Syndromes vestibulaires centraux: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les syndromes vestibulaires centraux surviennent lorsque les neurones et les voies de conduction de l'analyseur vestibulaire sont endommagés, des noyaux vestibulaires aux zones corticales de cet analyseur, ainsi que lorsque des lésions similaires affectent les structures cérébrales adjacentes aux structures vestibulaires centrales. Les syndromes vestibulaires centraux se caractérisent par l'effacement des symptômes vestibulaires proprement dits, avec perte des signes de directionnalité (vectorialité) caractéristiques des lésions périphériques; ce syndrome s'accompagne de nombreux signes d'altération d'autres fonctions spécifiques du système nerveux central, notamment d'autres organes sensoriels. Ce phénomène entraîne un polymorphisme du tableau clinique des syndromes vestibulaires centraux, qui peut associer des signes de dysfonctionnement vestibulaire proprement dit à des syndromes alternants du tronc cérébral et du cervelet, ainsi qu'à des signes de lésions des systèmes pyramidal, extrapyramidal et limbique-réticulaire, etc. Tous les syndromes vestibulaires centraux sont divisés en syndromes du tronc cérébral (sous-tentoriel) et supra-tronc cérébral (supratentoriel). Les informations sur ces syndromes constituent une partie importante de l'otoneurologie et sont extrêmement nécessaires dans le diagnostic différentiel des lésions périphériques et centrales du système vestibulaire.

Syndromes vestibulaires sous-tentoriels. Les signes d'atteinte du tronc cérébral sont déterminés par le niveau de lésion. Le tronc cérébral comprend les pédoncules cérébraux, le pont et le bulbe rachidien. Les lésions de ces structures provoquent des syndromes alternants caractérisés par un dysfonctionnement des nerfs crâniens du côté de la lésion et une paralysie centrale des membres ou des troubles de la conduction du côté opposé. Les syndromes vestibulaires sous-tentoriels reposent sur les syndromes alternants bulbaires: syndrome d'Avellis (atteinte des noyaux des nerfs glossopharyngé et vague et des voies pyramidales et sensitives adjacentes); syndrome de Babinski-Nageotte (infarctus ou hémorragie du pédoncule cérébelleux inférieur; hémitaxie cérébelleuse, nystagmus, myosis, énophtalmie, ptosis, etc.); Syndrome de Wallenberg-Zakharchenko (thrombose de l'artère cérébelleuse postérieure inférieure; infarctus étendus et nécrose dans la moitié correspondante de la moelle allongée avec lésion des noyaux vestibulaires et des noyaux des nerfs vague, trijumeau et glossopharyngé; troubles sensoriels dissociés, vomissements, vertiges, nystagmus spontané, latéropulsion vers la lésion; syndrome de Bernard-Horner (lésion de C7-Th1; triade de symptômes - ptosis, myosis, énophtalmie; se produit avec syringobulbie et syringomyélie, tumeurs, tumeurs du tronc cérébral et de la moelle épinière; syndrome de Jackson (thrombose de l'artère vertébrale, trouble circulatoire dans les parties supérieures de la moelle allongée; lésion du noyau du nerf hypoglosse du côté de la lésion, paralysie centrale des membres du côté opposé), etc.

Les signes d'atteinte cérébelleuse sont causés par des lésions des tissus cérébelleux et des structures anatomiques adjacentes. Ces signes comprennent:

• altération de la coordination des mouvements des membres (altération unilatérale de la proportionnalité et du rythme des mouvements, par exemple, adiadochokinésie des membres supérieurs;
• parésie cérébelleuse (diminution de la force de contraction musculaire du côté affecté);
• hyperkinésie (tremblement ataxique, qui s'intensifie avec des mouvements volontaires ciblés des membres supérieurs, et myoclonie, caractérisée par des contractions rapides de groupes musculaires individuels ou de muscles qui se produisent dans les membres, le cou et les muscles de la déglutition;
• ataxie cérébelleuse (troubles de la statique et de la marche);
• troubles du tonus musculaire cérébelleux (mouvement spontané du membre supérieur avec les yeux fermés du côté affecté);
• asynergie (altération de la symétrie des mouvements des deux membres);
• troubles de la parole (bradilalie et parole scannée).

Syndromes vestibulaires supratentoriels. Ces syndromes se distinguent par un polymorphisme important, se manifestant à la fois par des signes spécifiques « directs » et des symptômes associatifs médiés par le système thalamique.

