Le syndrome de Lyell: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome de Lyell (cinonimy nécrolyse épidermique aiguë, nécrolyse épidermique toxique, syndrome de la peau brûlée) - lourde maladie toxique et allergique menaçant la vie du malade, est caractérisée par détachement intense et la nécrose de l'épiderme avec formation d'une vaste cloquage et érosions sur la peau et les muqueuses, la maladie toxique et allergique , qui est la principale cause de la sensibilité accrue aux médicaments (maladie des médicaments bulleuse).

Beaucoup croient que le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell sont des formes sévères d'érythème exsudatif multiforme, et leurs différences cliniques dépendent de la gravité du processus pathologique.

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Quelles sont les causes du syndrome de Lyell?

Les causes du syndrome de Lyell sont les effets des médicaments. Parmi eux, la première place est occupée par des préparations de sulfanilamide, suivies par des antibiotiques, des anticonvulsivants, des médicaments anti-inflammatoires et antituberculeux. La période de développement du syndrome de Lyell à partir du moment de la prise du médicament qui l'a causé varie de quelques heures à 6-7 jours. Une place importante est occupée par des facteurs héréditaires. Ainsi, environ 10% de la population humaine a une prédisposition génétique à la sensibilisation allergique du corps. Une association du syndrome de Lyell avec les antigènes de NAS-A2, A29, B12 et Dr7 a été trouvée.

Au cœur de la maladie se trouvent des réactions allergiques-toxiques dans l'érythème exsudatif multiforme et le syndrome de Stevens-Jopson.

Histopathologie du syndrome de Lyell

Une nécrose des couches superficielles de l'épiderme est observée. Les cellules de la couche malpighienne sont œdémateuses, les connexions intercellulaires et épidermodermiques sont rompues (exfoliation de l'épiderme du derme). En conséquence, des cloques se forment sur la peau et les muqueuses, qui sont situées à l'intérieur et sous-épithéliales.

Pathologie du syndrome de Lyell

Dans la région de la bulle, située sous-épidermiquement, se révèlent des modifications nécrobiotiques de l'épiderme de type nécrolyse, qui se traduisent par la perte complète de la structure de ses couches. À la suite de la violation des contacts intercellulaires et la dystrophie hydrophytique des carreaux individuels de l'épiderme apparaissent les carreaux gonflant avec les noyaux pycnotiques. Entre les cellules altérées de manière destructive, il y a beaucoup de granulocytes neutrophiles. Dans la cavité de la vessie - cellules de ballonnet, lymphocytes, granulonites neutrophiles. Dans le derme - œdème et de petits infiltrats de lymphocytes. Dans le domaine des défauts cutanés, les couches supérieures du derme sont nécrotiques, des vaisseaux thrombosés et des infiltrats lymphocytaires focaux sont détectés. Les fibres de collagène du tiers supérieur du derme sont desserrées et, dans les parties les plus profondes, fragmentées.

Dans la peau cliniquement inchangée avec le syndrome de Lyell, on observe une séparation de petites zones de la couche cornée et, dans certains endroits, de l'épiderme total. Les cellules de la couche basale sont principalement pycnotiques, certaines d'entre elles sont vacuolisées, les intervalles entre elles sont élargis, parfois remplis de masses homogènes. Dans certaines papilles du derme, le gonflement des fibrinoïdes est exprimé. L'endothélium des vaisseaux est enflé, autour de certains d'entre eux de petits infiltrats lymphocytaires sont notés.

Les symptômes du syndrome de Lyell

Selon la recherche, seulement 1/3 des patients atteints de cette maladie n'ont pas reçu de médicaments, et la plupart d'entre eux ont pris plus d'un nom. Le plus souvent, il est un sulfamide, en particulier sulfametoksazon et triméthoprime, anticonvulsivants, dérivés principalement phénylbutazone. Ils attachent de l'importance au développement du processus et à l'infection staphylococcique. A.A. Kalamkaryan et V.A. Samsonov (1980) considère le syndrome de Lyell comme synonyme d'érythème exsudatif bulleux multiforme et de syndrome de Stevenson-Johnson. Probablement, cette identification peut être seulement en relation avec la forme secondaire de l'érythème exsudatif multiformine provoqué par des médicaments. OK Steigleder (1975) décrit trois options de syndrome de Lyell: nécrolyse épidermique provoquée par une infection staphylococcique qui est identique à la dermatite exfoliative, les nouveau-nés et les adultes Ritter - syndrome Rittersgeyna, nécrolyse épidermique toxique; nécrolyse épidermique causée par des médicaments; la variante idiopathique la plus difficile d'une étiologie peu claire. Cliniquement, la maladie est caractérisée par sévère état général des patients, la fièvre, les éruptions multiples eritemato-oedémateux et bulleuses ressemblant à ceux de pemphigus, avec une croissance excentrique, ouvert rapidement pour former de vastes érosions de la maladie, des lésions de la peau semblables à des brûlures. Le symptôme de Nikolsky est positif. Affecte les muqueuses, la conjonctive, les organes génitaux. Il est observé plus souvent chez les femmes, se produit souvent chez les enfants.

