Changements de la peau dans la lèpre

La lèpre (lèpre, maladie de Hansen) est une maladie infectieuse chronique causée par mycobacterium leprae. Pathogène - Mycobacterium lèpre. Tous les gens ne sont pas également réceptifs à eux. Ce n'est pas par hasard qu'avant la découverte de l'agent causal, l'hypothèse principale du développement de la maladie était héréditaire. Les hommes sont malades plus souvent. Les nègres sont plus prédisposés à la lèpre, mais la maladie est plus facile pour eux. La maladie est la plus courante en Inde, à Naples, en Afrique. Le plus souvent, la lèpre s'infecte à l'âge de 10-20 ans.

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Causes de la pathogenèse de la lèpre

L'agent causal de la maladie est un bâtonnet de la lèpre - mycobacterium leprae. Il est droit ou légèrement incurvé, acido-résistant, de 5 μm de long, 0,5 μm d'épaisseur. Ne pousse pas dans le milieu nutritif et dans la culture cellulaire. Le réservoir principal est un homme, en outre, il peut y avoir quelques animaux sauvages: tatous, une série de singes singes, chimpanzés.

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Histogenèse de la lèpre

Dans le développement de la maladie attache une grande importance à une violation de l'état de l'immunité cellulaire et des facteurs non spécifiques de protection contre un fond d'hypersensibilité sévère à Mycobacterium leprae, est détectée par échantillon leprominovoy. La présence de la susceptibilité génétique à un conditionnement (résistance) maladie est mis en évidence par ces données comme une concordance significativement plus élevée pour monozygotes par rapport aux différences inter-ethniques dans dizygotes formes de lèpre, différentes familles de susceptibilité des patients gravement malades avec des probabilités semblables. Il y a association avec certaines maladies des antigènes d'histocompatibilité (en particulier HLA-B8, DR2, HLA-BW21), ce qui peut influer sur le caractère de la réponse immunitaire et, par conséquent, sur les caractéristiques cliniques. Chez les patients atteints de défaut de macrophage de la lèpre, entraînant leur incapacité à convertir les antigènes immunogènes de mycobactéries; déséquilibre des cellules immunorégulatrices, différentes dans différentes formes de la maladie. Lorsque la lèpre lépromateuse de type sous-population prédominante des lymphocytes ayant une fonction suppresseur cytotoxique, il peut y avoir un défaut de cellules T auxiliaires, est pratiquement mis en œuvre une réaction d'hypersensibilité de type retardé à médiation cellulaire (test leprominovy négatif). Il révèle l'hyperactivité des cellules B, un taux élevé d'anticorps, mais sans rôle protecteur contre la lèpre mycobactérienne. A.A. Yarilin (1999) attire l'attention sur la dépendance du développement d'une forme de lèpre sur quelle voie la formation de l'immunité - de humorale dépendant de Th2 (lorsque lepromatoze) ou dépendant Th1 (quand tuberkuloide). Chez les patients atteints de la lèpre tuberculoïde avantageusement sous-ensemble détecté de cellules T auxiliaires, le test est positif leprominovy, Mycobacterium leprae antigènes non détecté. Les mécanismes d'endommagement du système nerveux périphérique reçoit la valeur des réactions auto-immunes provoquées par l'antigène commun de Mycobacterium leprae et le tissu nerveux.

Les symptômes de la lèpre

Seul l'homme est malade de la lèpre. Dans la plupart des cas, la lèpre est infectée par une personne atteinte de la lèpre. L'infection se produit par des gouttelettes en suspension dans l'air, à travers la muqueuse des voies respiratoires supérieures, la peau endommagée et, éventuellement, par l'utilisation d'aliments et d'eau contaminés. La période d'incubation est de plusieurs années. Les facteurs de risque sont:

• vivant dans une zone d'endémie;
• présence de parents malades;
• contact avec des tatous infectés. Les cuirassés sont utilisés pour cultiver l'agent pathogène: ils développent des granulomes lépreux (lépromes).

Le développement de la maladie dépend de l'état de l'immunité cellulaire spécifique. Les agents pathogènes de la lèpre se multiplient dans les nerfs périphériques. En outre, ils sont présents dans de nombreux organes, où ils sont conservés pendant longtemps dans les cellules endothéliales et les phagocytes. Seulement 20% des personnes infectées tombent malades, ce qui s'explique par la faiblesse de l'immunité cellulaire.

