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Sarcoïdose et glaucome
Dernière revue: 04.07.2025
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La sarcoïdose est une maladie systémique caractérisée par la formation d’infiltrats inflammatoires granulomateux non caséeux dans les poumons, la peau, le foie, la rate, le système nerveux central et les yeux.
L'atteinte oculaire survient chez 10 à 38 % des patients atteints de sarcoïdose systémique. La sarcoïdose oculaire, qui se manifeste par une uvéite antérieure, moyenne, postérieure ou une panuvéite, conduit au développement d'une uvéite granulomateuse chronique.
Épidémiologie du glaucome associé à la sarcoïdose
La sarcoïdose est 8 à 10 fois plus fréquente chez les Afro-Américains que chez les Blancs, avec une incidence de 82 cas pour 100 000. La maladie peut se développer à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les patients âgés de 20 à 50 ans. Environ 5 % des cas d’uvéite chez l’adulte et 1 % chez l’enfant sont associés à la sarcoïdose. Soixante-dix pour cent des cas de sarcoïdose touchent le segment antérieur, tandis que le segment postérieur est atteint dans moins de 33 % des cas. Environ 11 à 25 % des patients atteints de sarcoïdose développent un glaucome secondaire, le plus souvent avec atteinte du segment antérieur. Les patients afro-américains atteints de sarcoïdose sont plus susceptibles de développer un glaucome secondaire et une cécité.
Quelles sont les causes de la sarcoïdose?
Le développement d'une hypertension oculaire et d'un glaucome chez les patients atteints de sarcoïdose survient en cas d'obstruction du réseau trabéculaire due à un processus inflammatoire chronique, ainsi que de fermeture de l'angle de la chambre antérieure due à la formation de synéchies périphériques antérieures et postérieures et à un bombardement de l'iris. La néovascularisation du segment antérieur de l'œil et l'utilisation prolongée de glucocorticoïdes peuvent également entraîner une altération de l'écoulement du liquide intraoculaire.
Symptômes du glaucome associé à la sarcoïdose
La plupart des adultes atteints de sarcoïdose présentent une atteinte pulmonaire, de la toux, un essoufflement, une respiration sifflante ou un essoufflement à l'effort. La sarcoïdose se manifeste également par des symptômes systémiques tels que fièvre, fatigue et perte de poids. Souvent, le diagnostic est asymptomatique. En cas d'atteinte oculaire, les patients se plaignent généralement de douleurs oculaires, de rougeurs, d'une sensibilité à la lumière, de corps flottants, d'une vision floue ou d'une baisse de l'acuité visuelle.
Évolution de la maladie
La sarcoïdose oculaire peut être aiguë et spontanément résolutive, ou évoluer de façon chronique, récurrente ou continue. Le pronostic de l'uvéite sarcoïdosique chronique est très défavorable en raison du développement de complications (glaucome, cataracte ou œdème maculaire).
Diagnostic du glaucome associé à la sarcoïdose
Le diagnostic différentiel de la sarcoïdose doit inclure d'autres affections responsables de panuvéite granulomateuse, telles que le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, l'ophtalmie sympathique et la tuberculose. La syphilis, la maladie de Lyme, le lymphome intraoculaire primitif et la pars planite doivent être envisagés comme une atteinte oculaire.
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Recherche en laboratoire
Le diagnostic de sarcoïdose est posé lorsque des granulomes non caséeux ou non nécrotiques ou une inflammation granulomateuse sont détectés lors d'une biopsie tissulaire chez un patient chez qui d'autres maladies granulomateuses (tuberculose et infections fongiques) ont été exclues. Lors du diagnostic initial de sarcoïdose, une radiographie pulmonaire et un dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) sérique doivent être effectués. Le taux sérique de lysozyme peut être élevé, ce qui est moins spécifique que le taux d'ECA, un marqueur de la maladie. Cependant, le taux d'ECA peut être élevé chez les enfants en bonne santé; ce critère a donc une valeur diagnostique moindre chez les patients pédiatriques. Des taux élevés d'ECA ont été observés dans le liquide intraoculaire et le liquide céphalorachidien chez des patients atteints de sarcoïdose oculaire et du système nerveux central (sarcoïdose, uvéite et neurosarcoïdose, respectivement). Des études supplémentaires qui aident à confirmer le diagnostic comprennent des tests de tolérance immunologique, des tests de fonction pulmonaire, des tests améliorés par Ga, une tomodensitométrie thoracique, un lavage bronchoalvéolaire et une biopsie transbronchique.
Examen ophtalmologique
L'atteinte oculaire dans la sarcoïdose est généralement bilatérale, bien qu'elle puisse être unilatérale ou présenter une asymétrie marquée. Une uvéite granulomateuse se développe le plus souvent dans la sarcoïdose, mais une uvéite non granulomateuse peut également se développer. L'examen révèle des granulomes cutanés et orbitaires, une hypertrophie des glandes lacrymales et des nodules conjonctifs des paupières et des joues. L'examen de la cornée révèle généralement d'importants précipités sébacés et des infiltrats en forme de pièce de monnaie; plus rarement, une opacité endothéliale est observée dans la partie inférieure de la cornée. En cas de synéchies postérieures et antérieures périphériques étendues, la pression intraoculaire augmente et un glaucome inflammatoire secondaire se développe, associé à une fermeture de l'angle de la chambre antérieure ou à un bombage de l'iris. Souvent, en cas d'inflammation sévère du segment antérieur de l'œil, des nodules de Koeppe et de Busacca sont détectés sur l'iris.
L'atteinte du segment postérieur dans la sarcoïdose est moins fréquente que celle du segment antérieur. L'examen du vitré révèle souvent une inflammation avec opacités et accumulation de produits inflammatoires dans sa partie inférieure. L'examen du fond d'œil peut révéler diverses modifications, notamment une vascularite rétinienne périphérique, une exsudation périphérique en congère, des hémorragies, des exsudats rétiniens, des lésions granulomateuses nodulaires périvasculaires, des nodules de Dalen-Fuchs, une néovascularisation rétinienne et sous-rétinienne, et une néovascularisation du disque optique. Des granulomes peuvent également être observés au niveau de la rétine, de la choroïde ou du nerf optique. La diminution de l'acuité visuelle dans la sarcoïdose est due à la formation d'un œdème maculaire cystoïde, d'une névrite optique avec infiltration granulomateuse et d'un glaucome secondaire.
Qui contacter?
Traitement du glaucome associé à la sarcoïdose
La principale méthode de traitement de la sarcoïdose, tant systémique qu'oculaire, est la corticothérapie. En cas de lésion du segment antérieur de l'œil, ces traitements sont utilisés localement ou par voie orale. Un traitement systémique est nécessaire en cas d'uvéite postérieure bilatérale. Dans la sarcoïdose, d'autres immunosuppresseurs, comme la ciclosporine et le méthotrexate, se sont révélés efficaces. Ils doivent être utilisés en cas d'évolution chronique de la maladie et de nécessité d'un traitement à long terme par glucocorticoïdes. Le traitement du glaucome par des médicaments réduisant la formation de liquide intraoculaire doit être poursuivi le plus longtemps possible. La trabéculoplastie au laser argon est souvent inefficace. La méthode de choix pour le bloc pupillaire est l'iridotomie au laser ou l'iridectomie chirurgicale. Si la pression intraoculaire reste élevée, une filtration ou l'implantation d'un drainage tubulaire est recommandée. L'efficacité du traitement chirurgical augmente si le processus inflammatoire est stoppé avant l'opération. Les antimétabolites sont recommandés pour la trabéculectomie, en particulier chez les patients afro-américains.