Syndrome de Gilles de la Tourette - Symptômes.

Symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette

Les tics comprennent un large répertoire d'actes moteurs ou vocaux que le patient ressent comme forcés. Cependant, ils peuvent être inhibés par un effort de volonté pendant un certain temps. Le degré d'inhibition varie selon leur gravité, leur type et leurs caractéristiques temporelles. De nombreux tics simples et rapides (par exemple, des clignements d'yeux ou des mouvements brusques de la tête se succédant rapidement) sont difficiles à contrôler, tandis que d'autres, qui ressemblent davantage à des mouvements intentionnels, car ils surviennent en réponse à un impératif interne, peuvent être inhibés. Certains patients tentent de dissimuler leurs tics. Par exemple, un adolescent peut remplacer le grattage du périnée par des attouchements de l'abdomen, plus acceptables socialement. Avec le temps, la localisation des tics et leur gravité évoluent: certains peuvent disparaître soudainement ou être remplacés par d'autres. Ces changements créent parfois l'impression erronée que les patients sont capables d'éliminer volontairement certains tics et d'en exécuter d'autres. Une enquête auprès de patients a montré qu'environ 90 % d'entre eux ressentent des tics précédés d'une sensation désagréable qui oblige les patients à effectuer une action ou à émettre un son et qui peut être décrite comme une envie impérative.

L'intensité des tics peut être influencée par plusieurs facteurs. Pendant le sommeil, les tics diminuent, mais ne disparaissent pas complètement. Ils deviennent souvent plus perceptibles en état de relaxation (par exemple, lorsque le patient regarde la télévision à la maison), ainsi qu'en cas de stress. Ils peuvent diminuer considérablement, voire disparaître, si le patient se concentre sur une activité. Par exemple, voici la description d'un chirurgien (avant et pendant l'opération) donnée par le célèbre neurologue et écrivain anglais Oliver Sacks (1995): « … ses mains étaient constamment en mouvement. De temps à autre, il touchait presque (mais jamais tout à fait) son épaule non stérile, son assistant, son miroir, faisait des mouvements brusques du corps, touchait ses collègues du pied. On entendait une multitude de vocalises – « Uh-uh » – comme si un énorme hibou se trouvait à proximité. Après avoir traité le champ opératoire, Bennett prit un couteau et pratiqua une incision nette et régulière – il n'y avait pas la moindre trace de tic excessif. Les mains bougeaient strictement au rythme de l'opération. Vingt minutes s'écoulèrent, cinquante, soixante-dix, cent. L'opération était compliquée: il fallait ligaturer des vaisseaux, trouver des nerfs – mais les gestes du chirurgien étaient habiles, précis, et il n'y avait pas le moindre signe de syndrome de Gilles de la Tourette… »

Troubles associés

Les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette présentent souvent des comorbidités, qui peuvent être un facteur important d'inadaptation. Cependant, malgré de nombreux obstacles, de nombreux patients réussissent dans la vie. Samuel Johnson, l'une des personnalités les plus marquantes de la littérature anglaise du XVIIIe siècle, en est un parfait exemple. Il souffrait d'un syndrome de Gilles de la Tourette sévère, accompagné de symptômes obsessionnels compulsifs prononcés. Il présentait également des comportements auto-agressifs et des symptômes dépressifs.

La question de savoir si les troubles concomitants doivent être considérés comme faisant partie intégrante du tableau clinique du syndrome de Gilles de la Tourette ou simplement comme des affections comorbides reste controversée. Les données sur le lien génétique entre TOC et syndrome de Gilles de la Tourette indiquent que les symptômes obsessionnels compulsifs font partie intégrante de la maladie. Il y a lieu de penser que les comportements auto-agressifs et certains cas de TDAH devraient également être inclus dans le spectre des manifestations cliniques du syndrome de Gilles de la Tourette. Les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette présentent souvent également des troubles de la personnalité, des troubles affectifs, des troubles anxieux non associés au TOC, des troubles du sommeil, des troubles de l'apprentissage et des troubles phoniatriques.

