Les principales formes cliniques de l'oligophrénie

Le sous-développement mental et psychologique (déficience, retard) de l'individu, causé par de nombreuses raisons, que l'on appelle communément oligophrénie, se manifeste par un complexe de symptômes tout aussi étendu et varié.

Afin de distinguer les principales caractéristiques de chaque type d’état intellectuel et mental anormal en psychiatrie clinique, des formes spécifiques d’oligophrénie ont été définies et leur classification a été élaborée.

Classification des formes d'oligophrénie

Comme c'est souvent le cas pour toute tentative de systématisation d'un volume important de phénomènes similaires dans leurs manifestations mais différents dans leur étiologie, le plus difficile est de choisir un critère de classification unique, ce qui est particulièrement important en médecine. De toute évidence, c'est l'absence de consensus sur les principes de systématisation qui peut expliquer la multivariance de la classification des formes d'oligophrénie. Cependant, les avancées dans l'étude de la pathogénèse de cette affection jouent un rôle important dans l'émergence de nouvelles interprétations.

L'auteur du terme «oligophrénie», le psychiatre allemand Emil Kraepelin (1856-1926), pensait que lors de la classification des maladies mentales, il était nécessaire de prendre en compte leur étiologie (principalement des changements pathologiques dans les structures du cerveau), des signes caractéristiques et un tableau clinique typique.

De nombreuses tentatives ont été menées pour classer les formes de retard mental, mais le critère retenu a finalement été l'ampleur du sous-développement mental et psychologique existant (en termes plus légers, la déficience intellectuelle). Les formes traditionnelles d'oligophrénie, de débilité, d'imbécillité et d'idiotie n'apparaissent pas dans l'édition 2010 de la Classification internationale des maladies: il a été décidé de les supprimer, car ces termes médicaux ont acquis une connotation péjorative (ils ont commencé à être utilisés dans le langage courant pour définir une attitude négative envers une personne et ses actes).

Selon les dispositions adoptées par l'OMS et inscrites dans la CIM-10, selon le degré de dysfonctionnement cognitif, l'oligophrénie peut être légère (F70), modérée (F71), sévère (F72) et profonde (F73). Cette distinction structure la pathologie de manière simplifiée, sans tenir compte des nombreuses caractéristiques distinctives propres à plusieurs dizaines de formes différentes de cette affection.

Par exemple, dans la classification pathogénique du retard mental, élaborée dans les années 1960-1970 par le professeur MS Pevzner (l’un des fondateurs de la défectologie clinique), le principe principal était la relation entre certaines lésions cérébrales et leurs manifestations cliniques.

Selon Pevzner, on distingue les formes suivantes d’oligophrénie:

• une forme simple d'oligophrénie, dans laquelle la sphère émotionnelle-volontaire des patients n'est pas très prononcée;
• formes compliquées d'oligophrénie (les complications sont causées par une perturbation des processus neurodynamiques du système nerveux central, ce qui peut entraîner une excitabilité excessive, une inhibition ou une faiblesse);
• oligophrénie avec troubles de la parole, de l’audition et de la motricité;
• oligophrénie avec des manifestations similaires à la psychopathie;
• oligophrénie avec sous-développement et insuffisance évidents du cortex et des structures sous-corticales des lobes antérieurs du cerveau (qui, en fait, est associée à la plupart des troubles extrapyramidaux, des déficiences intellectuelles et des anomalies mentales).

Selon Sukhareva, les formes d'oligophrénie diffèrent par leur étiologie et les caractéristiques de l'impact des facteurs pathogènes. S'appuyant sur de nombreuses années d'observation des manifestations cliniques de l'oligophrénie chez l'enfant, le professeur G.E. Sukhareva (pédopsychiatre, 1891-1981) a identifié:

• oligophrénie causée par des facteurs héréditaires-génétiques (syndrome de Down, microcéphalie, phénylcétonurie, gargouillement, etc.);
• oligophrénie associée à l'impact d'un certain nombre de facteurs négatifs (virus, tréponèmes, toxoplasmes, toxines, incompatibilité immunologique de la mère et du fœtus, etc.) pendant la période de développement intra-utérin;
• oligophrénie causée par des facteurs post-partum (asphyxie, traumatismes à la naissance, maladies infectieuses et inflammatoires du cerveau).

Dans sa forme moderne (au moins un demi-siècle s'est écoulé depuis l'élaboration de la classification de Sukhareva), la classification des déficiences intellectuelles, fondée sur la pathogénèse, distingue les formes héréditaires et endogènes d'oligophrénie: tous les syndromes associés à des aberrations génétiques, ainsi que les troubles affectant les processus métaboliques, la synthèse hormonale et la production d'enzymes. On distingue également les formes exogènes acquises (postnatales) d'oligophrénie, résultant de l'alcoolisme ou de la toxicomanie de la mère, d'une rubéole contractée pendant la grossesse (oligophrénie rubéolaire), d'une infection transplacentaire du fœtus par le toxoplasme présent chez la femme enceinte, d'une carence en iode, etc.

