Fibrome du nasopharynx: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Fibrome du nasopharynx est une tumeur fibreuse de consistance dense, caractérisée par des saignements importants, ce qui explique pourquoi il a été appelé angiofibrome. Cette tumeur est connue depuis l'époque d'Hippocrate, qui a proposé l'approche dite transnazomédiale en séparant la pyramide du nez pour enlever cette tumeur.

Le lieu de l'issue de la tumeur est le plus souvent l'arche du nasopharynx, son fascia pharyngien (la tumeur de type basilaire, d'après A. Glikhachev, 1954). Etudes des dernières années du XXème siècle. Ont montré la possibilité de développer un nasopharynx fibreux juvénile à partir des régions du réseau ptérygo-mandibulaire et en forme de coin.

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Quelles sont les causes de la fibrose nasopharyngée?

L'étiologie de cette maladie est presque inconnue. Les «théories» existantes de la désembriogenèse et du dysfonctionnement endocrinien n'ont pas complètement résolu le problème. La «théorie endocrinienne» est basée sur le fait que la tumeur se développe simultanément avec le développement des caractères sexuels secondaires et que la période de son développement se termine avec la fin des périodes de puberté. Il a également été noté qu'en présence de la fibrose nasopharyngée, des sécrétions de 17-cétostéroïdes et le rapport de l'androstérone et de la testostérone sont observés.

Anatomie pathologique du fibrome naso-pharyngé

Fibrome nasopharynx est une tumeur très dense assis sur une large base, bien soudée au périoste. La force de la fusion avec le périoste est si grand que, dans certains cas, l'enlèvement de la tumeur en tirant avec elle sont enlevés et les fragments de l'os sous-jacent. La surface est recouverte de formations tumorales papillaires lisses pâle rose clair ou rouge en fonction de l'étendue de la vascularisation tumorale. La densité de la tumeur est déterminée par sa nature fibreuse. La tumeur a une croissance extensive prononcé en occupant et de détruire tous les tissus et le remplissage de toutes les cavités voisines situées sur le chemin de CE (choanae, la cavité nasale, orbite, sinus sphénoïde, les parties inférieures du nasopharynx, des sinus paranasaux, malaire et fosse temporale et m. N.) . Dans la propagation de la tumeur remplit les voies nasales antérieures en détruisant l'ouvre-porte, le septum nasal, le cornet supérieur et intermédiaire, pénétrant dans la cellule de réseau à labyrinthe, le sinus frontaux et maxillaires, pyramide nasale déformation et la rupture de la face de beauté. Lors de la distribution kzadn vers le bas et détruit les sinus de la paroi avant de la tumeur sphénoïde et le pénètre, atteignant parfois l'hypophyse, elle se prolonge vers le bas, atteignant souvent le voile du palais et de l'oropharynx.

Ainsi, en raison de la croissance extensive et une action destructrice sur les organes et les tissus environnants du fibrome nasopharynx cliniquement, il peut être attribué au « malin », mais il ne donne pas de métastases et histologiquement se réfère à des tumeurs bénignes. Morphologiquement, il se compose de différentes manifestations de plexus vasculaires et stroma du tissu conjonctif, constitué de fibres de collagène et de fibroblastes. épithélium couvert de la tumeur, ce qui est le caractère nasopharynx pposkogo seule couche, et dans la cavité nasale - un épithélium cilié cylindrique - le fait explicable par le fait que le gonflement se produit dans la zone de transition dans l'épithélium squameux cylindrique. Le remplissage vasculaire de la tumeur, en particulier les plexus veineux, est très important. Veine Résorption leurs murs de fusion entre eux pour former un tout « lac » de sang avec des « banques » très fragiles, qui un traumatisme (par exemple, les éternuements) ou d'une cause spontanément profuse avec difficulté être arrêté et pharyngée saignement nasal. Dans le développement inverse dans l'endothélium vasculaire de la tumeur se phénomènes necrobiosis, hyalinisation et stroma - phénomènes inflammatoires. En conséquence, les tissus tumoraux non viables subissent une résorption, la tumeur est fortement réduite et remplacée par un tissu cicatriciel.