Actuellement, plusieurs types cliniques de lèpre sont distingués: lépromateux, tuberculoïde, indéterminé et dimorphe. Le type lépromateux est le type de lèpre le plus lourd et le plus contagieux, car dans les lésions il y a un grand nombre de pathogènes.

La maladie est caractérisée par des lésions de la peau, les muqueuses, les yeux, les ganglions lymphatiques, les troncs nerveux périphériques, ainsi que le système endocrinien, et quelques-uns des organes internes, qui sont formées granulomes et lepramatoznye infiltre riche en Mycobacterium leprae.

Les manifestations cutanées se trouvent sur le visage, les oreilles, les surfaces extenseurs, les fesses, où il y a érythémateuses, taches pigmentées zritematozno de différentes formes et tailles qui ne sont pas des contours clairs. Au fil du temps, les taches sont infiltrées, dépassant de la surface de la peau, et augmentent en taille. La peau dans la zone de pénétration et à l'extérieur et apparaissent comme des nœuds de bosses (léprome) dont la taille varie de quelques millimètres à 2 cm, la consistance de plotnoelasticheskoy, brun rouille bleu ou de couleur rougeâtre. L'infiltration et Diffuse léprome, étant situés sur le visage (sourcils, les joues, le nez, le menton), défigurent le patient, donnant son visage une sorte de museau de lion (facies leonina).

Les poils des sourcils tombent de l'extérieur. Sur les zones touchées, la peau devient tendue, le motif est lissé, les cheveux tombent. Ensuite, une lésion bilatérale et symétrique spécifique des nerfs périphériques est notée, ce qui conduit à la disparition de la température, de la douleur et de la sensibilité tactile. Souvent étonné coude, moyen, fibulaire, de grands nerfs auriculaires, la branche supérieure du nerf facial. Les troncs nerveux sont épaissis, denses, lisses. Développer progressivement des troubles trophiques et moteurs (lagophtalmie, parésie de la musculature masticatoire et faciale, amyotrophies, contractures, ulcères trophiques).

Il y a ulcération leprom. Les ulcères ont habituellement des bords infiltrés, parfois escarpés, qui peuvent se confondre et former des lésions ulcéreuses étendues qui cicatrisent lentement avec une cicatrice inégale. En même temps que les changements cutanés, les muqueuses du nez, du larynx et de la cavité buccale sont affectées. Souvent, les premiers signes de la lèpre sont la difficulté de la respiration nasale et des saignements de nez. La membrane muqueuse du nez est hyperémique, oedémateuse, à la surface il y a plusieurs petites érosions (rhinite lépromateuse).

Au fil du temps, une atrophie de la membrane muqueuse se développe et certains lépromes et infiltrations apparaissent, principalement dans la partie cartilagineuse de la cloison nasale. Léprome différentes formes et tailles rose pâle, ulcérer souvent, ce qui conduit à la déformation de la cloison nasale, ce qui gêne la respiration nasale (le « ploskovdavlenny », « hobotoobrazny », le nez « de lornetny », le bouledogue du nez).

Dans les cas graves, les muqueuses des lèvres, du palais mou et dur, du larynx, de l'arrière de la langue, etc., sont affectées.

Type tuberculosis

Le type tuberculinoïde est marqué par une lésion de la peau et des nerfs périphériques et se caractérise par une évolution bénigne. Dans les foyers de la lésion, les pathogènes sont détectés avec difficulté ou, plus souvent. Sont absents. Ce type est caractérisé par l'apparition sur la peau d'un petit nombre de formes érythémateuses diverses, ainsi que d'éléments papuleux, qui sont la principale manifestation de la maladie. Ils sont souvent situés sur le visage, le cou, les surfaces flexibles des extrémités, le dos, les fesses. Nodules généralement petits, plats, rougeâtres-cyanosés, polygonaux, susceptibles de se fondre en plaques avec une marge circulaire ou polycyclique en forme de rouleau fortement profilée et une croissance périphérique. Au fil du temps, au niveau de la partie centrale des plaques, il y a atrophie, hypopigmentation, pelage etbord est conservé jante érythémateuse en largeur de quelques millimètres à 2-3 cm et plus - figuré tuberculoïde. Après eux-mêmes, les éléments quittent l'hypopigmentation ou l'atrophie. Dans ce type de lésion des troncs nerveux périphériques est détecté très tôt, parfois à des manifestations cutanées.

