Syndrome akinétique-rigide : causes, symptômes, diagnostic

Le terme «hypokinésie» (akinésie) peut être utilisé dans un sens étroit et large.

Dans un sens étroit, Hypokinésie impliquent des troubles extrapyramidaux où l'échec des mouvements observés dans leur manque de longueur, la vitesse, l'amplitude, ce qui réduit le nombre de ceux qui y participent et le degré de moteur musculaire agit la diversité.

Au sens large, l'hypokinésie signifie une restriction plus ou moins prolongée de l'activité motrice générale de toute autre origine. Une telle hypokinésie provoque inévitablement de nombreux troubles neurologiques: monoparésie (dans les jambes), hémi, para et tetrapareses perturbation grossière de la marche due à l'ataxie, apraxie, ou une forte augmentation du tonus musculaire. L'hypokinésie dans ce sens est typique de la dépression, de la catatonie et de certains troubles psychogènes des mouvements. Enfin, son origine peut également avoir un caractère purement physiologique (hypokinésie, due à des exigences environnementales externes ou à des motivations propres). L'interprétation neurologique syndrome hypokinétique nécessite toujours l'examen de nombreuses causes possibles de hypokinésie syndromique et le diagnostic différentiel, ce qui semble parfois défi diagnostique très difficile. Le terme «rigidité» n'est pas non plus ambigu. Qu'il suffise de rappeler cette terminologie couramment utilisée comme « rigidité extrapyramidal » (le sens le plus couramment utilisé de « rigidité »), « la rigidité de décérébration et la rigidité dekortikatsionnaya »; le terme «raideur» (tension musculaire d'origine spinale ou périphérique) est également traduit par de nombreux neurologues nationaux et étrangers comme rigidité. En russe il n'y a pas de synonyme généralement accepté pour ce terme. La reconnaissance de la véritable nature de la «rigidité» fait référence à des tâches non moins complexes que la clarification de la nature de l'hypokinésie.

Le terme «syndrome akinétique-rigide» est utilisé au sens étroit, synonyme du phénomène extrapyramidal du «parkinsonisme».

Les étapes initiales du parkinsonisme, contrairement à la croyance populaire, sont extrêmement difficiles à diagnostiquer. Dans certaines publications, malheureusement, les critères pour le diagnostic du syndrome parkinsonien ne sont pas assez bien décrits.

Pour le diagnostic d'un véritable syndrome parkinsonien, il faut avoir une hypokinésie et au moins un des trois autres symptômes: rigidité musculaire, tremblement de repos basse fréquence ou troubles posturaux.

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Les principales causes du syndrome akinetic-rigide:

• La maladie de Parkinson
• STRI-locus niger dégénérescence
• Shaya - syndrome de Dreiger
• OPCA (forme sporadique)
• Paralysie supranucléaire progressive
• La forme juvénile de la chorée de Huntington
• Maladie Wilson - Konovalov.
• Syndromes hépato-cérébraux
• Parkinsonisme - BAS - démence
• Encéphalopathie sénile
• Hydrocéphalie normotenzive
• Calcification des ganglions de la base
• Maladie de l'accumulation
• Dégénérescence cortico-basale
• Les intoxications chroniques (y compris les médicaments)
• Processus atrophiques dans le cerveau (y compris les maladies d'Alzheimer et de Pick)
• Des processus qui limitent l'espace
• Post-traumatique
• Postencéphalitique
• Vasculaire
• La maladie de Segawa
• Maladie de Creutzfeldt-Yakob
• Formes rares de sclérose en plaques et de leucoencéphalite
• Encéphalopathie hypoxique (y compris "affection du cerveau animé").
• Dystonie héréditaire-parkinsonisme avec un début rapide.
• Maladie des corps de Levi diffus
• Dégénérations spino-cérébrales
• Encéphalomyopathie mitochondriale
• Neiroacantocytosis
• Dystonie héréditaire-parkinsonisme, liée au chromosome X.
• Infection par le VIH
• Neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• L'insuffisance héréditaire de la taurine
• Syringesmecephaly
• Le syndrome de l'hémiparkinsonisme est l'hémiatrophie.

Depuis environ 80% de tous les cas de syndrome de Parkinson sont parkinsonisme idiopathique, la maladie de par exemple Parkinson, la connaissance des critères actuels pour le diagnostic de la maladie de Parkinson assure déjà la reconnaissance correcte de l'étiologie de la plupart des cas de la maladie de Parkinson. Les critères généralement acceptés pour le diagnostic de la maladie de Parkinson suggèrent un diagnostic en trois étapes:

• La première étape est la reconnaissance du syndrome de Parkinson,
• La deuxième étape est la recherche de symptômes qui excluent la maladie de Parkinson et
• La troisième étape est l'identification des symptômes qui confirment la maladie de Parkinson.

Critères diagnostiques de la maladie de Parkinson (Hughes et al., 1992)

Critères d'exclusion de la maladie de Parkinson:

• Indications anamnestiques pour des accidents vasculaires cérébraux répétés avec progression progressive des symptômes parkinsoniens, traumatisme craniocérébral répété ou encéphalite significative.
• Crises oculogiques.
• Traitement avec des antipsychotiques avant le début de la maladie.
• Rémission prolongée.
• Manifestations strictement unilatérales pendant plus de 3 ans.
• Paralysie supranucléaire de l'oeil.
• Signes cérébelleux.
• Apparition précoce des symptômes de l'insuffisance autonome prononcée.
• Apparition précoce de la démence sévère.
• Symptôme de Babinsky.
• Présence d'une tumeur cérébrale ou d'une hydrocéphalie ouverte (communicante).
• Réponse négative aux fortes doses de L-DOPA (si la malabsorption est exclue).
• Intoxication de MIPTP (méthyl-phényl-tétrahydropyridine).