Les symptômes du fibrome nasopharyngé

Les symptômes de la fibrose nasopharyngée se développent lentement et sont subdivisés en subjectifs et objectifs. Dans les étapes de la tumeur initiale du développement se produit en augmentant progressivement la difficulté à respirer nasale, parfois des maux de tête inexplicables et la douleur « terne » dans la base du nez, je fatigue physique élevée mentale, en raison de laquelle les enfants sont en retard dans l'apprentissage du programme, le développement physique, souvent mal les maladies catarrhales. Les décharges nasales sont mucopurulentes. Apparaissent les plaintes d'abord à mineur, puis à tout le saignement nasal croissant, à cause de laquelle l'enfant développe une anémie. Par la suite, la tumeur remplit la cavité nasale, provoquant une difficulté croissante dans la respiration nasale, jusqu'à son absence complète. L'enfant est toujours ouverte, sa bouche, son discours devient nasal (rhinolalie operta), l'obstruction des causes conduit auditif une perte auditive, en même temps il y a une perte de l'odorat et réduit la sensibilité gustative. Lorsque la tumeur entre en contact avec le palais mou, les patients se plaignent d'une altération de la fonction de déglutition, de fréquentes pincées. La dépression des troncs nerveux sensibles provoque des douleurs névralgiques aux yeux et au visage.

Dans un examen objectif, le médecin voit un enfant ou un garçon pâle avec une bouche constamment ouverte, avec des divorces bleus sous les yeux et une base enflée du nez. Les voies nasales - écoulement mucopurulent, que le patient ne peut pas être éliminé en soufflant le nez en raison de choanale tumorale obturation (valve expiratoire). Après élimination de ces sécrétions semblent regarder la muqueuse hyperémie épaissi, élargi turbiné bleu-rouge. Suite à la lubrification de la muqueuse du nez et de réduire les cornets d'adrénaline dans la tumeur des voies nasales lui-même devient visible sous la forme d'une lisse inactive, gris-rose ou rougeâtre fortement la formation des saignements lors d'un contact avec un instrument tranchant.

Souvent, la tumeur remplissant le canal nasal est combinée avec un ou plusieurs polypes secondaires triviaux du nez.

Avec une rhinoscopie postérieure d'une image typique, qui montre clairement le choana, le vomer et même les extrémités postérieures de la conque nasale, elle n'est pas déterminée. Au lieu de cela, une tumeur rouge bleuâtre massive est détectée dans le nasopharynx, la remplissant complètement et différant fortement de l'apparence de la végétation adénoïde banale. Lorsque l'examen des doigts du nasopharynx, qui doit être effectuée avec soin, afin de ne pas provoquer de saignement, une tumeur solitaire fixe dense est déterminée.

Les symptômes objectifs associés peuvent inclure la lacrymation, l'exophtalmie, l'élargissement de la racine du nez. Dans la manifestation bilatérale de ces signes, le visage du patient acquiert une forme particulière, appelée «visage de grenouille» dans la littérature étrangère. En cas d'oropharyngoscopie, le gonflement du palais mou dû à la présence d'une tumeur dans les parties médianes du pharynx peut être détecté.

Tumeur se développe non supprimées de la taille énorme, remplissant tout l'espace de la cavité nasale, l'orbite et allant au-delà de leurs limites, ce qui provoque de graves troubles fonctionnels et esthétiques. La complication la plus grave est une tumeur de perforation criblée lamina et sa pénétration dans la fosse crânienne antérieure. Les premiers symptômes de cette complication manifeste le syndrome d'augmentation de la pression intracrânienne (somnolence, nausées, vomissements, maux de tête incurables), puis joindre les signes rétrobulbaire syndrome (perte de champs visuels, ophtalmoplégie, amaurose). Hémorragie fréquentes et des maux de tête insupportables, des vomissements et le rejet des aliments causent le patient à sévère état général, la cachexie, l'anémie, pas très différent de l'état en présence d'une tumeur maligne. Souvent, un tel état de négligence, qui se sont rencontrés dans les vieux jours dans les régions et les pays malotsivilizovannyh compliquée par la méningite et la méningo-encéphalite, ce qui conduit inévitablement à la mort des patients.