La maladie Le syndrome de Lyell se développe après plusieurs heures ou jours après la première prise du médicament. Mais pas dans tous les cas, vous pouvez voir la relation de la maladie avec la consommation précédente de médicaments. Dans le tableau clinique du syndrome de Lyell, comme dans le syndrome de Stevens-Jopson, la peau et les muqueuses sont lésées sur le foyer d'une affection générale grave. La plus caractéristique lésion des muqueuses de la bouche, le nez comme hyperémie, œdème, suivi par le développement de grosses bulles qui se forment rapidement révélant une forte érosion extrêmement douloureuse et ulcération avec des résidus bulles pneus. Dans certains cas, le processus inflammatoire s'étend à la muqueuse de la gorge, tractus gastro-intestinal, du larynx, de la trachée et des bronches, provoque des épisodes graves de difficultés respiratoires. Il y a une hyperémie stagnante-cyanogène et gonflement de la peau, conjonctives paupières avec formation d'ampoules et érosions recouvertes de croûtes sanioserous. Les lèvres sont enflées, couvertes de croûtes hémorragiques. En raison de la douleur sévère, même la nourriture liquide est difficile à prendre. Les surfaces extenseurs du tronc de la peau des membres supérieurs et inférieurs, ainsi que sur la face et dans la région génitale éruption soudainement constitué par érythémateuses éléments ponctuels ou oedémateux couleur pourpre-rouge, qui se fondent pour former de grandes plaques. Les éléments sont typiques de l'érythème exsudatif multiforme et du syndrome de Stevens-Johnson. Bulles plates et flasques, aux formes festonnées, de la taille de la paume d'un adulte et plus, remplies de liquide séreux et séreux. Des bulles sous l'influence de blessures mineures sont ouvertes et de vastes surfaces érosives humides et fortement douloureuses avec des morceaux d'épiderme à la périphérie sont formées. Le symptôme de Nikolsky est nettement positif: au moindre contact, l'épiderme se sépare facilement sur un vaste étirement («le symptôme de la feuille»). Les lésions érodées étendues sur le dos, l'abdomen, les fesses, les cuisses ressemblent à la peau avec une brûlure de deuxième degré. Sur les paumes, il est séparé par de grandes plaques comme un gant. L'état général des patients est extrêmement sévère: température élevée, prostration, symptômes de déshydratation s'accompagnent souvent de modifications dystrophiques des organes internes. Dans de nombreux cas, une leucocytose modérée avec un décalage vers la gauche est détectée. Dans 40% des cas, les patients meurent rapidement.

Diagnostic du syndrome de Lyell

Comme indiqué, le développement de la maladie est le plus souvent associé à l'utilisation de médicaments, possiblement épidermotropique. Une association de la maladie avec certains antigènes de compatibilité tissulaire, tels que HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, a été trouvée. Le mécanisme immunitaire dans l'épidermolyse toxique aiguë n'est pas clair. Il existe des données sur le rôle possible des immuncomplexes dans sa pathogenèse.

Le diagnostic différentiel doit être effectué avec pemphigus, dermatite exfoliative des nouveau-nés.

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Traitement du syndrome de Lyell

Il est nécessaire d'utiliser tôt de grandes doses quotidiennes de corticostéroïdes (1-2 mg / kg du poids du patient), des antibiotiques, des vitamines. Mesures de désintoxication - introduction de plasma, substituts sanguins, liquides, électrolytes; sous-vêtements stériles. Souvent, les patients qui ont le syndrome de Lyell ont besoin de réanimation.

Quel est le pronostic du syndrome de Lyell?

Le syndrome de Lyell a un pronostic défavorable. Des issues fatales sont observées chez environ 25% des patients.