Confirmer les critères de la maladie de Parkinson Il y a trois critères ou plus pour un diagnostic fiable de la maladie de Parkinson:

• Apparition unilatérale des manifestations de la maladie.
• Présence d'un tremblement de repos.
• Asymétrie constante avec des symptômes plus prononcés du côté du corps avec lequel la maladie a commencé.
• Une bonne réaction (70-100%) sur L-DOPA.
• Progression de la maladie
• La présence de dyskinésie prononcée, induite par la L-DOPA.
• Réponse à la L-DOPA pendant 5 ans ou plus.
• Cours prolongé de la maladie (10 ans ou plus).

Critères négatifs sont importants car ils rappellent à votre médecin au sujet de la nécessité d'éviter la maladie de Parkinson, si le patient, par exemple, ne répond pas au traitement par L-DOPA, caractérisé le développement précoce de la démence ou au début et les troubles posturaux et les chutes, etc.

Avec la paralysie supranucléaire progressive (supranucléaire) dans le stade initial de la maladie, seuls les mouvements des globes oculaires sont vers le bas (et seulement alors - leurs mouvements vers le haut et sur les côtés). Le phénomène des "yeux et de la tête d'une poupée" est formé (violation des mouvements vzor arbitraires avec préservation des réflexes). La rigidité dystonique du cou et de la partie supérieure du tronc avec une position d'extenseur caractéristique de la tête est révélée. Très typique est l'hypokinésie modérée générale; syndrome pseudobulbaire; dysbasie avec des chutes spontanées; violations des fonctions cognitives. Il y a des symptômes pyramidaux et cérébelleux. Les médicaments Dofasoderzhashchie ne sont pas efficaces.

En raison de la signification pratique du diagnostic de parkinsonisme vasculaire (souvent on observe son surdiagnostic) nous mentionnons les principes de son diagnostic.

Une condition nécessaire pour le diagnostic est la présence de maladies vasculaires cérébraux de parkinsonisme vasculaire (hypertension, l'artériosclérose, la vasculite), les données CT confirmé ou IRM (multiple infarctus lacunaires, rarement unité infarctus controlatéral, la maladie de Binswanger, l'expansion des espaces de périvasculaires, l'angiopathie amyloïde, et autres.). Subaiguë caractéristique ou l'apparition aiguë de la maladie (mais peut être progressive) un écoulement fluctuant, la présence de symptômes de l'encéphalopathie vasculaire (pyramidal, pseudobulbaire, cérébelleuse, des troubles sensoriels, mentaux), la prévalence des symptômes de Parkinson dans la moitié inférieure du corps, disbaziya rugueuse, pas de tremblement neotklikaemost sur préparations dopasoderzhashchie (en règle générale).

La maladie de Binswanger est souvent accompagnée de symptômes qui ressemblent seulement au parkinsonisme, mais il est possible de développer un véritable syndrome de Parkinson.

Les syndromes principaux des troubles moteurs, rappelant le parkinsonisme ("pseudoparkinsonisme"), nécessitant parfois un diagnostic différentiel avec le vrai parkinsonisme

En neurologie clinique, un diagnostic syndromique précède le diagnostic topique et étiologique. La reconnaissance du syndrome de Parkinson suppose tout d'abord un diagnostic différentiel avec pseudoparkinsonisme. Le pseudoparkinsonisme est un terme conditionnel et collectif qui, dans ce contexte, regroupe un ensemble de syndromes neurologiques et psychopathologiques non apparentés au parkinsonisme, mais qui lui ressemblent parfois par une ou plusieurs manifestations cliniques. De telles manifestations cliniques peuvent être un retard psychomoteur, une tension musculaire (raideur), une marche apraxique et d'autres syndromes neurologiques.

Le diagnostic de «pseudoparkinsonisme» est donc purement opérationnel, intermédiaire, didactique et posé si le tableau clinique observé ne répond pas aux critères du diagnostic syndromique du véritable parkinsonisme. Le diagnostic syndromal final nécessite l'indication d'une forme spécifique de pseudoparkinsonisme:

Les syndromes du ralentissement psychomoteur:

1. Stupeur dépressif.
2. Stupeur catatonique.
3. Stupeur organique.
4. Hypersomnie.
5. Gipotireoz.
6. Hypo-et hyperthyroïdie.
7. Parkinsonisme psychogène.

Syndromes de stress musculaire (raideur):

1. Syndrome d'Isaacs "blindé".
2. Le syndrome d'une personne rigide.
3. Encéphalomyélite progressive avec rigidité (interneuronite rachidienne).
4. Syndrome de Schwarz-Jampeel.
5. Les syndromes de la tension musculaire dans la défaite des nerfs périphériques.
6. Dystonie.

Apraxie marche:

1. Hydrocéphalie normotenzive.
2. Paralysie supranucléaire progressive.
3. Autres processus dégénératifs-atrophiques dans le cerveau.
4. Processus qui limitent l'espace (tumeurs, hématome sous-dural).
5. Encéphalopathie post-traumatique.
6. Etat lacunaire.
7. Syndrome de marche apraxia isolé.

Syndromes de nature mixte:

1. Syndrome de la personne verrouillée.
2. Syndrome de mutisme akinétique.
3. Syndrome d'une colonne vertébrale rigide.
4. Syndrome de la jambe douloureuse et des doigts en mouvement.
5. Syndrome neuroleptique malin.
6. Syndrome d'hyperthermie maligne.
7. idiopathique disbaziya sénile.