Oligophrénie

Un groupe de troubles du développement mental et mental qui mènent à des déficiences intellectuelles syndromiques a été appelé maladie mentale en psychiatrie clinique, appelée oligophrénie ou démence.

Pour cette maladie, l'OMS utilise le terme «retard mental», et la pathologie a un code pour la CIM 10 F70-F79. Dans la prochaine édition de la Classification internationale des maladies, l'oligophrénie peut recevoir la définition utilisée par les psychiatres étrangers - trouble du développement intellectuel ou déficience intellectuelle.

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Causes de l'Oligophrénie

L'oligophrénie est une pathologie inhérente ou acquise dans la petite enfance. Les experts associent la maladie à des troubles génétiques, organiques et métaboliques. Les principales causes de l'oligophrénie peuvent être divisées en période prénatale (fœtale), périnatale (de 28 à 40 semaines de gestation) et postnatale (post-partum).

Les troubles prénataux peuvent être causés par des infections de la mère (virus de la rubéole, tréponème, toxoplasme, herpèsvirus, cytomégalovirus, listéria); effets tératogènes sur l'embryon d'alcool, de drogues, de certains médicaments; intoxications (phénols, pesticides, plomb) ou des niveaux élevés de rayonnement. Ainsi, l'oligophrénie rubyolaire est une conséquence du fait que la femme enceinte dans la première moitié de la gestation avait la rubéole et la rubéole, et l'embryon contracté par la mère à travers le sang.

Le retard mental ou de la démence provoquée par le développement anormal du cerveau, telles que: la taille du cerveau insuffisante (microcéphalie), absence totale ou partielle des hémisphères cérébraux (hydranencéphalie), le sous-développement de la circonvolutions du cerveau (lissentsifaliya), hypoplasie cérébelleuse (pontotserebralnaya hypoplasie), diverses formes chelyustno- dysostose faciale (défauts du crâne). Par exemple, à des troubles de l'hypophyse du fœtus formant foetus mâle perturbés sécrétion de l'hormone gonadotrope lyuteotropina (hormone lutéinisante, la LH), qui permet la production de testostérone et la formation de caractéristiques sexuelles mâles secondaires. En conséquence, le développement hypogonadisme hypogonadotrophique ou LH concaténés retard mental. Le même schéma est observé pour le 15 gène endommagé qui conduit à la naissance d'un enfant atteint du syndrome de Prader-Willi. Pour de ce syndrome ne se limite pas hypogonadisme, mais aussi un retard mental (forme légère de retard mental).

Souvent, la pathogenèse des troubles du développement mental et mental réside dans les troubles métaboliques (liposidose glucosylcéramide, saccharose, latostélorose) ou production d'enzymes (phénylcétonurie).

Un retard mental congénitale pratiquement inévitable en présence de facteurs génétiques tels que la réorganisation de la structure des chromosomes, ce qui conduit à des syndromes de démence comme le syndrome de Patau, Edwards, Turner, Cornelia de Lange et al., qui donnent l'impulsion au développement de la pathologie pour une autre étape de l'embryogenèse.

Dans la plupart des cas, l'oligophrénie héréditaire est également déterminée génétiquement, et l'une des causes endogènes les plus communes de retard mental est le défaut du 21ème chromosome X - syndrome de Down. En raison de dommages à certains gènes, une dégénérescence des noyaux de l'hypothalamus peut survenir, puis le syndrome de Lawrence-Moon-Barde-Biddle se manifeste comme une sorte d'oligophrénie héréditaire souvent observée chez les proches parents.

Postpartum retard mental chez les enfants peut être due à un manque chronique intra - utérine d'oxygène et de l' asphyxie à la naissance, les traumatismes crâniens lors de l' accouchement, ainsi que la destruction des globules rouges - la maladie hémolytique du nouveau - né, résultant du conflit rhésus pendant la grossesse et conduit à des violations graves des fonctions du cortex et les nœuds neuronaux sous-corticaux du cerveau.

A partir du moment de la naissance pour les trois premières années de la vie, les causes de retard mental incluent des infections du cerveau (méningite bactérienne, encéphalite) et des lésions traumatiques, ainsi que la pénurie aiguë de nutriments à cause de bébé de malnutrition chronique.

Selon les psychiatres, dans 35-40% des cas, la pathogénie de l'oligophrénie, y compris congénitale, reste peu claire. Et dans cette situation, la formulation du diagnostic de sous - développement mental peut ressembler à une oligophrénie indifférenciée.

