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Sténose œsophagienne congénitale: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 06.07.2025
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La sténose œsophagienne congénitale est un rétrécissement de la lumière de l'œsophage, généralement dans la zone de sténose aortique, qui survient à la suite d'une hypertrophie de la membrane musculaire de l'œsophage en présence d'un anneau fibreux ou cartilagineux dans la paroi de l'œsophage ou de la formation de fines membranes de la muqueuse.
Code CIM-10
Q39.3. Sténose congénitale de l’œsophage.
Épidémiologie
Un défaut de développement rare qui survient chez 1 nouveau-né sur 25 à 50 000.
Symptômes de la sténose congénitale de l'œsophage
La sténose mineure est longtemps asymptomatique et se manifeste dès l'introduction d'aliments solides dans l'alimentation de l'enfant. En cas de sténose sévère, une dysphagie et des régurgitations sont observées pendant et après l'alimentation. Un rétrécissement important de l'œsophage entraîne une dilatation suprasténotique. Chez les enfants de plus d'un an, des vomissements surviennent avec un contenu stagnant sans bile, sans odeur acide (vomissements œsophagiens), une gêne, une sensation de pression et de douleur derrière le sternum, et une diminution de l'appétit. Les enfants plus âgés mastiquent particulièrement soigneusement les aliments et les font passer avec un liquide.
Diagnostic de la sténose congénitale de l'œsophage
La confirmation du diagnostic est considérée comme étant basée sur les symptômes cliniques, les données de la fibro-œsophagogastroscopie et l'examen radiographique de contraste de l'œsophage.
Diagnostic différentiel
Kyste ou tumeur du médiastin, anomalies congénitales de l'aorte et des gros vaisseaux.
Traitement de la sténose congénitale de l'œsophage
Conservatrice (bougienage ou dilatation), chirurgicale (dissection de la membrane ou excision de la zone rétrécie avec imposition d'anastomose).
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