Anomalie de la ramification de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire: symptômes, diagnostic, traitement

L'origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire représente 0,22 % de toutes les malformations cardiaques congénitales. L'artère coronaire gauche naît du sinus gauche, plus rarement du sinus droit, de l'artère pulmonaire; son trajet et ses branches sont identiques à la normale. En cas d'anastomoses intercoronaires prononcées, elle est dilatée et tortueuse. L'embouchure de l'artère coronaire droite se situe dans le sinus coronaire droit de l'aorte. Un large réseau d'anastomoses est visible sur la face antérieure du cœur. Avec un nombre suffisant d'anastomoses, les signes cliniques de l'anomalie apparaissent plus tard, souvent au cours de la deuxième décennie de vie; en cas d'anastomoses insuffisantes, et donc d'apport sanguin insuffisant au myocarde, les signes de l'anomalie sont détectés précocement, parfois dès la période néonatale. On distingue les types infantiles et adultes d'origine anormale de l'artère coronaire gauche. L'ischémie myocardique peut être secondaire à une faible pression de perfusion due au flux sanguin par les collatérales de l'artère coronaire droite vers l'artère coronaire gauche, puis vers l'artère pulmonaire. Dans le syndrome de vol sévère, le flux sanguin sous-endocardique est particulièrement affecté. C'est l'une des raisons du développement d'une fibroélastose secondaire de l'endocarde et du myocarde dans ce défaut.

Les symptômes d'une origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire peuvent se manifester à tout âge. Les premiers signes sont une détérioration de l'état général, une léthargie, des sueurs. La moitié des patients peuvent présenter des crises d'anxiété soudaines et une dyspnée. Dans ce contexte, une augmentation de la température corporelle et l'apparition de selles liquides (de nature réflexe, comme dans l'angine de poitrine et l'infarctus du myocarde) sont possibles. De nombreux enfants en phase de décompensation présentent un retard de développement physique; une bosse cardiaque gauche se développe précocement. L'influx apical est diffus et affaibli. Les limites de la matité cardiaque relative s'élargissent principalement vers la gauche. Les bruits cardiaques sont étouffés, un souffle systolique est perceptible. L'insuffisance cardiaque se développe plus fréquemment selon le type de ventricule gauche. Comme il ressort de ce qui précède, en fonction de la nature des plaintes et des signes cliniques, il est assez difficile de suspecter une origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire, par conséquent le diagnostic est basé sur des résultats assez spécifiques d'un examen instrumental.

L'origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire peut être suspectée pour la première fois par l'ECG. Une déviation marquée de l'axe électrique du cœur vers la gauche, une onde Q profonde (plus de 4 mm ou plus d'un quart de sa valeur R) en dérivations I, aVL et thoracique gauche (maximum en dérivation aVL) sont détectées. Dans ces mêmes dérivations (particulièrement importantes pour le diagnostic en dérivations I et aVL), une onde T négative est détectée. En cas d'insuffisance d'anastomoses intercoronaires, des signes d'un antécédent d'infarctus du myocarde apparaissent à l'ECG.

Les radiographies thoraciques révèlent une cardiomégalie prédominante dans les sections gauches.

L'échocardiographie révèle une dilatation du ventricule gauche avec des signes d'hypokinésie et une augmentation de l'échogénicité des muscles papillaires. L'examen de la racine aortique révèle une artère coronaire droite d'origine normale et l'absence d'artère coronaire gauche. Une origine anormale de l'artère coronaire s'accompagne souvent d'une insuffisance mitrale.

Un cathétérisme cardiaque et une angiocardiographie sont réalisés pour exclure d’autres anomalies et défauts coronaires.

Traitement de l'origine anormale de l'artère coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire

Il n'existe pas de traitement médicamenteux spécifique. En cas de signes d'insuffisance cardiaque, un traitement médicamenteux approprié est indiqué. Le traitement chirurgical est réalisé le plus tôt possible. L'intervention de choix est la réimplantation directe de l'artère coronaire gauche dans l'aorte, ce qui rétablit le système des deux artères coronaires.

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