Syndromes vestibulaires opticostriataux. De nombreux auteurs admettent que les noyaux du système opticostriatal constituent le deuxième centre vestibulaire, car certaines pathologies de ce système provoquent également des signes de dysfonctionnement vestibulaire. Par exemple, dans la maladie de Parkinson, la chorée et d'autres processus se développant dans le système extrapyramidal, de nombreux auteurs ont décrit des symptômes vestibulaires pathologiques spontanés indiquant l'implication du système vestibulaire dans le processus pathologique. Cependant, ces symptômes sont vagues et non systématisés. Le plus souvent, le dysfonctionnement vestibulaire se manifeste par des vertiges non systémiques; les tests vestibulaires expérimentaux sont normaux. Cependant, lors du test calorique, en plus du nystagmus habituel, yeux fermés, une déviation involontaire de la tête vers le centre médian du nystagmus se produit, d'une durée égale à celle de la phase culminante du nystagmus.

Syndrome vestibulaire cortical. Il est généralement admis que les projections corticales de l'appareil vestibulaire sont situées dans les lobes temporaux du cerveau, mais les réactions vestibulaires pathologiques centrales endommagent non seulement les lobes temporaux, mais tous les autres. Ceci s'explique par le fait que l'appareil vestibulaire possède probablement ses projections dans toutes les parties du cortex cérébral. D'autres explications reposent sur l'existence de connexions interlobaires et l'influence du foyer pathologique cortical sur les noyaux du système optique-striatal.

Dans les tumeurs du lobe temporal et souvent dans les lésions des autres lobes, on observe un nystagmus spontané, moins souvent horizontal, plus souvent circulaire et positionnel. En posture de Romberg, les patients dévient généralement vers le côté sain pour les tumeurs du lobe temporal et vers le côté malade pour les tumeurs du lobe pariétal. En règle générale, les tests vestibulaires de provocation sont normaux ou indiquent une hyperréactivité de l'analyseur vestibulaire. Le nystagmus spontané est généralement absent. Les étourdissements, s'ils surviennent, sont de nature indéterminée et ressemblent plutôt à une aura particulière, parfois observée avant une crise d'épilepsie.

Troubles vestibulaires dans le syndrome d'hypertension intracrânienne. Le syndrome d'hypertension intracrânienne survient lorsque la circulation du liquide céphalorachidien est altérée par une obstruction des voies du liquide céphalorachidien. Il se manifeste par les signes caractéristiques suivants: céphalées; nausées et vomissements, plus fréquents le matin et lors des changements de position de la tête; congestion des papilles optiques, parfois accompagnée d'une déficience visuelle. Les symptômes vestibulaires sont plus fréquents en cas de tumeurs de la fosse crânienne postérieure qu'en cas d'apophyses supratentorielles volumétriques. Des vertiges systémiques, un nystagmus horizontal ou multiple spontané et un nystagmus positionnel peuvent également survenir. Les patients tolèrent difficilement les tests de provocation en raison de la survenue d'un syndrome de Ménière lors de leur réalisation. Si le test calorique est réussi, une asymétrie interlabyrinthique prononcée est révélée, avec une prédominance du nystagmus du côté sain.

Syndromes auditifs centraux. Ces syndromes surviennent lorsque les voies de conduction et les noyaux auditifs sont endommagés, quel que soit leur emplacement. Les déficiences auditives qui en résultent progressent parallèlement au processus pathologique sous-jacent et se distinguent par le fait que plus ce processus est localisé haut, moins l'audition « tonale » est affectée et plus l'audition « vocale » est affectée, tandis que l'immunité au bruit de l'analyseur sonore est fortement réduite. G. Greiner et al. (1952) classent les audiogrammes à seuil tonal dans les syndromes auditifs centraux en trois types:

1. une perte auditive prédominante aux basses fréquences survient avec des lésions du plancher du quatrième ventricule;
2. une diminution de la courbe tonale pour les fréquences basses et hautes avec une diminution encore plus marquée de la courbe dans la zone des fréquences dites de la parole est caractéristique des lésions bulbaires du tronc cérébral;
3. Les audiogrammes mixtes atypiques peuvent indiquer à la fois un processus pathologique extramédullaire et une maladie intramédullaire, telle qu'une syringobulbie ou une sclérose en plaques.

Les syndromes auditifs centraux se caractérisent par une altération bilatérale de la fonction auditive, une perte de l'audition musicale et une absence de FUNG. Les lésions corticales des zones auditives s'accompagnent souvent d'hallucinations auditives et de troubles de la perception de la parole.

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