Prolapsus de la valve mitrale chez l'enfant

Le prolapsus de la valve mitrale (syndrome de l'angle, syndrome de Barlow, syndrome du clic mi-systolique et du souffle systolique tardif, syndrome de la valve à battement) est une déviation et un renflement des cuspides de la valve dans la cavité de l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire gauche.

Le prolapsus de la valve mitrale est une pathologie fréquente du cœur et, en particulier, de son appareil valvulaire.

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Quelles sont les causes du prolapsus de la valve mitrale chez les enfants?

Dans l'enfance, un prolapsus mitral est détecté chez 2,2 à 14 % des enfants dans une étude de population. En cardiopathie organique, il est détecté chez 10 à 30 % des patients. Le prolapsus mitral peut être associé à diverses maladies et peut également être un phénomène échocardiographique isolé. Tous les types de prolapsus mitral sont classés en congénital et acquis, primaire (isolé, idiopathique) et secondaire, qu'il soit compliqué (rhumatisme, cardite) ou associé (malformations cardiaques, péricardite, maladie de Marfan, maladie d'Ehlers-Danlos, etc.). Chez l'enfant, un prolapsus mitral s'accompagne souvent d'anomalies mineures du développement (stigmates dysraphiques), témoignant d'une infériorité congénitale du tissu conjonctif, et d'une dysplasie ventriculaire. Il s'agit alors d'une variante isolée du prolapsus mitral, car dans d'autres cas, il est le symptôme d' une maladie cardiaque.

Parmi les prolapsus valvulaires mitraux isolés, on distingue deux formes: auscultatoire (clics systoliques et souffle systolique tardif) et silencieuse (le prolapsus valvulaire mitral n'est détecté que par échocardiographie).

On pense actuellement que le prolapsus de la valve mitrale peut survenir pour un certain nombre de raisons, à la fois de nature morphofonctionnelle (anomalies dans la structure et la fixation de l'appareil valvulaire, déformations résultant de maladies inflammatoires antérieures, etc.) et à la suite d'une violation de la régulation autonome des valves et de l'appareil sous-valvulaire dans le contexte d'un syndrome psychovégétatif.

Symptômes du prolapsus de la valve mitrale chez les enfants

Le prolapsus de la valve mitrale est le plus souvent détecté chez les enfants âgés de 7 à 15 ans, mais peut être diagnostiqué à tout âge.

La forme auscultatoire du prolapsus isolé (idiopathique) est détectée 5 à 6 fois plus souvent chez les filles. L'anamnèse précoce est marquée par des grossesses pathologiques, des infections virales et un risque d'interruption de grossesse. Il est particulièrement important de noter l'évolution défavorable de la période prénatale précoce, c'est-à-dire lors de la différenciation des structures cardiaques et de son appareil valvulaire.

Dans l'arbre généalogique d'un enfant présentant un prolapsus valvulaire mitral, des maladies du cercle ergotrope sont souvent identifiées chez des parents proches. Le caractère familial du prolapsus valvulaire mitral est observé chez 10 à 15 % des enfants, et ce, du côté maternel. Des signes de déficience du tissu conjonctif (hernies, scoliose, varices, etc.) sont également retrouvés dans l'arbre généalogique du proposant.

L'environnement psychosocial est généralement défavorable, avec des situations conflictuelles fréquentes au sein de la famille et à l'école, associées à certaines caractéristiques émotionnelles et personnelles du patient (anxiété élevée, névrosisme). Les enfants atteints d'un prolapsus mitral se distinguent généralement des enfants en bonne santé par une incidence élevée d'infections virales respiratoires aiguës (ARIA), des maux de gorge fréquents et des amygdalites chroniques.