Des études récentes utilisant des méthodes d'évaluation standardisées et des critères diagnostiques spécifiques ont montré qu'environ 40 à 60 % des patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette présentent des symptômes obsessionnels compulsifs. Selon les données épidémiologiques, les TOC touchent 2 à 3 % de la population; une prévalence aussi élevée de ces symptômes chez les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette ne peut donc s'expliquer par une simple combinaison aléatoire des deux maladies. Des études ont montré que les TOC sont plus souvent détectés chez les mères de patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette ayant subi un stress pendant la grossesse, ainsi que chez les hommes présentant des complications lors de l'accouchement. Les symptômes obsessionnels compulsifs du syndrome de Gilles de la Tourette sont un phénomène lié à l'âge: ils s'intensifient à l'adolescence et au début de l'âge adulte, lorsque les tics ont tendance à s'atténuer. Les compulsions les plus courantes chez les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette comprennent le comptage obsessionnel, le rangement ou l'alignement d'objets dans un certain ordre, le frottement des mains, le toucher et la recherche d'une symétrie absolue. La peur de la contamination et les rituels de purification caractéristiques du TOC sont moins fréquents.

Comme mentionné précédemment, il peut être difficile de distinguer certaines compulsions des tics. On qualifie souvent de compulsion une action accomplie pour neutraliser un inconfort causé par une pensée antérieure (obsession). Cependant, il faut tenir compte du fait que certains patients atteints de tics inventent une « obsession » « rétroactivement » pour expliquer leurs actions incontrôlables. D'autre part, les mouvements de tics peuvent être ultérieurement inclus par le patient dans son répertoire de compulsions. Par exemple, nous avons observé un patient de 21 ans, souffrant de tics de clignement depuis l'âge de huit ans, qui déclarait devoir cligner des yeux exactement six fois pour se débarrasser d'une image terrifiante de la mort. Parfois, un tic peut être reconnu par le contexte: si un mouvement est accompagné d'autres mouvements dont l'appartenance à des tics est indiscutable, alors le mouvement lui-même est probablement de nature compulsive. Dans tous les cas, les compulsions de type tics (par exemple, cligner des yeux, toucher, tapoter) et certains tics moteurs complexes se situent à « l’intersection » du TOC et du syndrome de Gilles de la Tourette, ce qui rend extrêmement difficile de tenter de les séparer au niveau clinique.

Les symptômes du TDAH – hyperactivité, inattention, impulsivité – sont détectés chez environ 50 % des patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette et apparaissent souvent avant l'apparition des tics. Un enfant atteint d'un syndrome de Gilles de la Tourette modéré ou sévère donne généralement l'impression d'être inattentif, agité et impulsif; il peut donc être difficile d'identifier les symptômes du TDAH chez ce patient. On ignore encore si le TDAH est l'une des manifestations du syndrome de Gilles de la Tourette ou simplement un trouble comorbide. Les scientifiques ont identifié deux types de syndrome de Gilles de la Tourette associés à un TDAH comorbide: dans l'un, le TDAH est indépendant du syndrome de Gilles de la Tourette, et dans l'autre, le TDAH est secondaire au syndrome de Gilles de la Tourette. Certains chercheurs ont rapporté que la présence d'un TDAH prédit un risque élevé de tics sévères et la présence d'autres troubles comorbides. Les enfants atteints de TDAH et du syndrome de Gilles de la Tourette éprouvent souvent des difficultés plus importantes à contrôler leurs propres impulsions, y compris agressives. L'agressivité peut s'accompagner d'épisodes imprévisibles de décharge affective, provoqués par la frustration ou les moqueries de leurs pairs ou de leur entourage. Selon une étude, les crises de colère sont plus fréquentes chez les personnes souffrant d’une combinaison de TOC et de TDAH.

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Évolution du syndrome de Gilles de la Tourette

L'âge moyen d'apparition des tics moteurs est de 7 ans. À mesure que la maladie progresse, les tics se propagent souvent dans le sens rostro-caudal. L'âge moyen d'apparition des tics vocaux est de 11 ans. Le type et la gravité des tics évoluent généralement par vagues, les symptômes ayant tendance à s'aggraver jusqu'au milieu de l'adolescence. À l'adolescence, on observe souvent une rémission partielle ou une stabilisation des symptômes. Chez la plupart des adultes atteints du syndrome de Gilles de la Tourette, les tics continuent d'interférer avec les activités quotidiennes du patient, et dans un tiers des cas, cette interférence est significative.

