Sarkoma Yingga

Le sarcome d'Ewing est la deuxième tumeur osseuse la plus fréquente chez l'enfant.

Les premiers rapports de cette tumeur appartiennent Lucke (1866) et Hildebrandt (1890), mais comme une forme nosologique indépendante, il a été filée Ewing en 1921. Bien que l'auteur a proposé d'appeler le « endotelioma diffus » et plus tard « myélome endothéliale, » nosologie est appelé à le nom de famille de l'auteur est le sarcome d'Ewing.

Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing?

À l'heure actuelle, on suppose que le sarcome d'Ewing - une tumeur maligne qui se développe dans l'os et hors des cellules stromales de la moelle osseuse. Son tissu est histologiquement caractérisé par de petites cellules avec des noyaux ronds, mais sans frontières cytoplasmiques et convexité des noyaux. OMS Classification des tumeurs osseuses (1993) donne la définition suivante de néoplasmes: « Malignité histologie suffisamment monomorphe fourni de petites cellules disposées densément avec un noyau arrondi avec un mal distinguer décrit nucléoles indistincte et cytoplasme. Dans des cas typiques, le tissu tumoral est divisé par des couches fibreuses en bandes et en lobes de forme irrégulière. Un cadre de réticuline dense, si caractéristique du lymphome malin, est absent de la tumeur. Les mitoses sont rares. Habituellement, il y a des foyers d'hémorragie et de nécrose. "

Code de la CIM-10

• C40. Tumeur maligne des os et du cartilage articulaire des extrémités.
• C41. Tumeur maligne des os et des cartilages articulaires des sites autres et non spécifiés.

Epidémiologie

Le pic d'incidence tombe sur la deuxième décennie de la vie. L'incidence des enfants de moins de 15 ans est de 3,4 pour 1 000 000 d'enfants. Les garçons tombent malades plus souvent. L'incidence annuelle moyenne varie d'environ 0,6 cas pour 1 million de la population. Cette tumeur est rare chez les personnes de moins de 5 ans et plus de 30 ans, l'incidence maximale tombe sur l'âge de 10-15 ans. L'incidence des garçons et des filles est de 1,5: 1, la différence entre l'incidence des garçons et des filles étant minime dans le groupe d'âge plus jeune et augmentant avec l'âge.

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Les causes du sarcome d'Ewing

La source pathogénique n'a pas été déterminée depuis longtemps, jusqu'à inclure cette tumeur dans un groupe de néoplasies d'origine inconnue. Pendant longtemps, il y avait une opinion que le sarcome d'Ewing est une métastase osseuse d'un neuroblastome avec un foyer primaire non diagnostiqué de ce néoplasme.

Le sarcome d'Ewing est étroitement apparenté aux tumeurs neuroectodermiques primitives. Dans ces maladies, les mêmes translocations chromosomiques t (ll; 22) ou t (21; 22), ainsi que la protéine de surface p3O / 32 mic2 (CD99) sont détectées. Le critère différentiel est l'expression des marqueurs neuronaux (NSE, Leu7, PGP9.5, S100). Avec le sarcome d'Ewing, pas plus d'un marqueur est exprimé, avec des tumeurs neuroectodermiques primitives - deux ou plus.

Avec les translocations chromosomiques mentionnées ci-dessus, les gènes EWS / FL11 et EWS / ERG sont les marqueurs de la maladie résiduelle.

Histologiquement, le sarcome d'Ewing est représenté par de petites cellules rondes anaplasiques avec des dépôts intra-plasmiques de glycogène. Immunohistochimiquement, un marqueur mésenchymateux (vimentine) est détecté, dans certains cas - des marqueurs neuronaux (NSE, S100, etc.).