Le cubital le plus souvent affecté, radial, nerf sciatique poplité externe, qui se manifeste dans une diffuse ou perlée leur épaississement et la douleur. Peu à peu, ce qui conduit au développement de parésie, paralysie, contractures des doigts, l'atrophie des petits muscles, la peau, les ongles, l'amputation spontanée des mains et des pieds ( « Patte Seal », « wristdrop », « patte de singe », « arrêter le tir » et d'autres.). Il y a une violation de la température, de la douleur et de la sensibilité tactile. Les réflexes tendineux diminuent. Dans les foyers de lésion, la graisse et la transpiration ont été perturbées, il n'y a pas de poils flous.

Patomorphologie

Des granulomes tuberculoïdes typiques dans le derme, isolés ou fusionnés, forment un infiltrat de type tuberculoïde, situé principalement dans le derme supérieur, directement sous l'épiderme, l'impliquant parfois dans le processus. Les granulomes sont constitués de cellules épithélioïdes entourées d'un petit nombre d'éléments lymphoïdes, dont l'environnement peut être vu des cellules géantes de Pirogov-Langhans. Réseau élastique avec les phénomènes de destruction. Ce type de lèpre détruit les troncs nerveux de petite et de grande taille qui longent les vaisseaux infiltrés d'éléments épithélioïdes et lymphoïdes. Caractérisé par une hypertrophie significative des nerfs de la peau, entourés, en règle générale, de lymphocytes. Les mycobactéries avec ce type de lèpre sont très petites ou elles ne se trouvent pas du tout, mais le test de la léprome est positif. Les appendices de la peau sont presque complètement détruits ou subissent une atrophie, suivie d'un remplacement par du tissu fibreux.

Type indéfini

Un type indéterminé se manifeste par l'apparition sur la peau d'éruptions tachetées seulement (hypochrome, érythémateuse, mixte, avec des contours géographiques). Dans la période initiale de lésions des nerfs périphériques est absent, et ensuite développer progressivement polynévrite spécifique, conduisant à la sensibilité des troubles dans le membre distal amyotrophie petites contractures musculaires des doigts, des ulcères trophiques et autres.

Type dimorphique

Dans le type dimorphique, on note des éruptions sur la peau et les muqueuses, caractéristiques du type lépromateux, et un trouble de sensibilité, comme dans le cas de la lèpre tuberculoïde.

Dans le développement de tous les types de lèpre, on distingue les stades progressifs, stationnaires, régressifs et résiduels. Dans la pratique clinique, il existe une transition d'un type de lèpre à un autre, par exemple de type tuberculoïde en type lépromateux avec la formation de formes limites.

Pour tous les types de lèpre, mais plus souvent avec les lépromateux, les organes internes (foie, rate, glandes surrénales, testicules) sont affectés, les troubles métaboliques (amylose viscérale), les ulcères trophiques sont notés. Certains patients ont une perte osseuse (léprome osseuse, ossifiante périostite tibiale, du coude et d'autres résorption osseuse des phalanges des doigts et des orteils).

Avec la lèpre, on observe des atteintes aux organes de vision (épisclérite, kératite, iritis, photophobie, larmoiement).

La valeur diagnostique, pronostique et épidémiologique a un test de lépromine (test de Mitsuda). Dans le type lépromateux, cet échantillon est négatif, tuberculoïde (ainsi que chez les individus sains) - positif, et avec la lèpre dimorphique ou indifférenciée peut être à la fois positif et négatif.

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Type indifférencié de lèpre

Le type indifférencié de la lèpre est caractérisé par la présence dans les différentes parties de la peau, en plus de grands plis, de plusieurs lésions hypochromiques ou érythémateuses avec une sensibilité réduite.

