Sclérome du nez

Scleroma - une maladie infectieuse chronique des voies respiratoires caractérisée par l'apparition d'infiltrats dans leur dense cours lente et progressive de la muqueuse, l'apparition dans la phase finale des cicatrices disgracieuses, déformation et stenosing affecté les structures anatomiques. L'agent causal de la maladie est la baguette de Volkovitch - Frish. La maladie n'est pas très contagieuse, diffère dans les épidémies de la Biélorussie, l'Ukraine, les pays d'Europe centrale et orientale. La période d'incubation avec le rhinosclérome est inconnue. La maladie se développe généralement progressivement, dure pendant des années, parfois pendant des décennies. L'exacerbation du processus est observée pendant la grossesse. Les femmes sont plus souvent malades que les hommes et les enfants. La maladie commence souvent à l'âge de 11-30 ans. La plupart des patients atteints de rhinosclérome sont des résidents ruraux.

Le sclérome est connu depuis le Moyen Age. Elle était considérée comme une forme spéciale de syphilis, la tuberculose, retrouvée dans sa ressemblance avec le sarcome ou le cancer, et seulement dans la seconde moitié du XIXe siècle. Il a commencé à être étudié comme une forme nosologique distincte. L' un de la première image klnicheskuyu scleroma décrit en 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - un remarquable chirurgien russe et ukrainien, ophtalmologiste et Rhinologie, l' un des fondateurs de l' ophtalmologie et rhinoplastie. En 1870 F.Gebra - exceptionnelle dermatologue autrichien, chef de l'école autrichienne de la dermatologie au XIXe siècle proposé d'appeler cette rinoskleromoy maladie comme il décrit 10 cas de cette maladie a touché la défaite du nez externe. N.M.Volkovich en 1888 , il a donné un nouveau nom pour la maladie - scleroma des voies respiratoires, car elle affecte non seulement le nez , mais l'ensemble des voies respiratoires, les bronches jusqu'à l'individu. J. Mikulicz en 1876 trouvé dans les infiltrats scléraux et décrit des cellules mousseuses (légères) particulières, appelées cellules de Mikulich. En 1876, le A.Frish de bactériologiste autrichienne a ouvert scleroma pathogène tige Gram négatif encapsulé, net dont quelques années plus tard la culture identifiée et décrite par ses caractéristiques morphologiques N.M.Volkovich.

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Anatomie pathologique

Dans le développement d'un infiltrat sclérotique, on distingue 4 stades.

• Etape I est caractérisé par un épaississement de la muqueuse nasale (ou d'autres sites dans les voies aériennes supérieures) et la formation d'infiltrats brun-rouge ou rouge foncé, qui ont d'abord une consistance souple et élastique, à l'avenir - une consistance cartilagineuse épaisse, non sujettes à la pourriture. A ce stade, l'infiltrat de cellules inflammatoires comprend un certain nombre (lymphocytes, cellules plasmatiques, des histiocytes et les neutrophiles). Parmi ces éléments formés deviennent importants plus grands (20-50 microns) avec des cellules vakuolizovannye noyau et le cytoplasme situé excentriquement, chromatine riches (cellules Mikulicz).
• Au stade II, l'infiltration histiocytaire commence à prédominer, le processus de transformation des histiocytes en cellules Mikulich se développe. Dans ces cellules et autour d'eux, on trouve un grand nombre de bâtonnets Wolkowicz-Frisch et de corps russelliens particuliers, constitués de hyalines de 30-40 μm.
• Dans le stade III, il y a une diminution du nombre d'histiocytes, une augmentation du nombre de cellules de Mikulich, des éléments du tissu conjonctif et la formation de fibres de collagène.
• Dans cette étape commence le processus des infiltrats de cicatrisation, ce qui aboutit à l'étape IV, au cours de laquelle les cellules histiocytes Mikulicz et disparaissent et sont remplacées par des fibres de collagène, dont le nombre augmente avec la formation de tissu cicatriciel dense. Ce procédé conduit à un rétrécissement luminal persistante des Airways (obstruction partielle ou complète des voies nasales, tandis que dans d'autres sites dans les voies respiratoires - sténose du larynx, de la trachée et des bronches.

