Transposition corrigée des vaisseaux principaux: symptômes, diagnostic, traitement

La transposition corrigée des gros vaisseaux est considérée comme une malformation cardiaque congénitale rare. Cependant, les anomalies cliniques de cette malformation sont minimes et, très souvent, elle reste non diagnostiquée. Elle se caractérise par les modifications suivantes: le ventricule droit, morphologiquement formé, doté d'une valvule tricuspide, est situé à gauche; le sang artériel y circule et l'aorte, située à gauche, en est issue; le ventricule gauche, morphologiquement formé, doté d'une valvule bicuspide, est situé à droite. Il reçoit le sang veineux, dirigé vers l'artère pulmonaire, située à droite de l'aorte. La transposition corrigée des gros vaisseaux se caractérise par une localisation anormale du système de conduction cardiaque. Le nœud AV est situé à la partie inférieure du septum interauriculaire, au-dessus et à gauche du corps fibreux central. Le faisceau de His s'allonge lors de son passage de l'oreillette droite à l'oreillette gauche, puis à la partie postérieure du septum interventriculaire. L'hémodynamique de cette anomalie, sans autre malformation cardiaque congénitale concomitante, ne présente aucune particularité, hormis une insuffisance artérielle (tricuspide) liée à l'âge, inadaptée à un fonctionnement sous haute pression. L'état fonctionnel du myocarde du ventricule droit (gauche) est crucial, car il pompe le sang dans la circulation systémique. Sa dilatation peut entraîner une insuffisance mitrale relative.

En l'absence d'autres malformations cardiaques congénitales concomitantes, les enfants ne présentent aucun symptôme. Dans le contexte d'une localisation anormale du système de conduction, des crises de tachycardie paroxystique et un bloc auriculo-ventriculaire de haut grade peuvent survenir, souvent attribués à une possible myocardite. L'examen électrocardiographique permet de suspecter une transposition corrigée des gros vaisseaux: déviation de l'axe électrique du cœur vers la gauche de 0 à -20°, parfois syndrome de Wolff-Parkinson-White, signes de surcharge du ventricule artériel, absence d' onde Q sur les dérivations thoraciques gauches et présence de l'onde Q sur les dérivations II, III, aVF et thoraciques droites. Il convient toutefois de rappeler qu'il n'existe aucun signe ECG spécifique de transposition corrigée des gros vaisseaux.

Ce défaut est souvent découvert par hasard lors d'un examen échocardiographique. Les principaux signes de ce défaut sont:

• des modifications de l'échogramme de la valve tricuspide située derrière le septum interventriculaire témoignent d'une inversion ventriculaire;
• échographie de l'aorte située en avant et à gauche et absence de contact entre la valve artérielle AV et les vaisseaux principaux, ce qui indique une disposition inversée des vaisseaux.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie ne présentent aucun avantage par rapport à l'échocardiographie; des études sont menées pour clarifier la nature de l'hypertension pulmonaire.

Traitement de la transposition corrigée des gros vaisseaux

Dans une variante non compliquée par d'autres malformations cardiaques congénitales, avec l'âge, il peut être nécessaire de procéder à un remplacement de la valve artérielle en cas d'insuffisance sévère.

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