Le diagnostic d'oligophrénie familiale est posé lorsque le médecin est convaincu qu'une certaine forme d'infériorité du développement mental et d'autres signes caractéristiques sont observés chez les membres de la famille, en particulier chez les frères et sœurs - frères et soeurs. Dans ce cas, en règle générale, la présence ou l'absence de dommages évidents aux structures cérébrales n'est pas prise en compte, puisque dans la pratique clinique l'étude des anomalies cérébrales morphologiques n'est pas réalisée dans tous les cas.

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Les symptômes de l'oligophrénie

Les symptômes cliniques généralement reconnus de l'oligophrénie - congénitale ou manifestée au fil du temps - comprennent:

• retard dans le développement des capacités d'élocution (les enfants commencent à parler beaucoup plus tard que les délais normaux et parlent mal - avec un grand nombre de défauts de prononciation);
• incapacité de se souvenir;
• limité et concret de la pensée;
• la complexité de l'enseignement des normes de comportement;
• aptitudes motrices affaiblies;
• troubles moteurs (parésie, dyskinésie partielle);
• retard important dans la maîtrise ou l'incapacité d'agir sur soi-même (manger, se laver, s'habiller, etc.);
• manque d'intérêts cognitifs;
• réactions émotionnelles inadéquates ou limitées;
• manque de cadre comportemental et incapacité à adapter les comportements.

Les experts notent que, dans la petite enfance, les premiers signes de retard mental, degré particulier mineure de retard ou imbécillité, sont rarement évidentes et peuvent clairement être présentés seulement après 4-5 ans. Certes, chez tous les patients atteints du syndrome de Down, une anomalie des traits du visage; pour frapper les filles syndrome signes extérieurs caractéristiques Turner sont de petites taille et doigts courts, large pli de la peau dans le cou, l'expansion de la poitrine, et d'autres. Et quand LH retard mental lié et le syndrome de Prader-Willi par l'âge de deux ans sont présentés augmentation de l'appétit, l'obésité, le strabisme, mauvaise coordination des mouvements.

De plus, même lorsque le manque de performance, l'inhibition et l'insuffisance sont évidents, une évaluation professionnelle approfondie des capacités mentales des enfants est nécessaire afin de distinguer la forme légère de la débilité des troubles émotionnels-comportementaux (psychiatriques).

En outre, il faut savoir que le retard mental chez les enfants est causée par un grand nombre de raisons (y compris les syndromes prononcés congénitales), et les symptômes de retard mental se manifeste non seulement à réduire les capacités cognitives, mais aussi dans d' autres anomalies mentales et physiques. Dysfonctionnement du cerveau en raison de la violation de la synthèse de neyroserpina activateur tissulaire du plasminogène se manifeste par des symptômes tels que le retard mental et d' épilepsie. Et les patients avec l'idiotie sont déconnectés de la réalité environnante, et rien n'attire leur attention, qui, en règle générale, est complètement absente. Un symptôme fréquent de cette pathologie est un mouvement monotone insensé de la tête ou un balancement du tronc.

En outre, le manque de capacité de comportement conscient causé par des anomalies dans le cortex cérébral et le cervelet avec une débilité prononcée et une imbécillité conduit à des troubles émotionnels-volitionnels. Cela se manifeste soit comme un retard mental hypodynamique (retard à toutes les actions et l'apathie) ou un retard mental hyperkinétique, où l'agitation des gestes renforcés observés, l'anxiété, l'agressivité, et d'autres.

Les changements mentaux qui se produisent pendant l'oligophrénie sont stables et ne progressent pas, donc les complications psychosomatiques sont peu probables, et la principale difficulté pour les patients de cette catégorie est l'absence de possibilité de pleine adaptation dans la société.

Formes et degrés d'oligophrénie

Dans la psychiatrie domestique, on distingue trois formes d'oligophrénie: la débilité (debilizm), l'imbécillité et l'idiotie.

Et, en fonction du volume des capacités cognitives manquantes, trois degrés d'oligophrénie sont distingués, qui sont appliqués indépendamment de l'étiologie de la maladie.

Degré facile (CIM 10 - F70) - débilité: le niveau de développement intellectuel (QI) varie de 50-69. Les patients ont un ralentissement sensorimoteur minimal; dans l'âge préscolaire peut développer des compétences de communication, sont capables d'acquérir des connaissances, et à un âge plus avancé - et les compétences professionnelles.

Le degré moyen (F71-F72) - imbécillité: il y a la possibilité de comprendre les autres discours des gens, et à l'âge de 5-6 ans pour formuler des phrases courtes, 30 l'attention et de la mémoire sont très limitées, la pensée primitive, mais pour enseigner la lecture, l'écriture, le calcul et les compétences en libre service possible.