Classification du syndrome de Gilles de la Tourette

Les tics moteurs et vocaux se divisent en simples et complexes. Les tics moteurs simples sont des mouvements rapides, voire fulgurants, impliquant un seul groupe musculaire. Contrairement aux tremblements, les tics ne sont pas rythmiques. Parmi les exemples de tics moteurs simples, on peut citer le clignement des yeux, les spasmes de la tête et le haussement d'épaules. Les tics moteurs complexes sont des mouvements plus lents et mieux coordonnés qui ressemblent à des mouvements ou gestes normaux et intentionnels, mais qui sont intempestifs ou diffèrent en termes de synchronisation et d'amplitude. Parmi les exemples, on peut citer les grimaces, les attouchements, la torsion d'objets, la copropraxie (gestes indécents) et l'échopraxie (imitation des mouvements d'autrui). Les tics moteurs sont le plus souvent des mouvements cloniques, mais peuvent aussi être dystoniques. Les tics cloniques sont des mouvements soudains, de courte durée et généralement répétitifs, comme le clignement des yeux ou le tapotement. Les tics dystoniques débutent également brutalement, mais impliquent un changement de posture plus persistant, par exemple une ouverture prolongée de la bouche, une flexion forcée du tronc vers l'avant, accompagnée d'un serrement de la mâchoire. Les tics surviennent souvent par rafales, comprenant plusieurs mouvements ou sons différents, exécutés rapidement ou émis les uns après les autres.

Les tics vocaux simples sont des sons rapides et inarticulés, tels que des reniflements, une respiration sifflante ou une toux, qui peuvent être interprétés à tort comme une manifestation d'allergie. Les tics vocaux complexes impliquent des processus d'activité nerveuse supérieure: il s'agit d'interjections, de mots ou de phrases, linguistiquement significatives, mais mal synchronisées. Les tics vocaux complexes comprennent l'écholalie (répétition du discours d'autrui), la palilalie (répétition de son propre discours) et la coprolalie (crier des mots ou des expressions obscènes). Certains auteurs estiment que les tics vocaux doivent être considérés comme un type de tics moteurs, caractérisés par une contraction des muscles des voies respiratoires.

Classification des tics

	Moteur	Vocal
Simple	Rapide, ultra-rapide, dénué de sens (par exemple, cligner des yeux, hocher la tête, hausser les épaules, tirer la langue, contracter l'estomac, bouger les orteils)	Sons rapides et inarticulés (par exemple, toux, grognements, reniflements, meuglements, « euh, euh, euh »)
Complexe	Plus lent, apparemment intentionnel (par exemple, gestes, postures dystoniques, copropraxie, attouchements répétitifs, lissage des cheveux, sauts, rotations, claquements de doigts, crachats)	Éléments de discours linguistiquement significatifs (par exemple coprolalie, écholalie, palilalie, « eh. eh », « wow »)

De nombreux médecins croient à tort que la présence d'une coprolalie est nécessaire au diagnostic du syndrome de Gilles de la Tourette. Or, elle n'est observée que dans une faible proportion de cas (chez 2 à 27 % des patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette) et, en règle générale, n'apparaît qu'à l'adolescence. Plus la maladie est grave, plus la probabilité de détecter une coprolalie est élevée. Certains chercheurs considèrent la copropraxie et la coprolalie comme faisant partie du spectre des actions ou vocalisations socialement inacceptables, appelées coprophilie. Dans une large série de patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette, une coprolalie a été observée dans 32 % des cas, une copropraxie dans 13 % des cas et une variante de la coprophilie dans 38 % des cas. Une autre étude sur les actions et expressions socialement inacceptables a révélé que 22 % des patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette offensent constamment autrui, 30 % ressentent le désir d'offenser autrui, 40 % tentent de réprimer ce désir et 24 % tentent de dissimuler leurs impulsions en remplaçant la remarque agressive par quelque chose qui ne soit pas offensant pour l'autre personne. Pour offenser autrui, les patients disent le plus souvent: « Tu es gros, moche, stupide… », etc. Les actions et remarques agressives sont le plus souvent observées chez les jeunes hommes atteints de TDAH, de troubles du comportement, de coprolalie, de copropraxie ou de coprolalie interne (« mentale »).

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