Fibromixome ou polype choanal

Le fibromixome, ou polype choanal, provient de la région choanale ou étmoïdosphénoïdale. Extérieurement, cette tumeur bénigne a l'apparence d'un polype sur la jambe, qui peut être facilement enlevé sans saigner avec un crochet spécial. En comparaison avec les polypes muqueux de la cavité nasale, la consistance du polype choanal est plus dense. Il pousse dans la direction du pharynx et de la cavité nasale. Les polypes «anciens» s'épaississent, acquièrent une couleur rougeâtre et simulent souvent la fibrose nasopharyngée, mais, contrairement à ce dernier, ils ne saignent pas et n'ont pas une croissance importante.

Le traitement est chirurgical.

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Polype sino-hanaal

Le polype sinus-choanal est en fait une manifestation de la sinusite polypulaire, car il provient du sinus maxillaire et prolonge le sinus par le hoan dans le nasopharynx. Moins souvent cette "tumeur" provient du sinus sphénoïdal. Extérieurement, le polype sinus-choanal peut être comparé à la langue de la cloche, qui pend dans le nasopharynx et atteint parfois l'oropharynx, s'installant entre sa paroi postérieure et le ciel doux. Selon sa structure, ce polype est une formation kystique pseudo-kystique d'une forme ovoïde gris blanchâtre qui remplit complètement le nasopharynx et provoque des difficultés respiratoires nasales dans les troubles auditifs tubulaires.

Le traitement est chirurgical.

Kystes nasopharyngiens

Les kystes nasopharyngiens se manifestent soit par le blocage du canal de la glande muqueuse (kyste de rétention), soit par le sac pharyngé de Thornwald. Les kystes nasopharyngiens sont des tumeurs rares qui se caractérisent par une longue évolution et se manifestent par des troubles de la respiration nasale et de l'ouïe dus au chevauchement de la bouche nasopharyngienne du tube auditif. À de de l'arrière on définit la tumeur arrondie lisse de la couleur grise de la consistance élastique. Retirer le kyste avec un adénotome.

Kystes dermoïdes du nasopharynx

Les kystes dermoïdes du nasopharynx se réfèrent à des tumeurs bénignes congénitales très rares, le plus souvent observées chez les nourrissons. Ils se développent très lentement et produisent une perturbation minimale des fonctions, principalement une toux réflexe sèche et quelques inconvénients en avalant. Typiquement, la tige du « polype » provient de la paroi nasale latérale circonférentielle dans le nasopharynx embouchure du tube auditif, et atteint souvent un plis pharyngiens-épiglottique. À la pharyngoscopie ordinaire n'est pas révélé, mais au réflexe du réflexe peut apparaître dans le pharynx sous la forme du polype solitaire oblong gris-blanchâtre avec la surface lisse. Sa surface a un aspect coriace avec des papilles, de la sueur et des glandes grasses, ainsi que des poils. Sous cette couche est un tissu, imprégné de vaisseaux veineux. Au centre de la tumeur est définie par le noyau formé par du tissu conjonctif dense, parfois contenant des fragments d'os ou de cartilage, et les fibres musculaires striées (typique « set » de tissu embryonnaire à des tumeurs). Le traitement consiste à traverser la jambe du kyste. Par la suite, les kystes dermoïdes du nasopharynx sont sclérosés et après un certain temps (mois - plusieurs années) se dissolvent.

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Papillomes et lipomes pharyngés

Les papillomes et les lipomes sont des tumeurs bénignes qui se produisent rarement dans les parties supérieures du pharynx et sont visuellement très difficiles à distinguer du tissu adénoïde banal. Le diagnostic final est établi par examen histologique. Ils sont supprimés en utilisant l'adénotome.

La base méningocèle du crâne peut parfois se produire dans le nasopharynx et plus souvent chez les enfants. Il diffère des autres tumeurs bénignes en ce sens qu'il augmente pendant les pleurs. De telles "tumeurs" ne peuvent pas être traitées, car elles s'accompagnent d'autres anomalies graves du développement du crâne et d'autres organes, généralement incompatibles avec la vie.