Pathomorphologie. Dans le derme, une infiltration lymphoïde de la couche réticulaire du derme, principalement périvasculaire, périfolliculaire et le long des troncs nerveux avec les phénomènes de prolifération intensive des neurolématocytes est détectée. En plus des lymphocytes, l'infiltrat contient des histiocytes, des pdasmocytes et des granulocytes éosinophiles. Les infiltrations, progressivement remplacées par du tissu fibreux, pressent et détruisent partiellement les appendices de la peau, les terminaisons nerveuses et les tiges nerveuses.

Des changements similaires, en développement, peuvent aller jusqu'à la lèpre lépromateuse ou tuberculoïde.

Type lépromateux de la lèpre

Type lépromateuse de la lèpre polymorphisme clinique caractéristique: plaques érythémateuses, des lésions infiltrantes et inégale léprome. Les taches sont asymptomatiques, plurielles, symétriques situées principalement sur le visage, la surface extenseur des extrémités, sur les fesses. Ils peuvent fusionner, occupant presque toute la peau (la lèpre dite repérée). Les taches existent depuis longtemps, puis disparaissent ou l'infiltration ou les lépromes se développent dans leur zone. Les foyers infiltrants peuvent prendre la forme de plaques limitées ou de lésions diffuses avec des limites floues, une couleur brunâtre-cyanotique caractéristique. Avec des changements diffus, une image apparaît sur le visage, semblable au visage du lion (facies leonina). Il sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye change éruptions ressemblant à psoriaziformnye, des éruptions de type seboreidy pemphigus parfois bulleuses, la dermatite herpétiforme. Les lépromes (tubercule de la lèpre, nœud) peuvent être dermiques et sous-cutanés. Ils sont hémisphériques, à différents degrés s'élèvent au-dessus du niveau de la peau. Dans le cours naturel de la maladie sont deux résultats possibles - résorption ou surface opposant à la formation, des lésions ou des cicatrices hyperpigmentées respectivement atrophique. Type caractéristique de la lèpre lépromateuse est une lésion de la muqueuse buccale, le nez, du larynx, du développement des neurites lèpre, pendant les exacerbations de la maladie (phase réactive) peut être observé éruption polymorphe. Le plus caractéristique d'entre eux est l'érythème noueux (peut s'ulcérer). La lèpre lépreuse et l'histiose lèpre sont parmi les variantes spéciales de la lèpre lépromateuse. Avec la lèpre Luzio, toute la peau est diffuse de façon diffuse, hyperemironan. Il y a plusieurs télangiectasies, il peut y avoir une hyperpigmentation insignifiante. En raison de l'œdème, de l'infiltration, la peau devient sclérodermique, brillante. Il peut y avoir une ulcération étendue. Le diagnostic de la lèpre Gistoidnoy est fait par l'examen histologique (broche de présence histiocytes contenant de grandes quantités de mycobactéries de la lèpre), les signes cliniques - plaques nettes avec des bords escarpés, et épluchage des dépressions point sur leur surface dans le centre.

Patomorphologie

Histologie de la lèpre lépromateuse le type, les granulomes assez caractéristiques formées à partir d'histiocytes, qui sont à différents stades de développement, pour former les cellules de la mousse de la lèpre classique Virchow, le cytoplasme qui contient une grande quantité de mycobactéries de la lèpre et de lipides détecter quand taché par le Soudan III. Parmi ces cellules sont des cellules exsudat - lymphocytes et des cellules plasmatiques. En fonction de la nature des lésions cutanées de granulome occupent un volume différent du derme, les îles se trouvant ou des brins étroits des lésions superficielles et infiltrats diffus avec plus profond et léprome. Entre les cellules infiltrat sont parfois trouvées cellules géantes Tutona y compris fosfolipily. Les cellules peuvent être détectés lépreuses corps Russel résultant de la dégradation des noyaux. Lèpre Mycobacterium disposé à l'intérieur des cellules sous la forme de faisceaux et globules, ainsi que dans les petits vaisseaux de la sécrétion des glandes sébacées et sudoripares. L'épiderme généralement aplaties et atrophique, excroissances épidermiques lissées résultant de la pression d'infiltration. Il peut souvent être vu sous la bande de collagène épiderme non modifiée qui le sépare de l'infiltrat granulomateuse.