Degré sévère (F73) - idiotie: la pensée avec oligophrénie de cette forme est presque complètement bloquée (QI est inférieur à 20), toutes les actions sont limitées aux actes réflexes. Ces enfants sont entravés et illettrés (à l'exception d'un certain développement de la motricité), et des soins constants sont nécessaires.

Les experts occidentaux attribuent au retard mental d'étiologie métabolique du crétinisme, qui est un syndrome d'hypothyroïdie congénitale - carence en iode dans le corps. Quelle que soit la cause de la carence en iode peut coder pour le médecin F70-F79 cette forme de retard mental indiquant l'étiologie (goitre ou d'une pathologie thyroïdienne enceintes, des anomalies du développement thyroïde chez l'embryon, etc..) - E02 (de l'hypothyroïdie infraclinique).

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Diagnostic de l'oligophrénie

À ce jour, le diagnostic de l'oligophrénie est réalisée en recueillant une anamnèse détaillée (en tenant compte des données des obstétriciens sur le cours de la grossesse et des informations sur les maladies des proches), l'examen général, psychologique et psychométrique des patients. Cela permet d'évaluer leur état somatique, d'établir non seulement les signes physiques (visuellement déterminés) du sous-développement mental, de déterminer le niveau de développement mental et le respect de ses normes d'âge moyen, mais aussi de révéler les caractéristiques du comportement et des réactions psychiques.

Pour déterminer avec précision la forme spécifique de l'oligophrénie, des tests (tests sanguins généraux, biochimiques et sérologiques, tests sanguins pour la syphilis et autres infections, analyses d'urine) peuvent être nécessaires. Des tests génétiques sont effectués pour identifier les causes génétiques de la maladie.

Le diagnostic instrumental comprend un encéphalogramme, ainsi qu'une tomodensitométrie ou une IRM cérébrale (pour détecter des anomalies craniocérébrales locales et généralisées et des troubles cérébraux structuraux). Voir aussi - diagnostic de retard mental.

Pour le diagnostic d'oligophrénie, un diagnostic différentiel est nécessaire. En dépit de quelques signes évidents états oligophrènes (sous forme de défauts physiques caractéristiques) De nombreux troubles neurologiques de (parésie, des convulsions, des troubles de Trophic et des réflexes, des convulsions épileptiformes, et d' autres.) Sont observés dans d' autres pathologies neuropsychiatriques. Par conséquent, il est important de ne pas confondre les maladies oligophrénie telles que la schizophrénie, l' épilepsie, le syndrome d' Asperger, le syndrome de Geller, etc.

Lorsqu'ils sont séparés des autres maladies qui donnent des symptômes de déficience mentale devraient être particulièrement pris en compte le fait que le retard mental ne peut pas détecter un progressif, se manifeste dans la petite enfance et dans la plupart des cas est accompagnée de symptômes somatiques - lésions du système musculo-squelettique, le système cardio-vasculaire, système respiratoire, yeux et entendre.

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Traitement de l'oligophrénie

Si la cause du retard mental est l'hypothyroïdie, le conflit Rh, phénylcétonurie peuvent étiologique traitement oligophrénie: en utilisant des préparations hormonales, les transfusions sanguines, le nourrisson régime sans protéine spéciale. La toxoplasmose peut être traitée avec des sulfamides et Chloridine. Mais dans la plupart des cas, le traitement étiologique, hélas, n'existe pas.

Et bien qu'il n'y ait pas de médicaments spécifiques pour le traitement de l'oligophrénie, les patients présentant une déficience intellectuelle sont traités avec une thérapie symptomatique. C'est-à-dire, les médicaments peuvent être prescrits pour réduire l'intensité des troubles psychotiques - neuroleptiques, ainsi que des médicaments pour la stabilisation de l'humeur (aidant à corriger le comportement).

Donc, pour la sédation générale, réduire le niveau d'anxiété, la cessation des crises et améliorer le sommeil dans la pratique psychiatrique à l'aide de médicaments-tranquillisants psychoactives: Diazepam (Seduxen, Valium, ì) Phenazepam, lorazépam (Lorafen) périciazine (NEULEPTIL), chlordiazépoxide (Elenium) chlorprothixene (Truksal), et d'autres. Cependant, à part le développement possible des médicaments sur la base des données, les effets négatifs de leur utilisation sont explicitées dans la faiblesse musculaire, une augmentation de la somnolence, troubles de la coordination et de la parole moteur, acuité visuelle réduite i. De plus, la prise prolongée de ces médicaments peut nuire à l'attention et de la mémoire - jusqu'à ce que le développement de l'amnésie antérograde.