La défaite dans le sarcome d'Ewing est le plus souvent localisée dans le domaine de la diaphyse des longs os tubulaires. Le fémur est affecté dans 20-25% des cas, les os du membre inférieur dans son ensemble - dans la moitié des cas de la maladie. L'os pelvien représente 20% de tous les cas de tumeurs, sur les os du membre supérieur - 15%. Localisations plus rares - la colonne vertébrale, les côtes, les os du crâne.

Le sarcome d'Ewing est caractérisé par une métastase précoce dans les poumons, les os et la moelle osseuse.

Une lésion métastatique est observée dans 20 à 30% des cas de la tumeur primitive et une micrométastase dans 90% des cas. Les lésions métastatiques des ganglions lymphatiques sont rares, ce qui donne des raisons de considérer le sarcome d'Ewing comme une maladie systémique primaire.

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Comment se manifeste le sarcome d'Ewing?

Le plus souvent, l'objectif principal est situé dans le bassin (20%) et le fémur (20%), au moins - dans le tibia (10%) du péroné (10%), les nervures (10%), la lame (5%), les vertèbres (8%) et l'humérus (7%). Les os plats du squelette et la diaphyse des longs os tubulaires sont plus souvent affectés. En même temps, la fréquence des os longs des lésions diaphysaire ne dépasse pas 20-30%, ce qui ne nous permet pas de considérer cette tumeur de localisation caractéristique de ce néoplasme. Avec la défaite de la diaphyse est possible d'identifier deux types d'images à rayons X: pour former une couche parodontite (un point de vue pathologique, correctement - periostoea) et la formation de spicules.

• Dans le premier cas, des "percées" répétées du périoste avec le tissu tumoral se produisent, ce qui conduit à l'apparition d'une image radiographique de la périostite lamellaire ("bulbeuse").
• Dans le second cas, la formation osseuse réactive reçoit une direction perpendiculaire à l'axe de l'os.

La présence de tel ou tel type d'image radiographique n'affecte pas le pronostic de la maladie.

Dans 70-80% des cas de dommages aux longs os tubulaires du sarcome d'Ewing se développe dans les zones métadialphisal. En même temps, une image clinique et radiologique similaire à celle du chondrosarcome ostéogénique et de la ZFG osseuse est notée.

Les symptômes du sarcome d'Ewing sont non spécifiques. Les symptômes locaux prédominent sous la forme d'un gonflement, d'un resserrement des tissus. La douleur sur le site du développement de la tumeur devient souvent le premier symptôme qui oblige à consulter un médecin. Au fil du temps, la nature de la douleur passe de intermittente à constante, son intensité augmente. Cette symptomatologie nécessite un diagnostic différentiel avec ostéomyélite. Avec des lésions des membres inférieurs, la boiterie peut se développer, avec une lésion de la moelle épinière - des symptômes neurologiques sous forme de parésie et de paralysie des membres. Des manifestations systémiques (aggravation de l'état général, fièvre) sont observées dans les stades avancés de la maladie.

Classification

Un certain nombre de chercheurs de premier plan (Soloviev JN .. 2002) sont actuellement sarcome d'Ewing dans un groupe de tumeurs malignes melkokruglo-sinekletochnyh. Il couvre également neuroblastome, neyroepitelioma périphérique, le sarcome de Ewing vnekostnaya, petite tumeur maligne neuroectodermale cellulaire région thoraco chez les enfants (tumeur Askin), les tumeurs neuroectodermiques primitives des tissus mous et des os.

On peut considérer l'existence de deux gradations:

• Le sarcome d'Ewing (affecte seulement les os);
• tumeur neuroectodermique primitive périphérique (pPNET) n'affecte pas les os.

Histologiquement, ces tumeurs forment un seul groupe et diffèrent par la localisation du foyer primaire sous une forme ou une autre du tissu. Par conséquent, le terme fréquemment utilisé "os PNET" devrait être remplacé par le terme "sarcome osseux Ewing". À son tour, le terme "sarcome des tissus mous Ewing" est également indéfendable. Le terme "tumeur Askin" se réfère à une tumeur avec une histone PNET qui s'est développée dans la région thoracopulmonaire, sans indiquer la source de croissance dans l'os ou dans les tissus mous.