En règle générale, skleromnye lésions commencent à se développer dans la muqueuse nasale. En outre la distribution peut se produire à la fois dans la liaison montante et dans la direction de liaison descendante, de frapper le nez, des lèvres, parfois coins de la bouche, de la langue, du nasopharynx, le palais mou et dur, les voies respiratoires supérieures, rarement - canaux lacrymaux, trompes d'Eustache, l'oreille moyenne et de la conjonctive .

Symptômes de la sclérose nasale

Au stade initial, il n'y a pas de plaintes significatives. Les changements pathoanatomical qui se produisent dans la muqueuse nasale ne provoquent pas de douleur, procéder sans réactions générales. La membrane muqueuse du nez est une image de l'inflammation catarrhale chronique banale. Le développement du processus inflammatoire provoque l'apparition de démangeaisons dans le nez, d'éternuements fréquents, de sécrétions muqueuses ou mucopurulentes. La membrane muqueuse du nez a une couleur rose pâle. A ce stade, la maladie est souvent masquée par des réactions allergiques, mais les médicaments d'allergie utilisés ne suspend pas le développement de la maladie, et en quelques années à développer une atrophie des muqueuses du nez et des cavités nasales, ce qui provoque les voies nasales se creuser. Puis dans la cavité nasale il y a des croûtes avec une odeur "douce" spécifique, désagréable, différente de l'ozon et de la syphilitique. Les saignements nasaux augmentent et l'hyposmie se développe. A ce stade de rinoskleromu souvent mélangé avec Osen, mais un examen plus approfondi à l' aide d' un microscope dans la muqueuse nasale peut être vu comme petite papille, un épaississement de la muqueuse ou les régions antérieures du nez ou dans les narines postérieures. Le plus souvent, ces changements se produisent dans les endroits de rétrécissement physiologique des voies respiratoires supérieures. La période de chaleur de la maladie caractérisée par l'apparition et skleromnyh augmentation rapide infiltrats qui conduisent à des difficultés et à un arrêt complet de la respiration nasale, réduire la gravité de l' odorat pour compléter anosmie.

Selon la localisation du processus, le rhinosclérome peut acquérir divers aspects visuels. Parfois, il y a des formes galopantes de scléromes, parfois avec propagation aux os du nez, palais dur, processus alvéolaire. Le développement d'infiltrats scléraux au niveau de la valve nasale conduit à l'obstruction du nez, et la défaite du nez externe se fait parfois en fonction du type de rhinophyme sclérotique. D'autres lésions anatomiques sont rarement affectées. La formation de brins de type kulis dans le nasopharynx entraîne parfois une dissociation presque complète avec le pharynx. L'épandage sur le palais mou, le processus conduit à son plissement et sa déformation, ce qui rend difficile à avaler, en particulier la nourriture liquide, une violation de la phonation.

L'état général du patient atteint de sclérotique reste satisfaisant et n'est perturbé que si la respiration est difficile en raison de l'apparition de l'hypoxie générale chronique. Dans ce cas, les patients violaient souvent le métabolisme principal et azoté, développaient une hypochromie anémique, une lymphocytose, une éosinophilie, dans certains cas une monocytopénie est observée. ESR est constamment amélioré.

Evolution et complications

La maladie se développe très lentement, pour un certain nombre d'années et même des décennies. Les cas de convalescence spontanée sont inconnus, tandis que l'application même du traitement le plus actif et le plus moderne ne garantit pas une guérison complète; le discours peut aller seulement sur la rémission temporaire ou la suspension du développement de la maladie. Processus Skleromny peut se propager soit étirer ou de faire « saute » à travers la muqueuse des zones saines, affectant les segments individuels se, à partir de l'avant et atteindre les narines postérieures, nasales, conduit auditif, du pharynx, du larynx, de la trachée et des bronches. Les sinus paranasaux sont rarement affectés.