Parmi les enfants atteints d'un prolapsus mitral isolé, 75 % présentent les symptômes suivants: douleurs thoraciques, palpitations, sensation d'interruptions cardiaques, essoufflement, vertiges. Comme tous les patients atteints de dystonie végétative, ils se caractérisent par des maux de tête et une tendance à l'évanouissement. La cardialgie chez les enfants atteints d'un prolapsus mitral présente ses propres caractéristiques: elle est lancinante, douloureuse, sans irradiation, de courte durée (quelques secondes, rarement quelques minutes), survient généralement dans un contexte de stress émotionnel et n'est pas associée à un effort physique. Le syndrome douloureux est soulagé par la prise de sédatifs (teinture de valériane, valocordine). Les vertiges surviennent souvent lors d'un lever brusque, en début de journée, lors de longues pauses entre les repas. Les maux de tête sont plus fréquents le matin et surviennent dans un contexte de fatigue et d'anxiété. Les enfants se plaignent d'irritabilité et de troubles du sommeil nocturne. En cas d'hypotension orthostatique, des évanouissements, le plus souvent réflexes, peuvent survenir. Le tableau cardiologique du prolapsus de la valve mitrale est varié et est décrit en détail dans les manuels.

La différenciation clinique des variantes du prolapsus valvulaire mitral est importante, car elle permet d'en déterminer la cause et les stratégies thérapeutiques. Outre les indicateurs cardiologiques (échocardiographie), l'étude du système nerveux autonome et des caractéristiques de la sphère émotionnelle est essentielle.

Lors de l'examen des enfants atteints d'un prolapsus de la valve mitrale, l'attention est attirée sur les signes fréquents de structure dysplasique: constitution asthénique, poitrine plate, grande taille, faible développement musculaire, mobilité accrue des petites articulations, les filles sont blondes et aux yeux bleus; entre autres stigmates, on détermine un palais gothique, des pieds plats, un espace en forme de sandale, une myopie, une hypotonie musculaire générale, une arachnodactylie; une pathologie plus grave du système musculo-squelettique est la poitrine en entonnoir, le syndrome du dos droit, les hernies inguinales, inguino-scrotales et ombilicales.

L'examen de la sphère émotionnelle et personnelle des enfants atteints d'un prolapsus mitral idiopathique révèle une augmentation de l'anxiété, des pleurs, de l'excitabilité, des sautes d'humeur, de l'hypocondrie et de la fatigue. Ces enfants sont caractérisés par de nombreuses peurs (phobies), souvent la peur de la mort en cas de paroxysme végétatif, affection assez fréquente chez ces patients. L'humeur des enfants atteints de prolapsus est variable, mais une tendance aux réactions dépressives et dépressives-hypocondriaques est toujours observée.

Le système nerveux autonome joue un rôle crucial dans l'évolution clinique du prolapsus valvulaire mitral; en règle générale, la sympathicotonie prédomine. Chez certains enfants (généralement atteints d'un prolapsus valvulaire plus important) présentant un souffle strident tardif et holosystolique, des signes d'activité parasympathique sur fond de taux élevés de catécholamines peuvent être observés selon les paramètres de la cardiointervalographie (CIG) et les tableaux cliniques autonomes.

Dans ce cas, l'augmentation du tonus du nerf vague est de nature compensatoire. Parallèlement, la présence simultanée d'hypersympathicotonie et d'hypervagotonie crée les conditions propices à l'apparition d'arythmies potentiellement mortelles.

On distingue trois variantes cliniques du prolapsus mitral auscultatoire, selon la gravité de son évolution. Dans la première variante, des clics isolés sont détectés à l'auscultation. On observe peu d'anomalies mineures du développement. Le tonus végétatif est caractérisé par une hypersympathicotonie, la réactivité étant asympathicotonique. Le soutien végétatif de l'activité est excessif. On observe généralement une détérioration de l'adaptation du système cardiovasculaire à la charge. Dans la deuxième variante, le prolapsus mitral présente les manifestations les plus typiques. Un prolapsus systolique tardif des cuspides, de profondeur modérée (5-7 mm), est détecté à l'échocardiographie. La direction sympathicotonique des déplacements végétatifs prédomine. La réactivité végétative est de nature hypersympathicotonique, le soutien végétatif de l'activité étant excessif. Dans la troisième variante, des anomalies significatives des paramètres cliniques et instrumentaux sont mises en évidence. Le patient présente un taux élevé d'anomalies mineures du développement, avec un souffle systolique tardif isolé à l'auscultation. L'échocardiographie révèle un prolapsus systolique tardif ou holosystolique des feuillets de la valve mitrale, très profond. L'examen du tonus végétatif révèle une prédominance des influences du système nerveux autonome parasympathique, ou un tonus mixte. La réactivité végétative est augmentée, de nature hypersympathicotonique, et l'activité est excessive. Ces patients se distinguent par les indicateurs de performance physique les plus faibles et présentent les réactions cardiovasculaires les plus inadaptées aux charges.

