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Thrombocytopathies
Dernière revue: 05.07.2025
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Les thrombocytopathies sont des troubles de l'hémostase causés par une qualité inférieure des plaquettes sanguines par rapport à leur quantité normale. On distingue les maladies héréditaires et les maladies acquises. Parmi les dysfonctionnements plaquettaires héréditaires primaires, les plus fréquents sont l'athrombie, la thrombocytopathie avec défaut de la réaction de libération plaquettaire et la thrombasthénie. Les thrombocytopathies héréditaires secondaires sont typiques de la maladie de von Willebrand, de l'afibrinogénémie, de l'albinisme (syndrome de Herzmansky-Pudlak), des syndromes cutanés hyperélastiques (Ehlers-Danlos), de la maladie de Marfan et d'autres dysplasies du tissu conjonctif, ainsi que de nombreuses anomalies métaboliques. La thrombocytopathie acquise avec ou sans syndrome hémorragique est caractéristique de nombreuses maladies du sang (leucémie, anémie hypoplasique et mégaloblastique), de l'urémie, du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, des maladies immunopathologiques (vascularite hémorragique, lupus érythémateux, glomérulonéphrite diffuse, etc.), du mal des rayons, du mal des médicaments lors de la prise de salicylates, de xanthines, de carbénicilline, des dysfonctionnements neurocirculatoires.
La prévalence de la thrombocytopathie héréditaire primaire chez l'enfant n'a pas été établie, mais il s'agit sans aucun doute de la pathologie génétiquement déterminée du système hémostatique la plus fréquente. Dans la plupart des cas d'hémorragies familiales d'origine inconnue, une thrombocytopathie héréditaire peut être diagnostiquée. Sa fréquence dans la population atteint 5 %.
Causes de la thrombocytopathie chez les enfants
Thrombocytopathie héréditaire
Il existe des thrombocytopathies héréditaires primaires (thrombocytopathie avec défaut de la réaction de libération, thrombasthénie de Glanzmann, etc.) et des thrombocytopathies secondaires, qui font partie du complexe symptomatique de la maladie sous-jacente (par exemple, thrombocytopathie dans la maladie de von Willebrand, albinisme, syndrome d'Ehlers-Danlos, etc.).
Thrombocytopathie acquise
Elles sont très répandues, car l'état fonctionnel des plaquettes souffre dans l'écrasante majorité des pathologies graves des nouveau-nés (hypoxie, acidose, infections, choc, etc.).
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Médicaments
La fonction plaquettaire peut être altérée par les médicaments qui affectent la cascade de l'acide arachidonique, augmentent le taux d'AMPc dans les plaquettes, inhibent la formation de thrombine, ainsi que par l'héparine sodique et d'autres médicaments: carbénicilline, dérivés du nitrofuranes, antihistaminiques, phénobarbital, antioxydants, chlorpromazine, dextranes, povidone, bêtabloquants, sulfamides, cytostatiques, vitamines B et autres médicaments. Chez le nouveau-né, les saignements sont le plus souvent causés par la carbénicilline, l'aminophylline, de fortes doses d'acide ascorbique et le furosémide.
Symptômes de la thrombocytopathie chez les enfants
En période néonatale, la thrombocytopathie héréditaire se manifeste cliniquement sous l'effet d'autres facteurs (hypovitaminose et autres carences nutritionnelles chez la mère, pathologie périnatale, notamment acidose, hypoxie, septicémie). Cependant, la thrombocytopathie acquise d'origine médicamenteuse prédomine. Les manifestations cliniques des saignements peuvent être générales (syndrome hémorragique cutané généralisé, saignements des muqueuses) et locales (hémorragies des organes internes, hémorragies intraventriculaires et autres hémorragies intracrâniennes, hématurie).
Les proches de l'enfant présentent des antécédents de saignements aggravés. La thrombocytopathie se caractérise par des tests endothéliaux positifs (garrot, pincement, etc.) avec un nombre normal de plaquettes et des paramètres de coagulation normaux. Le temps de saignement est augmenté.
Le diagnostic est établi sur la base de l'étude de la fonction d'agrégation des plaquettes avec des agrégats (ADP à différentes doses, collagène, adrénaline, ristocétine).
Quels tests sont nécessaires?
Traitement de la thrombocytopathie chez les enfants
En cas de thrombocytopathie, des médicaments sont prescrits pour augmenter l'activité fonctionnelle des plaquettes. Dans les cas légers, l'étamsylate de sodium est prescrit à la dose de 0,05 g 3 à 4 fois par jour pendant 7 à 10 jours; dans les cas plus graves, il est administré par voie intramusculaire ou intraveineuse à la dose de 0,5 à 1,0 ml d'une solution à 12,5 % une fois par jour pendant 7 à 10 jours. Le pantothénate de calcium, l'acide aminocaproïque, le carbazochrome et la triphosadénine ont un effet stimulant sur la fonction plaquettaire (en complément de l'étamsylate de sodium).
Comment prévenir la thrombocytopathie chez les enfants?
La prévention primaire de la maladie n'a pas été développée, la prévention secondaire des rechutes comprend: l'assainissement planifié des foyers d'infection la prévention des contacts avec les patients atteints de maladies infectieuses (en particulier les infections virales respiratoires aiguës) le déparasitage la décision individuelle sur la question des vaccinations préventives l'exclusion de l'insolation, de l'irradiation ultraviolette et des cours d'éducation physique UHF dans le groupe préparatoire les analyses de sang obligatoires après toute maladie.
Использованная литература