièvre, des douleurs osseuses, une uvéite, une VS accrue, une lymphadénopathie bilatérale.

Diagnostic différentiel

Différencier la maladie avec le lupus tuberculeux, le réticulum cutané, le granulome éosinophile du visage, le lichen plan rouge, la leishmaniose tuberculeuse de la peau.

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Traitement de la sarcoïdose

Recommander un traitement en monothérapie ou combinaison des moyens suivants: les corticoïdes (prednisolone 30 à 40 mg par jour pendant plusieurs mois), antipaludéens (delagil, rezohin), cytostatiques (prospidin, cyclophosphamide). Bon effet est observé lors de l'utilisation cyclosporine A, thalidomide, et d'autres. Dans le cas des lésions aiguës non spécifiques de traitement spécifique ne se fait pas, car la récupération spontanée se produit dans la plupart des cas. Il est conseillé de diriger les patients vers des stations avec des sources minérales.