Impliqué dans le processus des vaisseaux sanguins et des nerfs. Les parois des vaisseaux sont infiltrées par des éléments macrophages, les endothéliocytes gonflent, prolifèrent et parfois se transforment en cellules lépreuses. En règle générale, ils contiennent beaucoup de mycobactéries, parfois sous la forme de globules. Les nerfs sont inclinés en raison de la stratification du périnèvre, contiennent un nombre important de mycobactéries dans toutes les structures.

Dans la lèpre lépromateuse diffuse (phénomène Lyutsio), sauf pour le motif décrit ci-dessus changements observés nécrobiotiques vaisseaux tumoraux épiderme dans le derme et une infiltration importante des éléments inflammatoires de graisse sous-cutanée, en particulier autour des grands navires.

A l'avenir, une nécrose des capillaires avec nécrose secondaire de la peau et ulcération peut se développer. La lèpre mycobactérienne envahit les parois des vaisseaux et pénètre même dans leur lumière.

En outre, l'érythème lépromateux nodosum se distingue comme une forme réactive cliniquement similaire à l'érythème noueux habituel, qui est basé sur la panniculite lépreuse. Caractérisé par une infiltration inflammatoire aiguë non seulement du derme, mais aussi du tissu sous-cutané avec des cellules lépreuses avec un mélange de lymphocytes, de granulocytes neutrophiles et de plasmocytes. Ce type de lépromatose est caractérisé par une vascularite leucoclastique neutrophilique avec éosinophilie, des modifications fibrinoïdes dans les parois des vaisseaux avec hyalinose ultérieure. Les petits granulomes de la lèpre contenant la lèpre mycobacterium se trouvent dans le derme et le tissu sous-cutané.

Type de bord

Le groupe borderline de la lèpre est caractérisé par des signes de types polaires avec une prédominance des éléments vésiculaires de la lèpre tuberculoïde ou lépromateuse. Caractéristique clinique de la frontière réelle ( « dimorphe ») est la présence de la lèpre « poinçonné » ou « taches » estampées et des foyers de bordure de la plaque résultant de processus de régression inégale à différents les éléments de zones. La névrite asymétrique multiple est commune.

Patomorphologie

Avec les foyers de la structure tuberculoïde, il existe des amas d'un nombre important d'histiocytes avec des signes prononcés de cellules lépreuses, situées de manière diffuse dans la partie supérieure du derme, mais ne pénétrant pas dans l'épiderme. L'infiltration de la couche réticulaire est principalement localisée près des phanères sont les mêmes que dans le type lépromateuse de la lèpre vu la destruction et l'infiltration des muscles qui augmentent les cheveux. Les nerfs de la peau sont détruits dans une moindre mesure, mais leur nombre est réduit et les faisceaux émergents sont épaissis et infiltrés. En règle générale, de grands troncs nerveux sont atteints, dans lesquels se trouvent des cellules infiltrées, principalement des lymphocytes, ainsi que des mycobactéries lépreuses sous forme de poutres ou de globules.

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Diagnostic différentiel de la lèpre

Un diagnostic différencié est fait avec la syphilis, le vitiligo, la toxicodermie, la tuberculose lupique, et d'autres.

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Traitement de la lèpre

Le traitement est complexe, mené dans les léproseries. Il est recommandé d'effectuer une thérapie spécifique et réparatrice. Comme le moyen de contreventement est appliqué vitamines A, C, le groupe B, les agents pyrogènes, des antioxydants, etc. Méthyluracile. De médicaments antilépreux utilisés dapsone (comprimés ou de poudres de 50 à 200 mg par jour ou d'une suspension huileuse / m 1-2 fois semaine), solution à 50% solyusulfona sulfetron (v / m 2 deux fois par semaine à partir de 0,5 ml et en augmentant progressivement la dose de 3,5 ml), Shiba 1906 (comprimés de 0,5 à 2 g jour ou sous la forme d'une suspension huileuse par injection intramusculaire de 2 à 6 ml une fois par semaine), prothionamide (0,25 g, 1-3 fois par jour), lampren - 100 mg (1 gélule) zhednevno, la rifampicine (en 2-4 ou capsules 300-600 mg). Assigner aussi diucifon, dimotsifon.