Ainsi, le degré de dysfonctionnement de l’appareil valvulaire cardiaque dépend directement de la gravité de l’évolution de la dystonie végétative.

La forme silencieuse du prolapsus mitral est très fréquente, aussi fréquente chez les filles que chez les garçons. L'anamnèse précoce est également marquée par une pathologie périnatale et de fréquentes infections virales respiratoires aiguës, contribuant ainsi au développement d'une dystonie végétative et d'un dysfonctionnement de la valve mitrale.

Dans de nombreux cas, les plaintes et les modifications de l'ECG sont absentes; il s'agit d'enfants en bonne santé. En présence de plaintes diverses (fatigue, irritabilité, maux de tête, douleurs abdominales, douleurs cardiaques, etc.), la détection d'un prolapsus mitral confirme la présence d'un syndrome de dystonie végétative. Chez la plupart des enfants, le nombre d'anomalies mineures du développement ne dépasse pas 5 ou une augmentation modérée du niveau de stigmatisation est observée (grande taille, palais gothique, instabilité articulaire, pieds plats, etc.), ce qui, combiné à un développement physique proportionnel, indique un rôle négligeable des facteurs constitutionnels dans la survenue d'un prolapsus valvulaire chez les enfants présentant une forme silencieuse de prolapsus mitral.

L'état du système nerveux autonome chez les enfants atteints de prolapsus silencieux se caractérise le plus souvent par une labilité autonome, plus rarement par une dystonie de type parasympathique ou mixte. Les crises de panique chez les enfants atteints de prolapsus mitral ne sont pas plus fréquentes que dans les autres groupes et, si elles sont relativement rares, elles n'ont pas d'impact significatif sur la vie et le bien-être des enfants atteints de prolapsus mitral.

Chez ces patients, le soutien végétatif de l'activité est généralement normal, plus rarement insuffisant (variante hyperdiastolique du clinoorthotest). Lors de la réalisation d'un ergomètre à vélo, les indicateurs de performance physique et de travail effectués avec un prolapsus mitral silencieux diffèrent peu de la norme par rapport à ceux observés avec la forme auscultatoire du prolapsus mitral.

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Traitement du prolapsus de la valve mitrale chez l'enfant

Le traitement principal du prolapsus valvulaire mitral repose sur l'observance du traitement. Les enfants atteints de formes silencieuses du prolapsus valvulaire mitral, sans troubles de la repolarisation à l'ECG, peuvent pratiquer des sports et des activités physiques sans restriction. Dans les autres cas, ces problèmes sont résolus par un cardiologue après examen individuel de chaque patient. Le traitement de la dystonie végétative est réalisé selon les règles générales.

Quel est le pronostic du prolapsus de la valve mitrale chez l’enfant?

Le prolapsus mitral a généralement un pronostic favorable. Les pédiatres surestiment souvent l'importance pronostique et le danger de ce syndrome pour la santé et la vie des patients. Seuls les enfants présentant un ensemble complet de symptômes (troisième variante clinique du prolapsus mitral auscultatoire) nécessitent un traitement et des mesures de santé, un ECG et une échocardiographie deux à trois fois par an, avec consultation d'un neurologue et d'un psychologue. Dans les formes première, deuxième et intermédiaire du prolapsus mitral silencieux, un examen médical est effectué deux fois par an. En cas de prolapsus mitral silencieux, il est conseillé de présenter l'enfant à un médecin une fois par an pour une échocardiographie.