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Sténose pulmonaire isolée : symptômes, diagnostic, traitement

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 23.04.2024
 
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Sténose isolée de l'artère pulmonaire entre tous les malformations cardiaques congénitales est de 6 à 8%. Le plus souvent la constriction se situe dans la région des valves de l'artère pulmonaire et est représentée par un diaphragme avec un orifice central ou excentrique de 1 à 10 mm de diamètre.

En raison de la constriction, un gradient de pression est formé entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. La pression dans le ventricule droit augmente, il y a une déficience de la valve tricuspide, une insuffisance ventriculaire droite se développe avec une augmentation du foie, une augmentation de l'œdème. Si une fenêtre ovale est ouverte, il est possible de décharger le sang sous haute pression. Dans ce cas, une cyanose diffuse se produit.

A l'examen, la région du coeur n'est pas visuellement altérée visuellement, les limites de la matité cardiaque relative sont légèrement agrandies. Un murmure systolique dans le deuxième et le troisième espace intercostal sur la gauche est entendu.

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Comment reconnaître une sténose isolée de l'artère pulmonaire?

L'ECG montre une déviation de l'axe électrique du coeur vers la droite, des signes de surcharge ventriculaire droite, un blocage souvent incomplet du faisceau droit du faisceau, des signes de surcharge de l'oreillette droite.

L'image radiographiquement pulmonaire est appauvrie, la taille du cœur dépend de l'amplitude de l'évent droite-gauche (le cas échéant) et de la congestion des cavités cardiaques.

Le signe échocardiographique le plus perceptible de la maladie cardiaque est une augmentation du ventricule droit et un épaississement de la cloison interventriculaire. En outre, une violation de l'ouverture de la valve pulmonaire est révélée, dont les valvules épaissies au cours de la systole arqué dans l'arcade pulmonaire élargie. L'échocardiographie Doppler montre un flux sanguin turbulent sur la valve, la présence d'un gradient de pression.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie ne sont montrés que dans les cas de valvuloplastie par ballonnet.

Le diagnostic différentiel doit être réalisée principalement avec défaut septal atrial, le souffle systolique dans le deuxième espace intercostal sur la gauche dans les deux cas en raison du rétrécissement de la sortie de la voie d'éjection ventriculaire droite.

Qu'est-ce qu'il faut examiner?

Traitement de la sténose isolée de l'artère pulmonaire

Le traitement médicamenteux est inefficace. Chez les nouveau-nés, les prostaglandines peuvent être utilisées pour maintenir le flux sanguin pulmonaire. Le traitement chirurgical implique une valvuloplastie transluminale à ballonnet. L'intervention peut être réalisée à tout âge, et aussi à plusieurs reprises. Les opérations sur le coeur ouvert sont indiquées pour une dysplasie sévère de la valve, la présence d'une correction nécessitant une sténose infundibulaire.

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