Plasmacytome bénin

Benign plasmocytome dérivé de tissu réticulo-endothélial et se produit le plus souvent dans la moelle osseuse; plus de 80% des tumeurs extramédullaires de cette espèce sont localisées dans les voies respiratoires supérieures. Apparence ressembler à la formation polypoïde de couleur grisâtre ou rosâtre-violet, pas ulcérer. Le diagnostic est basé sur un examen histologique. Un plasmoditome solitaire peut être bénin ou malin. Un plasmocytome bénin est rare, il ne doit pas être confondu avec un simple granulome constitué d'un grand nombre de plasmocytes. Malignant plasmocytome est exclu par le fait que les rayons X ne se présentent pas lorsque les lésions osseuses, avec ponction sternalioy ne sont pas des changements pathologiques définis de la moelle osseuse, pas de cellules de myélome dans l'urine ne définit pas la protéine de Bence Jones, et enfin, lorsque vous supprimez une récidive de la tumeur n'est pas observée. En outre, les fractions de protéines sanguines, qui dans les tumeurs bénignes persistent à un niveau normal, sont également étudiées. La plupart des plasmocytomes - une tumeur maligne ou la localisation extramédullaire ou ayant le caractère de myélome « diffus », est l'essence du myélome multiple.

Les plasmacytomes bénins, s'ils provoquent certains troubles fonctionnels, selon leur taille, sont éliminés par diverses méthodes chirurgicales, après quoi ils ne donnent pas de rechutes. Les plasmacytomes malins ne peuvent pas être traités chirurgicalement. Ils utilisent des méthodes antitumorales non-opératoires.

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Diagnostic du fibrome naso-pharyngé

Diagnostic de la fibrose nasopharyngée est établie principalement dans le tableau clinique, l'apparition de la fibrose nasopharyngée chez les mâles dans l'enfance et l'adolescence. La prévalence de la tumeur est déterminée par radiographie ou IRM, ou examen CT, ainsi que l'utilisation de l'angiographie.

Le diagnostic différentiel du fibrome rhinopharyngé est d'une importance significative, puisque le résultat dépend de la tactique de traitement et, éventuellement, du pronostic. Le Fibroma nasopharynx se différencie des adénoïdes, des kystes, des fibromixomes, du cancer et des sarcomes du nasopharynx. La principale caractéristique des fibromes est leur saignement précoce et fréquent, qui n'a pas observé à toutes les autres tumeurs bénignes de cette localisation et les tumeurs malignes de saignement n'a été observé qu'à un stade avancé de clinique et les morphologique.

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Traitement du fibrome naso-pharyngé

De nombreuses tentatives d'appliquer le traitement non opérationnel (thérapie physique, sclérosante, hormonal) n'a pas fourni une cure radicale; La seule manière dont le patient guérissait souvent complètement, en particulier en combinaison avec des méthodes non opératoires, était chirurgicale. Toutefois, pour appliquer dans les vieux jours, la façon classique de l'extraction de la tumeur au moyen de son cisaillement avec des points de fixation à l'aide des pinces spéciales accès par voie orale n'a pas été justifiée en raison de l'incapacité à éliminer les tumeurs de la base fibreux, fermement fusionné avec le périoste (donc - les rechutes inévitables) et forte, il est difficile d'être arrêté le saignement peropératoire. Pour faciliter l'accès à la tumeur, le rhinohuriste français Nelaton a proposé de diviser le palais mou et dur. Concevoir et autres accès à la tumeur, ce procédé demande rinotomii avec de la vapeur-latéro-nasale ou incision Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

L'opération est une chirurgie Denker préliminaire pour former un large accès à l'intérieur des formations pathologiques de la cavité nasale, et en particulier le sinus maxillaire, les moyennes et les divisions postérieures de la cavité nasale et de la base du crâne (nasopharynx, sinus sphénoïde). Dans les cas avancés, la germination de la tumeur dans la région zygomatique dans le sinus de la face, orbite ou de la zone retromaksillyarnuyu est retirée après la mise en place d'un accès précoce. Selon AG Likhachev (1939), l'accès le plus bénéfique à la tumeur est transmaxillaire selon Denker. Mais dans certains cas, en fonction des caractéristiques histologiques de l'incidence de la tumeur et l'application de la radiothérapie conduit à la croissance tumorale retardée et une diminution de son étanchéité qui réduit le saignement peropératoire et simplifie l'ablation chirurgicale d'elle. Le même effet est obtenu par infiltration de la tumeur avec de l'alcool éthylique à 96%. Dans certains cas, la chirurgie est effectuée plusieurs fois jusqu'à la fin de la puberté, lorsque les rechutes sont terminées, la tumeur cesse de croître et devient le développement inverse.