Pour stimuler le système nerveux central et l'activité cérébrale, en utilisant Piracetam (Nootropil) mésocarbe (Sidnokarb), le chlorhydrate de méthylphénidate (relativ, Merida, centedrine). Dans le même but, l'apport en vitamines B1, B12, B15 est prescrit.

Le but de l'acide glutamique est due au fait qu'il est converti en un neuromédiateur - acide gamma-aminobutyrique dans le corps, ce qui contribue au travail du cerveau avec un retard mental.

Des traitements alternatifs, par exemple, la levure de bière, et rien oligophrénie héréditaire congénitale. Le traitement proposé comprend la consommation régulière d'herbes apaisantes bouillon ou Teintures de hyperkinétique racine valériane avec un retard mental. En outre des plantes médicinales méritent une attention et Ginkgo Biloba adaptogènes - racine de ginseng. Le ginseng contient ginsénosides (panaksizidy) - glycosides stéroïdiens et triterpénoïdes saponines, qui simulent la synthèse d'acide nucléique, le métabolisme et la production d'enzymes et d'activer le fonctionnement de l'hypophyse et dans le système nerveux central. L'homéopathie offre un produit à base de ginseng - ginsénosides (ginsénosides).

L'un des principaux rôles dans la correction de l'insuffisance intellectuelle est donné à la thérapie cognitivo-comportementale, c'est-à-dire à la pédagogie médico-correctionnelle. Pour l'éducation et l'éducation des enfants atteints d'oligophrénie - dans les écoles spécialisées et les internats - des méthodes spécialement développées sont utilisées pour adapter les enfants à la société.

Et la réadaptation des patients présentant un retard mental, en particulier avec des formes génétiquement déterminées de la pathologie mentale, ne réside pas tant dans leur traitement que dans la formation (par adaptée aux particularités des capacités cognitives) des programmes et à leur inculquer des ménages de base et, si possible, le plus simple des compétences. Les experts disent que les degrés légers d'oligophrénie chez les enfants peuvent être corrigés, et, malgré le handicap, ces patients peuvent effectuer le travail le plus simple et prendre soin d'eux-mêmes. Avec des formes modérées et sévères d'imbécillité et avec tous les degrés d'idiotie, le pronostic est une invalidité complète et, souvent, de longue durée dans des institutions médicales spécialisées et des foyers handicapés.

Prophylaxie des oligofrènes

Selon les statistiques, la quatrième partie des défauts du développement mental est associée à des anomalies chromosomiques, donc la prévention n'est possible que pour les pathologies non congénitales.

Dans la période de préparation à la grossesse planifiée, il est nécessaire de subir un examen complet pour les infections, le statut de la thyroïde et les niveaux d'hormones. Il est nécessaire de se débarrasser de tous les foyers d'inflammation et de guérir les maladies chroniques existantes. Certains types de retard mental peuvent être évités grâce au conseil génétique pour les futurs parents - pour identifier les violations qui sont potentiellement dangereuses pour le développement normal de l'embryon et du fœtus.

Pendant la grossesse, les femmes devraient être régulièrement enregistrées auprès d'un obstétricien et d'un gynécologue et consulter régulièrement leur médecin, passer les examens nécessaires à temps et subir une échographie. Parler d'un mode de vie sain, d'une nutrition rationnelle et du rejet de toutes les mauvaises habitudes lors de la planification de la grossesse et, en portant un enfant, devrait acquérir une signification concrète et mener à des actions pratiques.

Les spécialistes de l'Institut national américain de la santé mentale (NIMH) affirment qu'une autre mesure préventive importante est la détection précoce de certains processus métaboliques qui conduisent à un retard mental. Par exemple, si au cours du premier mois de vie pour détecter l'hypothyroïdie congénitale qui touche un nouveau-né de 4000 nourrissons nés aux États-Unis, il est possible d'empêcher le développement de la démence. Si vous ne vous identifiez pas et que vous ne traitez pas jusqu'à trois mois, alors 20% des nourrissons présentant une carence en hormones thyroïdiennes seront mentalement défectueux. Un retard de six mois se transformera en crétins 50% des bébés.

Selon le Département de l'éducation des États-Unis, en 2014, environ 11% des enfants d'âge scolaire étaient inscrits dans des classes pour les étudiants atteints de diverses formes d'oligophrénie.