Des complications, l'obstruction la plus urgente des voies respiratoires, l'hypoxie chronique, la pneumonie, la tuberculose pulmonaire. Dans ces cas, les patients atteignent des niveaux extrêmes d'épuisement et meurent de changements métaboliques irréversibles ou d'asphyxie (même avec une trachéotomie opportune) si le processus a provoqué une obstruction de la trachée et des bronches.

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Diagnostic de la sclérose nasale

Dans la phase initiale du diagnostic de la maladie est difficile, parce que l'inflammation résultant dans le nez est très similaire à ceux où une rhinite catarrhale banale. Cependant, dans tous les cas, la durée du « rhume », même accompagné d'imperceptibles processus de production dans la obolochkenosa muqueuse, et l' odeur du nez, en prenant en compte l'anamnèse épidémiologique devrait être suspectée en présence d'rinoskleromy. Un examen plus approfondi du patient doit viser à identifier la maladie. Toutefois, il convient de garder à l' esprit que les tests de laboratoire ne donne pas toujours un résultat positif, mais même en l'absence de celle - ci ne peut être exclue sclérotique. Le diagnostic est facilité dans l'étape marquée manifestations cliniques et morphologiques. Pour le diagnostic sont importantes endoscopie des voies respiratoires supérieures, une biopsie, une radiographie, agglutination coli beskapsulnyh souches Frisch - Volkovich, la peau réaction allergologique peut même compléter le sérum des patients de fixation et le sérum de lapin immunisé baguette Frisch - Volkovich. Selon plusieurs auteurs, la réaction positive de Bordet - Gengou est la plus constante dans scleroma, cependant, et il ne peut pas être considérée comme spécifique pour cette maladie. Le matériau de cultures (écoulement nasal, des biopsies écrasées) sur agar-agar permet de 80 à 90% de la culture colle à allouer Frisch - Volkovich. L' examen microscopique des skleromnyh des tissus, bien que rares, vacuolées cellules géantes Mikulic, veau fuchsinophilia Roussel et de nombreuses cellules plasmatiques peuvent être détectées.

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Diagnostic différentiel

Rinoskleroma, comme le sclérome de n'importe quelle autre localisation, à différents stades de développement peut avoir quelques similitudes avec diverses maladies. Au stade initial, il se différencie de la rhinite atrophique catarrhale ou simple, des oes, des lésions syphilitiques. Des cas de maladies combinées d' ozona et de sclérome ont été décrits . Dans le infiltrats skleromatoznye stade de maturité peuvent être prises pour les symptômes d'une maladie qui se caractérise par l'apparition de tumeurs et infiltrats, y compris la tuberculose, la syphilis, la lèpre, les tumeurs bénignes et malignes, et d' autres.

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Traitement du sclérome nasal

Offres pour XIX-XX siècles. De nombreux traitements ont donné peu ou pas de résultats positifs. Parmi ces méthodes, on peut citer biologique (thérapie vaccinale, autoimplantatsiya transfusion tissus skleromatoznoy sanguins irradiés), chimiques (préparations d'iode carbolique et de l'acide chromique, le chlorure de zinc, neosalvarsan, médicaments quinine et le bismuth et beaucoup d'autres. Al.), Physique (diathermocoagulation, radiothérapie ), mécanique (sondage), la chirurgie (ablation de sténoses cicatricielles, chirurgie esthétique, trachéotomie). À l'heure actuelle des résultats relativement favorables fournissent streptomycine de traitement (par voie topique sous forme de pommades et des aérosols, par voie parentérale, mais des cours de longues 2-3 mois et la radiothérapie. De plus, utilisez auromitsin, terramycin et perfusion intraveineuse de solution à 5% de PAS avec des résultats encourageants. Cortisone effet anti-sclérotique à scleroma non représentée.

Le traitement général est prescrit dans le cadre de la violation des processus métaboliques: les préparations de calcium, la vitaminothérapie, les médicaments qui normalisent le CBS, les glucides complets et la nutrition protéique.

Le pronostic de guérison complète dans les cas de grande envergure est défavorable.