L'intervention opératoire permet une préparation préopératoire complète (amélioration de l'état général du corps, normalisation de la numération globulaire, vitaminisation, administration de préparations de calcium pour renforcer la paroi vasculaire, mesures pour augmenter les paramètres hémostatiques). La préparation de l'opération doit prévoir la possibilité d'effectuer pendant la réanimation, la transfusion sanguine et les substituts sanguins. L'intervention chirurgicale est réalisée sous anesthésie intratrachéale. Dans la période post-opératoire, les mêmes mesures sont effectuées que dans la période de préparation préopératoire du patient.

Les méthodes non opératoires de traitement en tant qu'agents indépendants ne donnent pas toujours un résultat positif; ils sont utiles pour l'exécution dans l'ordre de la préparation préopératoire ou comme tentative de guérison non-opératoire.

Avec les petites tumeurs, la diathermocoagulation peut être utilisée dans l'approche endonasale chez les personnes âgées de 18 à 20 ans, dans l'espoir qu'elles se termineront bientôt avec la puberté et que la rechute ne se produira plus. Au même âge, la diathermie peut être utilisée pour de petites poussées postopératoires.

Le traitement par irradiation est montré principalement en protectionnel que le tissu fibromateuse de rentgenonechuvstvitelna, mais il y a une stabilisation de la croissance de nouvelles cellules, de nouvelles plexus vasculaires qui oblitérante, limitant ainsi l'accès aux nutriments et ralentit la croissance tumorale. Habituellement, le traitement se déroule dans les 3-4 semaines à une dose totale de 1500 à 3000 r.

Le traitement avec des éléments radioactifs introduits dans la tumeur n'est pas actuellement appliqué en raison d'éventuelles complications secondaires (atrophie de la muqueuse nasale et du nasopharynx, etmoïdite nécrosante, perforation du ciel, etc.). Maintenant, le radium et le cobalt sont remplacés par du radon, qui est placé dans des capsules d'or. Ces derniers sont implantés dans la tumeur à une distance de 1 cm l'un de l'autre dans une quantité de 5-6. La procédure peut être répétée dans un mois; cette méthode ne cause pas de complications aussi graves, comme l'application du radium ou du cobalt.

Le principal médicament hormonal dans le traitement de la fibrose nasopharyngée est la testostérone, qui a des effets androgènes, antitumoraux et anabolisants. Elle régule le développement des organes sexuels masculins et des caractères sexuels secondaires, accélère la maturation sexuelle des mâles et remplit également un certain nombre d'autres fonctions biologiques importantes dans l'organisme en développement. Appliquez-le sous différentes formes posologiques (capsules, comprimés, implants intramusculaires et sous-cutanés, solutions huileuses d'esters individuels ou combinaisons de ceux-ci). À firmoma nasopharynx utilisent de 25 à 50 mg / semaine de la préparation dans 5-6 ned. Le traitement est effectué sous le contrôle des 17-cétostéroïdes dans l'urine - la récupération normale de 17-cétostéroïdes chez les hommes est en moyenne (12,83 ± 0,8) mg / jour (de 6,6 à 23,4 mg / jour), en de femmes - (10,61 ± 0,66) mg / jour (6,4-18,02 mg / jour) et peut être répété à la teneur normale dans l'urine de ces excréments. Une surdose de testostérone peut entraîner une atrophie testiculaire, une apparition précoce de caractéristiques sexuelles secondaires chez les enfants, des troubles de l'ostéogenèse et de la psyché et une augmentation de la teneur en 17-cétostéroïdes dans l'urine.

Quel est le pronostic d'un fibrome nasopharyngé?

Le pronostic dépend de la prévalence de la tumeur, de la rapidité et de la qualité du traitement. Avec de petites tumeurs, reconnues au tout début de leur apparition, et le traitement radical correspondant, le pronostic est généralement favorable. Dans les cas négligés où un traitement radical n'est pas possible, et les fréquentes interventions chirurgicales palliatives et autres ont tendance à entraîner des rechutes et, éventuellement, une malignité de la tumeur - la perspective est pessimiste. Selon les statistiques étrangères les plus étendues, la létalité dans la seconde moitié du XX siècle. Aux interventions chirurgicales pour la fibre du nasopharynx a fait 2%.