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Diagnostics

Dans le diagnostic du sarcome d'Ewing, avec une étude attentive de l'histoire et de l'examen physique, les méthodes d'imagerie jouent un rôle important.

L'évaluation radiographique est réalisée selon les mêmes critères que dans l'ostéosarcome. Un signe radiographique caractéristique du sarcome d'Ewing est une réaction périostée sous la forme de couches lamellaires («enveloppes d'oignon»). Détection possible des spicules osseux. Pour déterminer l'étendue de la lésion et impliquer les tissus environnants, CT ou IRM est recommandé.

La scintigraphie des os du squelette est importante dans le diagnostic des métastases osseuses.

Environ 20% des patients avec un examen primaire révèlent des métastases. Environ la moitié est des dommages métastatiques aux poumons. Environ 40% surviennent dans de multiples lésions osseuses métastatiques et des lésions diffuses de la moelle osseuse métastatique. Des métastases lymphogéniques sont notées dans environ 10% des cas. La lésion du SNC n'est pas typique pour le traitement primaire, mais elle est possible dans les cas de grande envergure.

Le sarcome d'Ewing est diagnostiqué selon un plan général pour les néoplasies osseuses. Il devrait accorder une attention particulière au myélogramme: avec son aide à cette tumeur, on peut diagnostiquer des lésions métastatiques à la moelle osseuse. Dans le sérum, une augmentation de l'activité de la LDH est possible, bien que cela ne soit pas nécessaire. Chez certains patients, une augmentation de l'activité de l'énolase spécifique des neurones sériques (ESN) est détectée.

L'examen morphologique de la biopsie des néoplasmes avec la microscopie optique de routine comprend des procédures diagnostiques supplémentaires, en particulier l'examen immunohistochimique. Il est inestimable pour la différenciation de la maladie parmi d'autres petites tumeurs circulaires-sinécellulaires. Dans une étude cytogénétique, une translocation chromosomique stable t (ll; 22) (q24: ql2) est détectée dans la plupart des lignées cellulaires. Cela distingue le néoplasme de la plupart des autres néoplasies, dans lesquelles ne montrent pas une telle constance des changements cytogénétiques.

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Traitement

Le traitement du sarcome d'Ewing est complexe: il comprend la chimiothérapie, la radiothérapie et le traitement chirurgical. Dans les protocoles modernes pour le traitement utilisent vykristin. Les agents alkylants (cyclophosphamide, ifosfamide), les inhibiteurs de topoisomérase (ztoposide), les antibiotiques anthracycline (doxorubicine), l'actinomycine-D. La dose efficace de radiothérapie est de 60 Gy. Lors de la planification d'une opération de sauvegarde d'organe - 451r.

Les patients à un groupe à haut risque - avec des localisations de tumeurs non résécables (colonne vertébrale, le bassin, fracture du crâne), lésions d'abord généralisées, en cas de résistance aux régimes de chimiothérapie standard de sarcome d'Ewing - une chimiothérapie à haute dose administrée à la greffe de moelle osseuse.

Dans le cas de métastases pulmonaires, l'ablation chirurgicale est indiquée.

Quel est le pronostic du sarcome d'Ewing?

Le taux global de survie à 5 ans du sarcome d'Ewing, sujet au traitement programmé, est de 50-60%. Cet indicateur dans le groupe à haut risque, soumis à une chimiothérapie à forte dose et à une greffe de moelle osseuse, est de 15 à 30%. Prévision aggrave si sarcome d'Ewing large, localisation proximale dans les membres (par rapport à distal), un haut niveau de LDH (200 ME), chez les hommes, chez les patients de moins de 17 ans. Le pronostic est fatal pour les métastases pulmonaires non résécables, les métastases osseuses et les ganglions lymphatiques.