Il existe des oligophrénies d'étiologie mixte. Par exemple, la microcéphalie, qui représente plus de 9 % des diagnostics de retard mental, est une oligophrénie endogène-exogène, car elle peut être soit génétiquement déterminée (véritable), soit secondaire, résultant de l'effet des rayonnements ionisants sur le fœtus.

L'hydrocéphalie (eau sur le cerveau) peut être une conséquence d'une infection intra-utérine du fœtus par le cytomégalovirus, et peut également se développer après un traumatisme crânien chez un nouveau-né, une méningite ou une encéphalite.

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Caractéristiques des formes d'oligophrénie

Malgré toutes les innovations terminologiques, les caractéristiques des formes d'oligophrénie tiennent compte des mêmes caractéristiques morphologiques, étiologiques et cliniques. Comme d'habitude, la description des différentes formes repose sur l'ensemble des symptômes les plus caractéristiques.

Une forme légère d’oligophrénie (retard mental sous forme de débilité) est diagnostiquée si:

• le niveau de développement mental sur l’échelle du « quotient intellectuel » (QI) fluctue entre 50 et 69 sur l’échelle de Wechsler;
• la parole est sous-développée et sa portée lexicale est limitée;

La motricité fine n’est pas suffisamment développée, il peut y avoir des problèmes de coordination des mouvements, ainsi que divers troubles du mouvement;

• il existe des anomalies congénitales craniofaciales ou musculo-squelettiques (croissance ou taille anormale de la tête, proportions déformées du visage et du corps, etc.);
• la capacité de penser de manière abstraite est très faible, la prédominance de la pensée objective et de la mémorisation mécanique est évidente;
• l’évaluation, la comparaison et la généralisation (d’objets, de phénomènes, d’actions, etc.) posent de sérieuses difficultés;
• la gamme des émotions et des façons de les exprimer est insuffisante; les émotions sont souvent exprimées sous forme d’affects;
• la suggestibilité est accrue, l’indépendance est diminuée, l’autocritique est absente et l’entêtement est fréquent.

Dans l'oligophrénie modérée (imbécillité légère), le QI est compris entre 35 et 49 points, tandis que dans l'oligophrénie sévère (imbécillité manifeste), le QI est de 34 et moins (jusqu'à 20 points). La distinction entre les deux est très aléatoire, compte tenu de la présence évidente d'une pathologie mentale. Cependant, dans l'oligophrénie modérée, les patients peuvent formuler les phrases les plus simples et maîtriser les gestes de base, tandis que dans l'oligophrénie sévère, tout cela est impossible. Il convient de garder à l'esprit que ce degré de dysfonctionnement cognitif (diagnostiqué dès la petite enfance) entraîne un manque d'attention, ainsi qu'une perte totale de contrôle interne sur le comportement (y compris sexuel) et l'expression des émotions. Par conséquent, les patients imbéciles sombrent rapidement dans un état d'agitation psychomotrice et peuvent se montrer agressifs envers autrui; ils présentent également des crises d'épilepsie.

L'oligophrénie profonde (idiotie) se caractérise par: un QI inférieur à 20; une incapacité totale à penser, à comprendre ce que les autres disent et parlent; un seuil émotionnel extrêmement bas et une absence de tout type de sensibilité (y compris le goût, l'odorat et le toucher); une atonie et une limitation des mouvements à la gesticulation réflexive.

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Formes atypiques d'oligophrénie

Toute violation du tableau clinique « standard » du retard mental entraîne des formes dites atypiques d’oligophrénie.

Selon les psychiatres, les causes sont des lésions multifactorielles des structures cérébrales au cours du développement intra-utérin, où l'impact négatif combiné de facteurs internes (génétiques) et externes n'est pas exclu. Il est difficile d'établir avec une précision absolue quel symptôme est la manifestation de l'une ou l'autre influence pathogène.

L'oligophrénie avec hydrocéphalie évidente peut être considérée comme atypique: un enfant - dans le contexte d'une forme de crâne hypertrophiée, d'une perte auditive et d'un strabisme - peut avoir une bonne capacité de mémorisation mécanique.

La manière dont se manifeste la « démence atypique » dépend en grande partie du facteur local, c’est-à-dire de la structure du cerveau endommagée et de l’importance de ces dommages pour le fonctionnement des différentes zones du cortex, du cervelet et de la zone hypophyso-hypothalamique du cerveau.

Dans les formes atypiques d'oligophrénie, les spécialistes incluent la privation affective et sensorielle, à laquelle sont soumis les enfants lorsqu'ils sont placés dans des conditions d'isolement externe prolongé ou dans des conditions familiales difficiles (familles d'alcooliques).

Les formes modérées de retard mental (QI compris entre 50 et 60) se manifestent presque toujours dès les premières années de vie. Ces personnes rencontrent des difficultés à l'école, à la maison et dans la société. Dans de nombreux cas, après une formation spécialisée, elles peuvent mener une vie quasi normale.

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