Syndrôme de Tourette

Le syndrome de la Tourette - un trouble neuropsychiatrique qui commence dans l'enfance et se manifeste par de multiples tics moteurs et vocaux, ainsi qu'une combinaison de troubles du comportement qui dominent souvent le tableau clinique. Ces derniers comprennent les symptômes du trouble obsessionnel-compulsif et du trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention (TDAH). Le syndrome de Tourette est nommé d'après le neurologue français Georges Gilles de la Tourette, élève de Charcot, qui en 1885 a décrit les 9 cas, ce qui correspond à la définition moderne du syndrome (Tourette, 1885). Cependant, le premier cas de suivi médical, qui peut être lié au syndrome de la Tourette, a été présenté par le médecin français ITAR (Itard, 1825). Il a décrit l'aristocrate français, qui a été forcé de passer sa vie dans la solitude à cause des jurons en criant involontaires. Mais au plus tôt dans l'histoire du syndrome de Gilles de la Tourette références de l'humanité, il semble se trouver dans le traité sur la sorcellerie Malleus Maleficaram ( «Marteau des sorcières"). Il parle d'un homme qui a vécu au XV siècle:

"Quand il est entré dans une église et s'est agenouillé devant la Vierge Marie, le diable l'a forcé à éteindre sa langue. Quand on lui demandait pourquoi il ne pouvait lui-même, il a répondu: « Je ne peux rien faire pour se servir, comme il commande tous mes membres et organes, mon cou, de la langue, les poumons, comme il lui plaît, me faisant parler ou crier; J'entends les mots comme si je les prononçais moi-même, mais absolument incapables de leur résister; quand j'essaie de prier, il me contrôle d'une manière encore plus impérieuse, me poussant la langue.

Conformément à la terminologie moderne, l'exposition involontaire de la langue peut être définie comme copropraxie, une sorte de tique motrice complexe (voir ci-dessous). On pourrait faire valoir que les pensées blasphématoires sont des obsessions (idées intrusives inquiétantes), mais découlant de leur influence l'action du patient, contrairement aux compulsions, ne neutralisent pas l'inconfort, mais plutôt donner naissance à un nouveau. Bien que les patients souffrant de TOC puissent ressentir de l'anxiété en raison des actions provoquées par des impulsions indésirables, dans la pratique, cela est rarement observé.

Au cours de la vie, le syndrome de Tourette et les tics chroniques proches sont révélés chez 3,4% des personnes et près de 20% des enfants engagés dans des écoles spéciales. Les mâles souffrent plus souvent que les femelles. Les manifestations du syndrome de Tourette peuvent persister tout au long de la vie du patient et perturber significativement son adaptation sociale. Malheureusement, il n'y a eu aucune avancée significative dans le traitement du syndrome de Tourette ces derniers temps.

Pathogenèse du syndrome de Tourette

On croit que le syndrome Turetga hérité comme une maladie autosomique dominante monogénique avec haut (mais pas complète) pénétrance et expressivité variable gène anormal est exprimé dans le développement non seulement le syndrome de Tourette, mais peut TOC, tics chroniques - XT et tics transitoires - TT. L'analyse génétique montre que XT (et éventuellement DC) peuvent être une manifestation du même défaut génétique qui le syndrome de Tourette Lorsque étude double constaté que, dans des paires de niveau de concordance monozygotes plus élevée (77-100% pour toutes les variantes tiques) que dans vapeurs dizygotes - 23%. Dans le même temps, les jumeaux identiques ont une discordance prononcée en termes de sévérité des tics. Une analyse de liaison génétique est actuellement en cours pour identifier la localisation chromosomique d'un éventuel gène du syndrome de Tourette.

Que se passe-t-il avec le syndrome de Tourette?

