Leukozy

La leucémie est une tumeur maligne du germe leucocytaire, impliquant le processus pathologique de la moelle osseuse, des leucocytes circulants et des organes, par exemple la rate et les ganglions lymphatiques.

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Cause et physiopathologie de la lekose

En règle générale, la transformation maligne se produit au niveau des cellules souches pluripotentes, bien que parfois la transformation se produise dans les cellules souches engagées avec une capacité de différenciation plus limitée. La prolifération anormale, l'expansion clonale et l'oppression de l'apoptose (mort cellulaire programmée) entraînent le remplacement des éléments cellulaires normaux du sang par des cellules malignes.

Le risque de développer une leucémie la plus augmente avec antécédents d'exposition aux rayonnements ionisants (par exemple, après le bombardement atomique dans les villes et Nagasaki Hiroshima), des composés chimiques (par exemple, le benzène); traitement de certains médicaments anticancéreux, en particulier la procarbazine, les dérivés de nitrosourée (cyclophosphamide, melphalan), et des épipodophyllotoxines (étoposide, téniposide); infection par le virus (par exemple, les types de virus T-lymphotrope humain de 1 et 2, le virus d'Epstein-Barr); translocations chromosomiques; un certain nombre de maladies telles que l'immunodéficience, syndrome myéloprolifératif chronique, les maladies chromosomiques (par exemple, l'anémie de Fanconi, le syndrome de Bloom, ataxie télangiectasie, syndrome de Down, agammaglobulinémie infantile liée à l'X).

Les manifestations cliniques de la leucémie sont provoquées par l'oppression des mécanismes de la formation des éléments cellulaires normaux et l'infiltration des organes par les cellules leucémiques. Les cellules leucémiques produisent des inhibiteurs et remplacent les éléments cellulaires normaux dans la moelle osseuse, ce qui conduit à la suppression de l'hématopoïèse normale avec le développement de l'anémie, de la thrombocytopénie et de la granulocytopénie. Infiltration des organes conduit à une augmentation du foie, la rate, les ganglions lymphatiques, affecte parfois les reins et les gonades. L'infiltration des méninges conduit à des manifestations cliniques, qui sont causées par une augmentation de la pression intracrânienne (par exemple, la paralysie du nerf crânien).

Classification de la leucémie

Initialement, les termes leucémie «aiguë» et «chronique» étaient liés à l'espérance de vie des patients et, à l'heure actuelle, la leucémie est classée en fonction du degré de maturité cellulaire. Les leucémies aiguës se composent principalement de cellules immatures, légèrement différenciées (généralement des formes de souffle); La leucémie chronique est caractérisée par des cellules plus matures. Les leucémies aiguës sont subdivisées en types lymphoblastiques (ALL) et myéloblastiques (AML) qui, selon la classification franco-américano-britannique (FAB), sont divisés en sous-types. Les leucémies chroniques sont divisées en lymphocytes (CLL) et myélocytaires (LMC).

Les syndromes myélodysplasiques comprennent les états d'insuffisance progressive de la moelle osseuse, mais avec la fraction insuffisante de cellules blastiques (<30%) pour le diagnostic de la conformité apparente « leucémie aiguë myéloblastique »; de 40 à 60% des cas, le syndrome myélodysplasique se transforme en leucémie myéloblastique aiguë.

Réaction leucémoïde est exprimé granulocytes leucocytose (m. E. Le nombre de leucocytes> 30 000 / L), la moelle osseuse normale produite en réponse à une infection systémique ou d'un cancer. Bien qu'il ne s'agisse pas d'un trouble néoplasique, une réaction leucémoïde avec une leucocytose très élevée peut nécessiter un diagnostic différentiel avec une leucémie myéloïde chronique.

La classification franco-américaine-britannique de la leucémie aiguë (classification FAB)

Leucémie lymphoblastique aiguë

L1	Lymphoblastes monomorphes avec un noyau arrondi et un petit cytoplasme
L2	Lymphoblastes polymorphes avec des noyaux de formes diverses et un volume de cytoplasme important qu'avec L1
L3	Lymphoblastes avec de petites particules de chromatine dans le noyau et cytoplasme bleu ou bleu foncé avec vacuolisation

Leucémie myéloblastique aiguë

M1	Leucémie myéloblastique indifférenciée; il n'y a pas de granules dans le cytoplasme
M2	Leucémie myéloblastique avec différenciation cellulaire; une mauvaise granulation peut être enregistrée à la fois dans des cellules individuelles et dans un grand nombre d'entre elles
MH	La leucémie promyélocytaire; Les granules sont typiques des promyélocytes
M4	Myelomonoblastny leukemia; morphologie mixte myéloblastique et monocytaire
M5	Leucémie monoblastique, morphologie mono-blastique
MB	Érythroleucémie; morphologie des érythroblastes majoritairement immatures, il y a parfois des mégaloblastes
M7	Leucémie mégacaroblastique; cellules avec des processus, le bourgeonnement peut être noté

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