Les symptômes du syndrome de Tourette

Les tiques comprennent un large répertoire d'actes moteurs ou vocaux, que le patient ressent comme violents. Néanmoins, ils peuvent être retardés par la volonté pendant un certain temps. La mesure dans laquelle les tics peuvent être retardés varie selon leur gravité, leur type et leurs caractéristiques temporelles. De nombreux tics simples et exécutées rapidement (par exemple, les mouvements de clignotants rapidement successifs ou tics de la tête) ne peuvent pas être contrôlés, alors que d'autres tics, plus sans rappeler des mouvements volontaires, comme cela se produit en réponse à une urgence intérieure, peuvent être détenus. Certains patients tentent de dissimuler les tics. Par exemple, un adolescent qui gratte le périnée peut substituer des touches socialement plus acceptables à l'abdomen. Au fil du temps, la localisation des tics et leur gravité changent - certains tics peuvent soudainement disparaître ou être remplacés par d'autres. De tels changements donnent parfois l'impression erronée que les patients peuvent arbitrairement éliminer certains tics et en effectuer d'autres. Une enquête auprès des patients a montré qu'environ 90% d'entre eux ont un sentiment désagréable avant l'enseignement, ce qui oblige les patients à effectuer une action ou à produire un son et peut être désigné comme un besoin impératif.

Les symptômes du syndrome de Tourette

Critères diagnostiques et méthodes d'évaluation du syndrome de Tourette

Les tiques de transit sont courantes - environ un quart des écoliers. Le diagnostic est établi avec la préservation des tiques pendant au moins 4 semaines, mais pas plus de 12 mois. Le développement des tics chroniques ou du syndrome de Tourette peut être précédé de plusieurs épisodes de tics transitoires. Les tiques chroniques (XT) comprennent les tics moteurs ou vocaux (mais pas leur combinaison), qui persistent pendant plus d'un an. Les critères de diagnostic du syndrome de Tourette nécessitent une combinaison de plusieurs tics moteurs et au moins un tic vocal, pas nécessairement en même temps. Par exemple, chez un jeune de 16 ans ayant plusieurs tics moteurs, mais sans tics vocaux au moment de l'examen, le syndrome de Tourette devrait être diagnostiqué si des tiques vocales étaient observées à l'âge de 12 ans. Beaucoup considèrent que les différences entre le syndrome de Tourette et les tics moteurs multiples chroniques sont artificielles, surtout si l'on considère la nature similaire de l'héritage selon la recherche généalogique. Les symptômes du syndrome de Tourette devraient durer plus de 1 an, tandis que la durée de la rémission ne devrait pas dépasser 3 mois. Selon DSM-TV, la maladie devrait apparaître avant l'âge de 18 ans, bien que ce critère ait varié dans le passé. Si les tics apparaissent plus tard que 18 ans, ils devraient être qualifiés de «tics sans clarifications supplémentaires».

Diagnostic du syndrome de Tourette

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Les médicaments utilisés dans le syndrome de Tourette

Tout d'abord, le médecin doit décider si la pharmacothérapie pour une gravité donnée des symptômes est indiquée. Les tests de médicaments avec le syndrome de Tourette sont compliqués par un cours vague avec des exacerbations et des rémissions qui ne se produisent pas nécessairement sous l'influence de drogues. Pour les fluctuations à court terme de la sévérité des symptômes, il n'est pas nécessaire de répondre par un changement immédiat du schéma thérapeutique. L'objectif global du traitement est de soulager partiellement les symptômes: une suppression complète des médicaments est peu probable et est associée à l'apparition d'effets secondaires.

Des programmes d'éducation spéciale sont nécessaires pour le patient, sa famille et le personnel scolaire, contribuant à la compréhension des caractéristiques de la maladie et au développement de la tolérance aux symptômes. Les troubles comorbides peuvent être la principale cause d'inconfort et d'adaptation sociale. Un traitement adéquat de la DVG, du TOC, de l'anxiété et de la dépression comorbide réduit parfois la gravité des tics, probablement en raison de l'amélioration de l'état psychologique du patient et de l'atténuation du stress.

Traitement du syndrome de Tourette

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